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INTRODUCCIÓN
La cirrosis hepática es la causa más frecuente de hipertensión portal, sin embargo, existen otras causas de hipertensión portal la cual se desarrolla en ausencia de cirrosis y de obstrucción venosa hepática y portal 1. Dicha condición tradicionalmente fue denominada hipertensión portal no cirrótica idiopática (HPNCI), conocida también como esclerosis hepatoportal, hipertensión portal idiopática, cirrosis septal incompleta e hiperplasia nodular regenerativa (HNR), siendo considerada tradicionalmente un diagnóstico de exclusión 2.
Actualmente se han replanteado los criterios diagnósticos la HPNCI, así como su denominación siendo catalogada como enfermedad vascular porto sinusoidal (EVPS) 2.
Se describe el caso de un paciente quien debuta con un cuadro de hemorragia digestiva alta, con hallazgos laboratoriales e imagenológico de hipertensión portal a quien se le realiza biopsia hepática con resultado compatible con EVPS.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 25 años con antecedente de tuberculosis pulmonar con tratamiento completo además de COVID 19 sin secuela pulmonar. Bebedor social de alcohol. Niega historia de transfusiones, tatuajes ni conductas sexuales se riesgo.
Ingresa con tiempo de enfermedad de 5 días caracterizado por dolor abdominal a predominio de epigastrio, presentando posteriormente melena. En la evaluación inicial se evidencia palidez, no estigmas de hepatopatía crónica, ni visceromegalia, resto de examen físico no contributorio. Exámenes de laboratorio: Hb: 7,1 g/dL, plaquetas: 60 mil/uL, leucocitos: 4410, creatinina: 0,59 mg/dL, PCR: 0,6 mg/dL, TGO: 98 U/L, TGP: 97 U/L, FA: 267 U/L, GGTP: 117 U/L, proteínas totales: 5,6 g/ dL, albumina: 3,3 gr/dL, globulina: 2,4, fibrinógeno: 207, INR: 1,3. Los niveles de bilirrubinas, DHL y electrolitos estuvieron dentro de límites normales. Examen ecográfico: signos de hepatopatía difusa, esplenomegalia moderada y escaso liquido libre en cavidad abdominal. Ecografía Doppler se evidencia vena porta de calibre conservado con velocidad de flujo disminuido (10,4 cm/s). No se evidencia trombosis en vena porta ni en suprahepáticas. Video endoscopia alta con hallazgo: varices esofágicas de III° con signos rojos, varices gástricas GOV1 y gastropatía hipertensiva leve. Se realizo tratamiento médico estándar más ligadura de varices esofágicas. Estudio de etiología: serología para virus hepatotropos (VHA, VHB, VHC) negativos; estudio de autoinmunidad y enfermedades hepáticas de depósito fueron negativos, estos incluyeron anticuerpos antinucleares (ANA), anti musculoliso (ASMA), antimitocondriales (AMA), dosaje de ceruloplasmina, ferritina y saturación de transferrina.
Con los hallazgos tanto clínicos, laboratoriales y endoscópicos previamente descritos, se planteó el diagnóstico de hipertensión portal de etiología a determinar. Ante los estudios de hepatopatía negativos y ausencia de trombosis en la vena porta, se decide realizar biopsia hepática. El estudio histológico demostró fibrosis portal con ocasionales septos fibrosos focales (Figura 1), inflamación portal mínima y venas portales dilatadas con herniación al parénquima hepático (Figura 2).
DISCUSIÓN
La HPNCI es una entidad que tradicionalmente presento múltiples denominaciones debido a que histológicamente se podía encontrar una variedad de hallazgos como fibrosis septal incompleta, hiperplasia nodular regenerativa, entre otros. Los criterios diagnósticos de HPNCI presentaban muchas limitaciones como la exclusión de pacientes sin HTP, y aquellos con presencia de trombosis portal (TV) aun sabiendo que esta última es una complicación frecuente durante el curso de la enfermedad; por último, se requería excluir otras causas de enfermedad hepática; sin embargo, actualmente se sabe que la HPNCI puede coexistir con otras causas de daño hepático como virales, autoinmunes, alcohol, entre otros. Estas limitaciones conllevaron al cambio en la denominación de esta entidad como EVPS basándose en que el compromiso se da a mayor escala en las vénulas portales o sinusoides. Además, no se excluye a los pacientes con ausencia de HTP, así como aquellos que puedan tener otro factor de riesgo (viral, alcohol, autoinmunidad) de daño hepático 2.
A pesar de que la EVPS tiene una distribución heterogénea a nivel mundial, es responsable entre el 15% y el 34% de los casos de HTP. Se reportó que en Japón fue responsable del 30% de casos de HTP en los años 70 cifra que se ha reducido a 11 casos/año según los últimos reportes 3. La incidencia es mayor en países subdesarrollados, por lo que la población con un menor nivel socioeconómico es la más afectada. Respecto a la prevalencia en edad y género, aún existe cierta discrepancia; sin embargo, en países occidentales la mediana de edad fue de 40 años, con un ligero predominio del género masculino 3. A pesar de que no existe datos exactos, tanto el nivel socioeconómico, la exposición a patógenos, y el origen étnico podrían desempeñar un rol en el desarrollo de EVPS 4,5.
La etiología de la EVPS es desconocida. Actualmente se han descrito diversos factores de riesgo que podrían conllevar a su desarrollo. En la Tabla 1 se describen los factores de riesgo implicados 2,4,5.
Las manifestaciones clínicas de la EVPS, son derivadas de la HTP. Se han descrito formas asintomáticas presentando únicamente alteraciones analíticas como trombocitopenia o imagenológica como esplenomegalia y dilatación de la vena porta 1. La función hepática suele estar preservada. Conforme avanza la enfermedad se desarrollarán varices gastroesofágicas que están presentes hasta en un 95% de los casos al momento del diagnóstico siendo el sangrado variceal la presentación clínica más frecuente; sin embargo, con mejor pronóstico en comparación con los pacientes con cirrosis hepática 5. La ascitis se presenta entre un 20-50% de los pacientes, suele ser transitoria y la mayoría lo resuelve al controlar el evento desencadenante. La encefalopatía hepática es una complicación rara y también está relacionada con factores precipitantes. El síndrome hepatopulmonar, aunque poco habitual, ha sido descrito en algunas series con una prevalencia del 10%. La esplenomegalia está presente en más del 95% de los pacientes, y suele un bazo desproporcionalmente grande 2,6. Debido al hiperesplenismo la anemia, trombocitopenia y leucopenia ha sido reportado en un 45% de los pacientes 4. La trombosis de la vena porta (TVP) presenta una mayor incidencia en comparación a los pacientes con cirrosis hepática además el sangrado variceal y la infección por VIH, se han descrito como factores de riesgo independientes asociados al desarrollo de TVP 4.
El pronóstico de la EVPS esta atribuido a la presencia de las complicaciones como consecuencia de la HTP; por otra parte, la progresión hacia enfermedad hepática avanzada aún no está determinada. Se han realizado diversos estudios evaluando mortalidad en la EVPS, la cual ascendía hasta un 20% tras 8 años de seguimiento 2. Un estudio prospectivo evaluó el pronóstico en 69 pacientes con EVPS durante un seguimiento de 10 años, encontrando una sobrevida libre de trasplante hepático de 82% durante el seguimiento; encontrándose que la presencia de ascitis, así como la presencia de enfermedades inmunológicas y malignidad estuvieron asociados a un peor pronóstico 7.
La EVPS describe a un grupo de enfermedades vasculares cuyo diagnostico constituía un reto debido a la ausencia de criterios diagnósticos estandarizados y la aproximación diagnostica estaba basada en la ausencia de cirrosis hepática con presencia de HTP. En el pasado basándose solo en signos de HTP muchos pacientes con EVPS eran catalogados como cirróticos 2. En un estudio de hígados explantados con diagnóstico de EVPS, el 81% había sido catalogado como cirrosis hepática criptogénica antes del trasplante 8.
Actualmente se han redefinido los criterios diagnósticos de EVPS y se realiza en ausencia de cirrosis con la presencia de determinados cambios histológicos con o sin presencia de HPT, por lo que es necesario realizar biopsia hepática cuya muestra se considerara adecuada si cumple con tener al menos 20 mm de tamaño, 10 espacios portan y no ser una muestra muy fragmentada. Por otra parte, si la biopsia es validada por un patólogo experto será considera adecuada la muestra 3,9.
La presencia de signos clínicos o histológicos específicos, así como la combinación de signos clínicos y patológicos inespecíficos, en ambos casos en ausencia de cirrosis son criterios diagnósticos de EVPS. La presencia de enfermedad hepática crónica por alcohol, hígado graso o viral no excluye el diagnóstico de EVPS si la histología es muy sugerente de esta. La trombosis portal tampoco excluye el diagnóstico de EVPS 3.
En la Figura 3, se resumen los nuevos criterios diagnostico para EVPS 2.
HTP: Hipertensión portal, EVPS: Enfermedad vascular porto sinusoidal.
Figura 3 Nuevos criterios diagnósticos de EVPS.
Las lesiones clásicas de la hipertensión portal idiopática se observan en los tractos portales (TP) y en el parénquima hepático y se clasifican en tres categorías: (i) cambios portal/periportal; (ii) lesiones lobulillares hepáticas, y (iii) vena hepática. Adicionalmente hay 2 entidades patológicas asociadas a la hipertensión portal idiopática y son la cirrosis septal incompleta y la hiperplasia nodular regenerativa. Los cambios portales característicamente
incluye engrosamiento y esclerosis de la pared de la vena portal con reducción del diámetro luminal que puede llegar a estar completamente obliteradas por la fibroelastosis 10,11. Este pudo ocurrir en el paciente, ya que no fue posible observar las venas fibrosadas características. Por otro lado, un cambio secundario incluye la presencia de venas portales de calibre normal o dilatadas que lindan o sobrepasan el parénquima hepático a nivel de la placa limitante. Esta característica se conoce como vena portal herniada y nunca se observa en hígado normal. Este cambio si se observó en la paciente y aparece en la Figura 2.
Los estudios de imágenes ayudan a diferenciar la EVPS de la cirrosis hepática; sin embargo, las características encontradas no son completamente específicas de EVPS. La presencia de esplenomegalia, colaterales portosistémicas. dilatación de la vena porta, esplénica y vasos mesentéricos son características comunes de HTP. La evaluación de la superficie hepática y alteraciones anatómicas pueden ayudar a diferenciar EPVS de cirrosis, es así que, un parénquima hepático homogéneo con atrofia/hipotrofia del lóbulo hepático derecho e hipertrofia del lóbulo caudado es más sugestivo de EVPS. La atrofia del segmento IV es más común en cirrosis hepática. En el estudio de tomografía dinámica la heterogeneidad del realce parenquimatoso en las fases arterial y venosa se observa con más frecuencia en la EVPS que en la cirrosis. Las anomalías del sistema venoso portal intrahepático y extrahepático también se observan con más frecuencia en la EVPS e incluyen engrosamiento de la pared de la vena porta, calibre reducido, así como la presencia trombosis oclusiva y no oclusiva 2,3. Sin embargo, estos hallazgos imagenológicos carecen de especificidad y no son suficientes para el diagnóstico de EVPS 12.
Los nódulos hepáticos focales son lesiones encontradas frecuentemente en EVPS y son similares a la hiperplasia nodular focal (HNF), pueden confundirse con carcinoma hepatocelular (HCC). Dichos nódulos presentan hiperrealce en la fase arterial sin lavado venoso portal además de hiperintensidad en la fase hepatobiliar en el estudio de resonancia. El desarrollo de HCC en EVPS es infrecuente 2,3.
La medición de la gradiente de presión venosa hepática en los pacientes con EVPS suele encontrar valores normales
o levemente incrementados (usualmente <10 mmHg) 2. La medición de la rigidez hepática mediante el elastografia hepática muestra valores normales o ligeramente elevados en los pacientes con EVPS a diferencia de aquellos con cirrosis hepática. Se ha reportado en una cohorte que la rigidez media hepática en pacientes con EVPS fue de 9,2 KPa, cifras inferiores a lo encontrado en pacientes con cirrosis hepática (>14 kPa). Por lo que se plantea que valores de rigidez hepática < de 14KPa en presencia de signos de HTP de etiología desconocida se debe de sospechar en EVPS 6. A diferencia de la rigidez hepática, la rigidez esplénica se encuentra marcadamente aumentada en los pacientes con EVPS, por lo cual la relación entre la rigidez del bazo y el hígado es mayor en los pacientes con EVPS en comparación a los pacientes con cirrosis hepática 3.
Actualmente no existe tratamiento específico de la EVPS, se realiza manejo de las complicaciones asociadas a la HTP en base a las guías para los pacientes con cirrosis hepática. El manejo de las varices se realiza con betabloqueantes como el propanolol o carvedilol y ligadura endoscópica. El uso de derivaciones portosistémicas intrahepáticas transyugulares (TIPS), puede ser considerado en pacientes con complicaciones severas de HTP con resultados pronósticos similares a aquellos pacientes con cirrosis hepática. La dieta baja en sal y los diuréticos se recomienda en aquellos pacientes con ascitis. La esplenectomía se reserva a aquellos pacientes con hiperesplenismo severo asociado a infartos esplénicos repetidos o eventos de sangrado espontaneo. El trasplante hepático tiene las mismas indicaciones que los pacientes con cirrosis hepática teniendo una tasa de recurrencia de la enfermedad muy baja y una supervivencia reportada a los 5años del 96,7% 3,12. Respecto a la anticoagulación no existe evidencia de su uso profiláctico, a pesar de que la TVP es un hallazgo presente entre el 13%-45% de los pacientes con EVPS. Se recomienda anticoagulación en aquellos con un estado protrombótico o quienes desarrollan un TVP 3.
En conclusión, describimos el caso de un paciente con EVPS, quien debuta con un cuadro de sangrado variceal, cuyo diagnostico se realizó en base a los hallazgos de HTP y en ausencia de cirrosis hepática en la biopsia hepática con hallazgos histológicos compatibles con los nuevos criterios diagnósticos planteados para esta entidad.
