Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia

Fetal surgery: Current situation

40 years after the first IVF baby

Recent research on cesarean section and on the health burden of cancer

Stroke in HELLP syndrome-associated eclampsia

Introduction: Eclampsia (E) and HELLP syndrome (H) are two complications of preeclampsia that increase maternal morbidity and mortality. The main complication and the main cause of death of this EH / HE association is the hemorrhagic cerebrovascular disease (HCD). Objectives: To determine differences between women with EH / HE who presented HCD and those who did not. To define the types of HCD in women with EH / HE. Design: Cross-sectional comparative study. Patients: Cases of EH / HE at the Hospital Regional Docente de Cajamarca, Peru, 2015. Interventions: Patients with EH / HE were divided into two groups: those without HCD and those with HCD. SPSS 20.0 was used. The comparison of groups was done with Mann Whitney U and chi square tests. Significant differences were when p <0.05. Results: There were 23 women with EH / HE: 18 (78.3%) without HCD and 5 (21.7%) with HCD. We compared women with EH / HE who had HCD and those who did not. HCD had OR = 4.44 (95% CI 1.19-16.55) p = 0.043 for risk of death, and platelets less than 30 000 had OR = 4.44 (95% CI 1.19-16,55) with p = 0.043 risk for HCD. In addition, the stay in ICU was longer in those with HCD than without HCD. Mortality was 60%; 80% of the HCD had ventricular compromise. There was 66.7% of the patients presented subarachnoid hemorrhage and 66.7%, intraventricular hemorrhage (IVH). In IVH, 100% had lobar compromise of which 66.7% had occipital compromise. Conclusions: Hemorrhagic cerebrovascular disease in women with HELLP syndrome associated with eclampsia is related to lower platelet levels; this increases the risk of death and prolongs stay in the intensive care unit.

Introducción. La eclampsia (E) y el síndrome HELLP (H) son dos complicaciones de la preeclampsia que, asociadas, pueden aumentar la morbimortalidad materna. La principal complicación y la causa principal de muerte de esta asociación EH/ HE es la enfermedad cerebrovascular hemorrágica (ECH). Objetivos. Determinar diferencias entre las mujeres con EH/HE que presentan ECH y las que no. Definir los tipos de ECH en mujeres con EH/HE. Diseño. Estudio transversal comparativo. Pacientes. Casos de EH/HE en el Hospital Regional Docente de Cajamarca, Perú, 2015. Intervenciones. Se dividió las pacientes con EH/HE en dos grupos: sin ECH y con ECH. Se utilizó el software SPSS 20.0. La comparación de los grupos se realizó con la U de Mann Whitney y chi cuadrado. Fueron diferencias significativas cuando p< 0,05. Resultados. Hubo 23 mujeres con EH/HE: 18 (78,3%) sin ECH y 5 (21,7%) con ECH. Comparamos las mujeres con EH/HE que tenían o no ECH. ECH tuvo OR 4,44 (IC95% 1,19 a 16,55) con p=0,043 de riesgo de muerte, y las plaquetas menores de 30 000 tuvieron OR 4,44 (IC95% 1,19 a 6,55) con p=0,043 de riesgo de ECH. Además, la permanencia en UCI fue mayor que en las que no tuvieron ECH. La mortalidad fue 60%. El 80% de las ECH mostró compromiso ventricular. Hubo 66,7% de hemorragia subaracnoidea y 66,7% de hemorragia intraventricular (HIC). En las HIC, el 100% tuvo compromiso lobar, de las cuales 66,7% mostró compromiso occipital. Conclusiones. La ECH en mujeres con síndrome HELLP asociado a eclampsia estuvo relacionado a valores más bajos de plaquetas y aumentó el riesgo de muerte y estancia en cuidados intensivos.

Prenatal screening of trisomy 21 in Peru through the first-trimester contingent combined plus screening test

Introduction. The combined first-trimester screening test is the international recommendation for prenatal screening of trisomy 21. The combined plus screening test adds one or more ultrasound markers (ductus venosus, tricuspid flow, nasal bone). The contingent test is a two-step protocol of risk assessment that considers all markers only as a contingency in the group with an inconclusive result. Objective: Assessment of the performance of the Kagan biochemical contingent protocol in our population. Methods. All pregnant women between 11 and 13 weeks attended in our unit were assessed with the first-trimester combined plus screening test. We followed the Fetal Medicine Foundation published quality criteria and the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynaecology guidelines. Results 2 578 single pregnancies were assessed; the foetuses were classified by an initial ultrasound evaluation; 37 (1,4%) presented high risk (≥ 1/50), 1 888 low risk (<1/1 000) and 653 intermediate risk (between 1/51 and 1/1 000). Contingent PAPP-a and free beta-hCG were recommended to pregnant women with intermediate risk. 46 (1,8%) other foetuses were classified at high risk for trisomy 21 following biochemical testing. All trisomy 21 foetuses in our cohort were among them. Pregnant women over the age of 36 (at ultrasound date) or 38 (at term) were considered with basal high risk (BHR basal risk ≥ 1/200), since all of them needed biochemical testing. Conclusions: Our results validated Kagan’s protocol. The false positive rate and the size of the intermediate risk subgroup would depend on the maternal age distribution.

Introducción. El tamizaje combinado es la recomendación internacional para el tamizaje prenatal de trisomía 21 en el primer trimestre. El test combinado ampliado agrega uno o más marcadores ecográficos (ducto venoso, flujo tricuspídeo y osificación del hueso nasal). La variedad contingente consiste en dividir la evaluación en dos etapas y usar todos los marcadores solo como contingencia en el grupo con resultado dudoso. Objetivo. Demostrar la efectividad del protocolo de bioquímica contingente propuesto por Kagan. Métodos. Se aplicó el test combinado ampliado en variedad contingente a todas las gestantes con embarazos únicos que acudieron al servicio entre las semanas 11 y 13. Se siguió los criterios publicados por la Fetal Medicine Foundation y la International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. Resultados. Se evaluó 2 578 fetos de embarazos únicos. La evaluación ecográfica inicial identificó 37 (1,4%) fetos con riesgo de 1/50 o mayor (riesgo alto), 1 888 fetos con riesgo menor a 1/1 000 (riesgo bajo) y 653 fetos con riesgo entre 1/51 y 1/1 000 (riesgo intermedio). Como contingencia, al grupo de fetos con riesgo intermedio se les indicó las pruebas bioquímicas (PAPP-a y hCG) que seleccionaron otros 46 (1,8%) fetos con riesgo alto de trisomía 21. Los seis fetos con trisomía 21 en la cohorte estuvieron en el grupo de riesgo alto. Se identificó una población de riesgo basal alto (RBA) (mayores de 36 o 38 años, dependiendo si el riesgo es evaluado en el momento de la ecografía o a término) de trisomía 21, en las cuales no es aplicable el modelo contingente, ya que todas requieren las pruebas bioquímicas. Conclusiones. Nuestros resultados validan el modelo propuesto por Kagan. La tasa de falsos positivos y el tamaño del grupo de riesgo intermedio dependerá de la distribución de la edad materna.

Hyperthyroidism in pregnancy

The association of hyperthyroidism and pregnancy is rare. Its importance resides in the prognosis of mother and fetus. The recognition of thyroid alterations during pregnancy differs from the general population; in this special group, it is necessary to correlate diagnostic tests and normal physiological changes. The main cause of hyperthyroidism is Graves disease, with its autoimmune component. Transient gestational thyrotoxicosis becomes important during pregnancy and is critical in the differential diagnosis, especially during the first trimester. Management of hyperthyroidism during pregnancy has special implications; first-line therapies are contraindicated, and antithyroid drugs become relevant. No therapy is completely safe during pregnancy; possible adverse effects and mother and fetus implications must be evaluated. In this review, we want to consider the physiological changes in thyroid function during pregnancy. Also, we want to point out the best actions for the proper recognition, diagnosis and management of hyperthyroidism during pregnancy, in order to reduce maternal and fetal morbidity and mortality. A review of the literature was performed in PubMed and Science Direct using MeSH words and connectors. We included the most relevant articles published by scientific societies in the last 20 years on the diagnosis and management of hyperthyroidism during pregnancy.

La relación hipertiroidismo y embarazo es poco común. Su importancia recae en el pronóstico de la madre y el feto. El reconocimiento de las alteraciones tiroideas durante el embarazo difiere de la población general. En este grupo poblacional es necesario correlacionar las pruebas diagnósticas con los cambios fisiológicos durante este periodo. La principal causa de hipertiroidismo es la enfermedad de Graves, con su componente autoinmune. La tirotoxicosis gestacional transitoria toma relevancia durante el embarazo y es un diagnóstico diferencial importante durante el primer trimestre. El manejo del hipertiroidismo durante el embarazo tiene implicaciones especiales. Las terapias de primera línea convencionales están contraindicadas, y toman relevancia los medicamentos antitiroideos. Ninguna terapia es totalmente segura durante el embarazo y se deben evaluar los posibles efectos adversos e implicaciones para la madre y el feto. En esta revisión queremos dar a conocer los cambios en la función tiroidea durante la gestación; además, las pautas necesarias para el adecuado reconocimiento, diagnóstico y manejo del hipertiroidismo durante el embarazo, con el fin de disminuir la morbilidad y mortalidad materno-fetal. Se realizó una revisión de la literatura en PubMed y Science Direct utilizando palabras MeSH y conectores. Se incluyeron artículos especiales más relevantes publicados por las sociedades internacionales en los últimos 20 años sobre el diagnóstico y manejo del hipertiroidismo durante el embarazo

Introduction to the symposium Fetal surgery in Latin America

Cirurgia fetal em Brasília

Brasilia is the capital of Brazil. There are currently two public hospitals in the city that are able to perform fetal surgery: Hospital Materno-Infantil de Brasília (HMIB) and Hospital Universitário de Brasília (HUB). In this paper, we present the data from HUB. Ten patients underwent invasive procedures during pregnancy in the last five years. There was one intrauterine transfusion (cordocentesis) and zero laser ablation for monochorionic diamniotic pregnancy or fetal endotracheal occlusion for diaphragmatic hernia. The paucity of cases is mainly due to a failure in the diagnosis and a delay in the reference to tertiary centers.

Brasilia es la capital de Brasil. Existen en la actualidad dos hospitales públicos en la ciudad que tienen la posibilidad de realizar cirugía fetal: el Hospital Materno-Infantil de Brasília (HMIB) y el Hospital Universitário de Brasília (HUB). En el presente artículo presentamos la información del HUB. En los últimos cinco años, diez pacientes fueron sometidos a procedimientos invasivos durante la gestación. Hubo una transfusión intrauterina (cordocentesis) y ninguna ablación láser por embarazo diamniótico monocoriónico u oclusión endotraqueal del feto por hernia diafragmática. La escasez de casos se debe principalmente a la falla en los diagnósticos y la demora en la referencia a los centros terciarios.

Laser fetal surgery in feto-fetal transfusion syndrome and selective intrauterine fetal growth restriction

Introduction: The monochorionic biamniotic twin pregnancy (MCBA) corresponds to approximately 15% of all twin pregnancies and an estimate of 10-15% develop complications proper of these types of pregnancies, such as selective intrauterine fetal growth restriction (IUGRs) and feto-fetal transfusion syndrome (FFTS). Laser fetal surgery allows treatment of these hemodynamic alterations of MCBA by fulguration of placental anastomoses, and it is currently considered the first-choice therapy for FFTS and some IUGR cases. Objectives: To highlight the general aspects of laser fetal surgery and to describe current evidence of its efficacy and safety in FFTS and IUGRs. Methods: Review of articles published during the last five years in indexed journals from the following databases: PUBMED, MEDLINE, EMBASE and Cochrane Library. Review papers, original papers, and systemic reviews were included. Classic relevant papers on fetal surgery history were also included. Results: By means of this nonsystematic review of the literature, 43 articles were considered for the present paper. Conclusion: This review evidences that laser fetal surgery improves the prognosis of FFTS fetuses. The use of this therapy in IUGRs cases has not improved survival.

Introducción. El embarazo gemelar monocorial biamniótico (MCBA) corresponde aproximadamente al 15% de los embarazos gemelares y, de estos, se estima que 10 a 15% desarrollan complicaciones propias de este tipo de embarazos, como la restricción selectiva del crecimiento intrauterino (RCIUS) y el síndrome de transfusión feto (STFF). La cirugía fetal láser permite tratar la causa de estas alteraciones hemodinámicas propias de los embarazos MCBA a través de la coagulación de las anastomosis placentarias, y es considerada actualmente la terapia de elección en el STFF y aplicable en algunos casos de RCIUS. Objetivos. Resaltar los aspectos generales de la cirugía fetal láser y describir la evidencia actual de la eficacia y seguridad de su uso en el STFF y la RCIUS. Metodología. Se realizó una búsqueda de la literatura de artículos publicados en revistas indexadas en las siguientes bases de datos: PUBMED, MEDLINE, EMBASE, Cochrane Library. Se incluyeron revisiones de tema, investigaciones originales y revisiones sistemáticas de la literatura, publicadas en los últimos 5 años. Además, se incluyen artículos clásicos relevantes en la historia de la cirugía fetal. Resultados. Producto de la revisión no sistemática de la literatura, se incluyeron 43 para la construcción de la presente revisión. Conclusiones. La presente revisión evidencia que la cirugía láser fetal mejora el pronóstico de los fetos con STFF. El uso de dicha terapia para los casos de restricción de crecimiento intrauterino selectivo no ha mejorado la sobrevida.

Fetal surgery in Costa Rica

Fetal surgery is an alternative to improve patient outcomes for diseases such as twin to twin transfusion syndrome, myelomeningocele and many others. This review highlights an issue unknown in our country, even when these procedures have been successfully performed in our setting. The application of ultrasound has allowed the correct, timely identification of patients potentially treatable with those techniques. We reviewed the available evidence supporting the benefits of those procedures on both the fetuses and their mothers. We conclude that fetal surgery represents a multidisciplinary specialty that requires the participation of the obstetrician, neonatologist and anesthesiologist, among many other specialists.

La cirugía fetal es una alternativa para mejorar los resultados del paciente para enfermedades como el síndrome de transfusión feto-feto y el mielomeningocele, entre muchas otras. Esta revisión pretende dar a conocer un tema que en nuestro país era desconocido, a pesar de que estos procedimientos ya se han empezado a realizar con éxito en nuestro medio. La aplicación del ultrasonido ha permitido la identificación prenatal oportuna y adecuada del paciente potencialmente tratable mediante estas técnicas. Se revisó la evidencia existente de los beneficios que estas terapias aportan tanto al feto como a la madre. Se concluye que la cirugía fetal es una especialidad multidisciplinaria donde participan el perinatólogo, el obstetra, el neonatólogo, el anestesiólogo, entre otros especialistas.

Fetoscopic laser surgery for twin to twin transfusion syndrome

Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) is a complication of circa 10% of all monochorionic pregnancies (MC). A predominantly unidirectional, net intertwin blood flow through placental vascular anastomoses triggers a variety of complex renal and cardiovascular disturbances in both fetuses. Left untreated, severe TTTS leads to a mortality rate above 80% and 15-50% morbidity in the survivors. Fetoscopic laser coagulation (FLC) of the placental anastomoses is the first line treatment for severe cases before 27 weeks and it has been shown to improve perinatal outcomes. The risk of preterm premature rupture of membranes (PPROM) and prematurity associated with FLC has to be balanced with the risk of adopting expectant management in every particular case. Since there is no accurate way to predict the evolution of the disease, and no effective method to prevent post-procedure PPROM has been described, the indication of FLC is as challenging as the procedure itself.

El síndrome de transfusión de gemelo a gemelo (TTTS) complica alrededor del 10% de todos los embarazos monocoriónicos (MC). Un flujo sanguíneo intergemelar neto, predominantemente unidireccional, a través de anastomosis vasculares placentarias, desencadena una variedad de alteraciones renales y cardiovasculares complejas en ambos fetos. Sin tratamiento, el TTTS grave conduce a una mortalidad superior al 80% y una morbilidad del 15 a 50% en los sobrevivientes. La coagulación láser fetoscópica (CLF) de las anastomosis placentarias es el tratamiento de elección para casos graves antes de las 27 semanas y ha demostrado mejorar los resultados perinatales. El riesgo de rotura prematura de membranas (RPM) y de prematuridad asociada a CLF se debe sopesar con el riesgo de la conducta expectante en cada caso particular. Dado que no hay una manera precisa de predecir la evolución de la enfermedad, y no se ha descrito aun ningún método eficaz para prevenir la RPM posterior al procedimiento, la indicación de la CLF es tan desafiante como el procedimiento en sí mismo.

Fetoscopic surgery in myelomeningocele

Myelomeningocele affects 17,8 in 100 000 newborns. It is one of the ten leading causes of death in children under the age of 10 in Mexico and it is associated with high cognitive, sensory and motor morbidity. Studies in animals and, later, the Management of Myelomeningocele Study (MOMS), showed that the repair of prenatal neural tube defects decreases the risk of hydrocephalus and improves motor function at the age of 30 months. Prenatal fetal surgery for myelomeningocele described in MOMS is performed through hysterotomy, and is associated to significant maternal and fetal morbidity. Thus, the therapeutic approach has evolved to fetoscopic techniques with less maternal and fetal complications and better perinatal results. In this section, we describe the different fetoscopic techniques, their evolution, advantages and disadvantages, and the challenges for fetal surgical techniques in the future.

El mielomeningocele se presenta en 17,8:100 000 nacidos vivos. En México se encuentra entre las primeras 10 causas de muerte en niños menores de 10 años y está asociado a alta morbilidad cognitiva, sensorial y motora. Estudios en animales y posteriormente el estudio MOMS (The Management of Myelomeningocele Study) demostró que la reparación prenatal de los defectos del tubo neural disminuye el riesgo de hidrocefalia y mejora la función motora a los 30 meses de edad. La cirugía fetal prenatal descrita en el MOMS para el mielomeningocele se realiza a través de una histerotomía, la cual se asocia con significativa morbilidad materna y fetal. Por lo tanto, se ha evolucionado a técnicas fetoscópicas con menos complicaciones maternas y fetales, obteniendo mejores resultados perinatales. En este apartado se describe las diferentes técnicas fetoscópicas, su evolución, ventajas y desventajas en cada una de ellas, así como los retos en el futuro.

Fetal surgery in sacroccygeal teratoma

Sacrococcygeal teratoma is the most common neonatal tumor. In a large number of cases, fetuses are born at term and the teratoma can be resected without complications. However, in another group, prematurity, hydrops and cardiac failure do not allow pregnancy interruption without consequences for the fetus. Here is where fetal surgery has a place. We conducted a search of the literature related to sacrococcygeal teratoma and case reports where surgery was performed, including those with details on the patient’s preparation, surgery, and the postoperative period. The average gestational age of presentation in ultrasound is 23 weeks. There is more literature on open surgery, and the main indication is hydrops or imminent cardiac failure. The reported cases with minimally invasive therapy are the least, with controversial results. Sacrococcygeal teratoma in the newborn is an entity with very good prognosis depending on the case, time of diagnosis, type of tumor, and malignancy potential. However, those of prenatal diagnosis are at high risk of complications and death. There are several reports of open surgery and EXIT procedure (special delivery technique where the sacrococcygeal teratoma is exposed through a limited incision in the uterus) with good surgical results but with high maternal and fetal comorbidity. Therefore, minimally invasive techniques have emerged to reduce the potential risks of open surgery; nevertheless, there are contradictory results.

El teratoma sacrococcígeo es el tumor neonatal más común. En un gran número de los casos los fetos llegan al término y pueden ser resecados sin complicaciones. Sin embargo, en otro grupo de pacientes, su prematuridad, el hidrops y la falla cardiaca no permiten interrumpir el embarazo sin consecuencias para el feto. Aquí es donde la cirugía fetal tiene cabida. Se realizó una búsqueda de la literatura relacionada al teratoma sacrococcígeo y reportes de casos donde se practicó cirugía. Se incluyeron también aquellos en donde se detallaba la preparación de la paciente, el transoperatorio y postoperatorio. La edad gestacional de la presentación usualmente fue durante la ecografía estructural, con una media de las 23 semanas. Se encuentra más literatura acerca de cirugías abiertas y la principal indicación es el hidrops y/o la falla cardiaca inminente. Los casos reportados realizados con mínima invasión son los menos, con resultados controversiales. El teratoma sacrococcígeo en el recién nacido es una entidad con muy buen pronóstico dependiendo del caso, tiempo del diagnóstico, tipo del tumor y potencial de malignidad del mismo. Sin embargo, el diagnosticado prenatalmente, cursa con alto riesgo de complicaciones y muerte. Hay varios casos reportados de cirugía abierta y procedimiento EXIT (técnica especial en la que el tumor es expuesto a través de una pequeña incisión) con buenos resultados quirúrgicos, pero con alta comorbilidad materna y fetal. Por ende, han surgido técnicas mínimamente invasivas para disminuir los riesgos potenciales de la cirugía abierta; a pesar de esto hay resultados contradictorios.

Prognostic value of fetal urine beta2 microglobuline in vesicoamniotic shunting therapy for fetal obstructive uropathy

Introduction. Fetal obstructive uropathy can be treated early in pregnancy by intrauterine vesicoamniotic shunting, immediately after diagnosis by ultrasound, in specific cases with a favorable prognosis in renal function using fetal urine beta2 microglobulin. Objective: To determine the changes of beta-2 microglobulin in consecutive samples of fetal urine in 48 - 72 hour-intervals in fetuses with obstructive uropathy at 16 weeks of gestation. Methods: We designed a descriptive and longitudinal study, including 15 pregnant women whose fetuses were diagnosed with obstructive uropathy without chromosomal abnormalities, performing vesicocentesis for urinary biometry. Results: Beta-2 microglobulin values were higher than 4 mg/dL in the first vesicocentesis of all 15 cases and decreased to less than 4 mg/dL in 7 cases (46.6%) after the second vesicocentesis. In all cases when beta-2 microglobulin was less than 8 mg/dL in the first vesicocentesis, there was a decrease to nearly 4 mg/dL (maximum 4.3 mg/dL) in the second vesicocentesis. Conclusions: Vesicoamniotic shunting should be performed in all cases of fetal obstructive uropathy when the values of beta-2 microglobulin are less than 8 mg/dL in the first vesicocentesis.

Antecedentes y objetivos. La uropatía obstructiva fetal puede ser tratada precozmente mediante la colocación de derivación vesicoamniótica intrauterina. Los criterios de tratamiento incluyen la ausencia de malformaciones mayores asociadas, cariotipo normal y función renal conservada demostrada por microglobulina beta-2 < 4 mg/dL. Por la capacidad de concentración de orina en la vejiga fetal, si en una primera punción el valor de microglobulina beta-2 es superior al punto de corte, se requiere una segunda punción a las 48 a 72 horas para verificar el valor en orina nueva, no concentrada, que correspondería al valor real. Objetivo. Determinar el comportamiento de la variación de los niveles de microglobulina beta-2 en 2 muestras seriadas de orina fetal, con intervalo de 48 a 72 horas. Pacientes. Fetos con diagnóstico de uropatía obstructiva referidos al Centro Médico Docente La Trinidad, para establecer la posibilidad de omisión de la segunda punción en caso de encontrarse un patrón específico de comportamiento de la disminución de los valores. Métodos. Se realizó un estudio clínico unicéntrico, descriptivo y longitudinal, incluyendo a 15 embarazadas cuyos fetos fueron diagnosticados con uropatía obstructiva y sin cromosopatías, practicándoseles vesicocentesis seriada (48 a 72 horas) para biometría urinaria. Resultados. Los valores de microglobulina beta-2 resultaron > 4 mg/dL en los 15 casos con la primera vesicocentesis, y disminuyeron a < 4 mg/dL en 7 casos (46,6%) en la segunda vesicocentesis. En todos los casos cuando la microglobulina beta-2 fue < 8 mg/dL en la primera vesicopunción, siempre disminuyó a valores muy próximos a 4 mg/dL (máximo de 4,3 mg/dL) en la segunda vesicopunción. Conclusiones. Se plantea la colocación in útero de derivaciones vesicoamnióticas en los casos de uropatía obstructiva fetal cuando la microglobulina beta-2 sea < 8 mg/dL en la primera vesicopunción, omitiendo realizar una segunda vesicopunción.

Cirugía fetal en bandas amnióticas

The amniotic band syndrome (ABS) is characterized by accumulation of fibrous tissue bands or strings that adhere to the fetus and may produce compression in different sites. Most cases present multiple congenital anomalies incompatible with life. A small group of fetuses have isolated constrictions of the limb that may cause severe limb dysfunction or limb amputation if not treated during pregnancy. This rare condition occurs in approximately 1:1 200 to 1:15 000 live births. The exact cause of ABS remains uncertain; however, theories of intrinsic, extrinsic and iatrogenic reasons have been proposed. The evolution of the limb affected by ABS is characterized by progression of distal edema due to venous obstruction, and intrauterine amputation of the limb from vascular insufficiency. Fetoscopic release of the amniotic bands through minimally invasive surgery techniques may allow life preservation as well as limb function. Literature review suggests that fetoscopic release of amniotic bands allows preservation of limb function in 50% of cases.

El síndrome de bandas amnióticas (SBA) se caracteriza por un acúmulo de bandas o cuerdas de tejido fibroso que se adhieren al feto y pueden producir compresión en diferentes partes del mismo. La gran mayoría de los casos presentan múltiples anomalías congénitas incompatibles con la vida. En un pequeño grupo de fetos se evidencian constricciones aisladas de la extremidad, las cuales pueden causar disfunción severa de la extremidad o amputación del miembro si no son tratadas mientras el feto está todavía en el útero. Esta rara condición ocurre en aproximadamente 1:1 200 a 1:15 000 nacidos vivos. La causa exacta de SBA permanece incierta; sin embargo, se plantean teorías de origen intrínseco, extrínseco y iatrogénico. La evolución de la extremidad afectada por SBA se caracteriza por la progresión de edema distal debido a obstrucción venosa, con amputación intrauterina del miembro secundaria a insuficiencia vascular. La liberación fetoscópica de las bandas amnióticas a través de técnicas de cirugía mínimamente invasivas, puede permitir la preservación de la vida, así como la función de los miembros en los casos de fetos con diagnóstico de SBA. Al revisar la literatura se concluye que la liberación fetoscópica de bandas amnióticas permite la preservación de la función de la extremidad en 50% de los casos.

Fetal sclerotherapy for lung tumors

Microcystic fetal lung tumors or masses such as the congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) and bronchopulmonary sequestration (SBP) are rare congenital pathologies, diagnosed by ultrasound during prenatal assessment, with a high mortality rate of 95% as a consequence of prenatal complications due to hydrops and postnatal death from pulmonary hypoplasia. Minimally invasive therapies using sclerosing agents are positioned among the low cost and highly effective techniques for such pathologies. Methodology: We conducted a prospective, randomized, blind clinical study in 17 pregnant women with diagnosis of fetal microcystic CCAM or hybrid lesion (CCAM + SBP), who were treated with betamethasone or polidocanol. Alternative therapy was employed in case of failure of the initial procedure. Results: In four (44.4%) of the nine cases treated with betamethasone, the alternative therapy of sclerosis with polidocanol was required for treatment due to fetal compromise. Involution of the lung lesion and the hydropic condition was faster and progressive with percutaneous sclerotherapy compared to the maternal steroid effect. Perinatal results were also more satisfactory in the group with polidocanol (91.7%) than in the group with the steroid (60%). Conclusions: Percutaneous sclerotherapy with polidocanol was found efficacious for CCAM and hybrid lesion treatment, with faster and more efficient resolution of the pathology in cases resistant to previously administered steroid therapy.

Las tumoraciones o masas pulmonares fetales microquísticas, tales como la malformación adenomatoidea quística congénita (CCAM, por sus siglas en inglés) y el secuestro bronco pulmonar (SBP), representan patologías congénitas poco frecuentes, diagnosticadas por ultrasonido durante la evaluación prenatal, con un alto índice de mortalidad de 95% como consecuencia de las complicaciones prenatales por hidropesía y fallecimiento posnatal debido a hipoplasia pulmonar. Las terapias de mínima invasión usando agentes esclerosantes han tomado posicionamiento entre las técnicas de bajo costo y alta efectividad para dichas patologías. Metodología. Se realizó un estudio clínico prospectivo, aleatorio, ciego, en 17 embarazadas con diagnóstico de CCAM microquística o de lesión híbrida (CCAM +SBP) tratadas con betametasona o con polidocanol, optando por la terapia alternativa en caso de fallar la técnica inicial. Resultados. En 4/9 (44,4%) de los 9 casos tratados con betametasona se requirió la terapia alternativa de esclerosis con polidocanol para la resolución del cuadro, que comprometía el estado fetal. La involución de la lesión pulmonar y del cuadro hidrópico fue más rápida y progresiva con la escleroterapia percutánea en comparación con el efecto esteroideo materno. Los resultados perinatales fueron asimismo más satisfactorios en el grupo con polidocanol (91,7%) que en el grupo con el esteroide (60%). Conclusiones. Se comprobó la eficacia de la escleroterapia percutánea con polidocanol para el tratamiento de la CCAM y de lesión híbrida, con resolución más rápida y eficaz de la patología en los casos donde existía resistencia a la terapia esteroidea previamente administrada.

Fetal surgery for congenital diaphragmatic hernia in Latin America

Congenital diaphragmatic hernia is an anomaly in the formation of the diaphragm, which is associated with high neonatal mortality secondary to pulmonary hypoplasia and neonatal pulmonary arterial hypertension. Diagnosis is made by ultrasound, usually in the 20th week of gestation, and it is mandatory to request genetic studies (karyotype and microarrays) due to the high risk of chromosomal and monogenic anomalies. In isolated cases, the estimation of lung size in combination with the identification of liver herniation is the best predictive parameter of neonatal survival. In cases with serious pulmonary hypoplasia, fetoscopic tracheal occlusion has improved the survival rate in 30%. In this article, indications, selection criteria, technique and results of fetoscopic tracheal occlusion are reviewed, and differences in neonatal survival rate in Latin America are highlighted.

La hernia diafragmática congénita es una anomalía en la formación del diafragma, asociada a elevada mortalidad neonatal secundaria a hipoplasia pulmonar e hipertensión arterial pulmonar neonatal. El diagnóstico se realiza por ultrasonido, generalmente en la semana 20 de gestación, y es mandatorio solicitar estudios genéticos (cariotipo y microarreglos) debido al alto riesgo de asociación con anomalías cromosómicas y monogénicas. En casos aislados, la estimación del tamaño pulmonar en combinación con la identificación de herniación hepática es el mejor parámetro predictivo de supervivencia neonatal. En los casos con hipoplasia pulmonar grave, la oclusión traqueal fetoscópica ha demostrado una mejoría en la tasa de supervivencia en 30% con respecto a la probabilidad basal. En este artículo, se resume las indicaciones, criterios de selección, técnica y resultados de la oclusión traqueal fetoscópica, destacando las diferencias de tasa de supervivencia neonatal que existen en América Latina.

Giant placental chorangioma: Apropos of the first case treated by fetoscopy and laser photocoagulation in Peru

Placental chorioangioma is a non-trophoblastic benign tumor of rare presentation. It may be associated with complications of pregnancy when larger than 4 cm. We present the case of a pregnant adolescent with 25 weeks of gestation referred for prenatal management of a giant placental chorangioma that complicated pregnancy with hydramnios and severe fetal anemia. Fetoscopic laser ablation of the main nutrient vessel of the tumor was performed for the first time in Peru, which reversed complications and improved fetal prognosis.

El corioangioma placentario es una tumoración benigna no trofoblástica de muy rara presentación. Se asocia a complicaciones del embarazo cuando tiene dimensiones mayores a 4 cm. Se presenta el caso de una gestante adolescente de 25 semanas referida a nuestro servicio para manejo prenatal de un corioangioma placentario gigante que complicó el embarazo con polihidramnios y anemia fetal severa. Se realizó por primera vez en el Perú la ablación láser del vaso nutricio principal de la tumoración por fetoscopia, lo que logró revertir las complicaciones y mejorar el pronóstico fetal.

Acute fatty liver of pregnancy. Case report

Acute fatty liver of pregnancy is a rare condition that occurs most frequently in the third trimester. There is severe liver dysfunction, associated with renal impairment and prolonged clotting time. These hepatic and extra-hepatic complications can cause significant maternal morbidity and mortality, and the definitive treatment is the immediate interruption of pregnancy. We present a case of complicated acute fatty liver of pregnancy in a primigravid, 40-year-old patient who presented epigastralgia of sudden onset together with generalized lethargy, nausea and vomiting. Laboratory exams showed impaired hepatic and renal function along with hypoglycemia; we diagnosed acute fatty liver of pregnancy. The patient was treated to correct the metabolic alterations, and cesarean section was performed with improvement of laboratory parameters and complete postoperative recovery.

El hígado graso agudo del embarazo es una condición rara que ocurre más comúnmente en el tercer trimestre. Produce disfunción hepática severa asociada a alteración renal y tiempos de coagulación alargados. Se vincula a complicaciones hepáticas y extrahepáticas que pueden causar morbimortalidad materno-fetal significativa y el tratamiento definitivo es la interrupción inmediata del embarazo. Se presenta un caso de hígado graso agudo del embarazo en paciente de primigesta de 40 años, quien presentó epigastralgia de aparición súbita, junto con letargia, náuseas y vómitos. Los exámenes de laboratorio mostraron alteración de las pruebas de funcionalismo hepático y retal, junto con hipoglucemia, realizándose el diagnóstico de hígado graso agudo del embarazo. La paciente fue tratada para corregir las alteraciones metabólicas y se practicó cesárea, presentando mejoría de los parámetros de laboratorio y recuperación postoperatoria completa.

Idiopathic granulomatous mastitis: Case report

Idiopathic granulomatous mastitis is a rare, benign chronic disease. Its etiology is not clear; however, the disease has been associated with breastfeeding, use of oral contraceptives, and an autoimmune component. The characteristic presentation is an inflammatory reaction with non-caseating granulomas. Histological features include signs of chronic granulomatous inflammation with giant cells, leukocytes, epithelioid cells, and macrophages, as well as microabscesses. In the differential diagnosis, all causes of granulomatous changes should be excluded. Due to its low frequency, the treatment is difficult to standardize and optimize. We present the case of a 36-year-old woman with a painful nodule in the right breast. Clinical presentation and imaging raised suspicion of carcinoma. Histopathology revealed acute and chronic inflammation, infiltration of macrophages and giant perivascular histiocytes with granulomatous giant cell reaction, with no signs of malignancy and suggestive of a granulomatous process. Stains were negative for fungi and mycobacteria.

La mastitis granulomatosa idiopática es una enfermedad benigna, rara y crónica. Su etiología no está clara; sin embargo, se ha demostrado que la enfermedad se correlaciona con la lactancia, uso de anticonceptivos orales y hasta un componente autoinmune. La presentación característica es la reacción inflamatoria con granulomas no caseificantes. Las características histológicas incluyen signos de inflamación granulomatosa crónica con células gigantes, leucocitos, células epitelioides y macrófagos, así como microabscesos. En el diagnóstico diferencial, todas las causas de cambios granulomatosos deben excluirse antes de realizar el diagnóstico. Debido a su baja frecuencia, es difícil estandarizar y optimizar el tratamiento. Se presenta un caso de mujer de 36 años con nódulos dolorosos en mama derecha. La clínica y los hallazgos del estudio de imágenes llevaron a sospecha de carcinoma. El examen histopatológico reveló inflamación aguda y crónica con infiltración de macrófagos e histiocitos gigantes perivasculares con reacción granulomatosa gigantocelular, sin signos histológicos sugerentes de malignidad y sugestivos de proceso granulomatoso. Las coloraciones para hongos y micobacterias fueron negativas. La paciente fue diagnosticada como mastitis granulomatosa idiopática. El tratamiento consistió en corticosteroides más metotrexato. La paciente se encuentra libre de recurrencia 18 meses después del tratamiento.

Rhomboencephalosynapsis as a cause of severe vetriculomegaly. Report of two cases

We report two cases of a rare pathology of the fetal cerebellum, rhomboencephalosynapsis, a defect characterized by the partial or complete absence of the cerebellar vermis, which is currently associated with severe ventriculomegaly due to defects in the formation of the cerebral aqueduct. These are the first cases reported in Peru

Reportamos dos casos de una patología rara del cerebelo fetal, la romboencefalosinapsis, defecto caracterizado por la ausencia parcial o completa del vermis cerebeloso, frecuentemente asociada a ventriculomegalia severa por defectos en la formación del acueducto de Silvio. Estos constituyen los primeros casos reportados en Perú.

Appreciation to peer-reviewers 2018