Introducción

El leiomiosarcoma representa el 10-15% de los sarcomas de tejidos blandos¹ y el leiomiosarcoma uterino (UL) representa el 3-7% de los tumores malignos del útero.^1,2 Es un tumor agresivo, que puede presentar metástasis desde el momento del diagnóstico; siendo las más frecuente a nivel de pulmón, al hígado y a los tejidos blandos; en raras ocasiones, también puede afectar a la piel^3,4.

El diagnóstico de UL es generalmente postoperatorio, aunque en algunos casos la biopsia endometrial puede señalar el diagnóstico. La resección temprana y completa suele ser el tratamiento de inicio en ambos casos.⁵ Aunque la quimioterapia no se utiliza universalmente como primera línea, ciertos regímenes terapéuticos han demostrado su eficacia luego de la cirugía, la doxorrubicina, la ifosfamida o la gemcitabina, son algunos de los agentes utilizados⁶.

Presentamos el caso de una rara metástasis de UL en el muslo, la mama, el hígado, los pulmones y el cuero cabelludo, con el fin de poner de relieve la necesidad de un seguimiento y una confirmación adecuada del diagnóstico para establecer un tratamiento eficaz.

Reporte de caso

Presentamos a una mujer de 40 años de Amazonas (Perú), con antecedentes familiares de cáncer de colon en su padre, sin estudios de predisposición genética a neoplasias. Quien fue remitida a nuestro servicio de ginecología (Lima), tras presentar sangrado vaginal y sospecha diagnóstica de miomatosis uterina por ecografía. Fue sometida a una histerectomía abdominal total, con el hallazgo de un útero de 16 cm con bordes regulares además de anexectomía bilateral con preservación de ovarios, por la sospecha de leiomioma no se realizó una biopsia por congelación. Los resultados patológicos informaron de un leiomiosarcoma con márgenes quirúrgicos libres. Además, mitosis 18x10 por campo, menos del 50% de necrosis por lámina, sin infiltración linfovascular. La inmunohistoquímica fue positiva para actina y desmina, con un Ki-67 del 25%. Sin embargo, la paciente no acudió a su control post operatorio para informarle acerca de su resultado de patología. Tampoco se sometió a pruebas complementarias para buscar algún foco metastásico.

Dos años más tarde, la paciente volvió al servicio refiriendo tumores en la región del muslo izquierdo, la mama y el cuero cabelludo. La exploración física reveló varios tumores duros, uno en la región proximal del muslo izquierdo, otro en el cuadrante superior externo de la mama izquierda. En la exploración abdominal presentaba un aparente tumor hepático que sobrepasaba el reborde costal derecho. Además de múltiples lesiones nodulares en el cuero cabelludo y una en la región lumbar (Figura 1).

Figura 1 Exploración física. (A) Lesión tumoral en muslo proximal izquierdo de aproximadamente 20x15cm. (B) Tumor en mama izquierda en cuadrante supero externo de aproximadamente 5cm. (C) Hígado agrandado (15cm) por debajo del reborde costal derecho (flecha). (D) Múltiples lesiones nodulares en cuero cabelludo de aproximadamente 2cm. (E) Nódulo en región lumbar. 

La tomografía computarizada (TC) reveló un gran proceso expansivo en el hígado y en el muslo izquierdo, así como múltiples lesiones nodulares mediastínicas y pulmonares (Figura 2). Una biopsia del muslo izquierdo y de la mama izquierda confirmó una neoplasia de células fusiformes con atipia relacionada con un leiomiosarcoma de grado 2.

Figura 2 TC. (A) TC de abdomen y muslo que muestra un extenso proceso expansivo en el hígado y muslo derecho proximal con densidad heterogénea relacionada con la metástasis. (B) TC de abdomen que muestra una lesión expansiva heterogénea en hígado. (C1 y C2) TC de tórax que muestra un proceso expansivo en el hígado. (C1) Pequeños nódulos pulmonares (C2) Una lesión expansiva en el mediastino. 

Recibió quimioterapia con Ifosfamida 2500mg/día y Doxorubicina 45 mg/día durante dos días, cada 21 días, durante 2 cursos. Sin embargo, debido a la progresión de la enfermedad, sólo continuó con un tratamiento paliativo con clorhidrato de morfina subcutánea (20 mg). La paciente falleció 2 meses después de iniciar la quimioterapia. Recolectamos la información con el anonimato y permiso correspondiente para la elaboración de este reporte de caso.

Discusión

El leiomiosarcoma uterino es un tumor agresivo con alta probabilidad de metástasis; aunque rara vez afecta a la región meníngea,⁷⁾ piel ^3,4 o mediastino³. Se han descrito pocos casos de metástasis a nivel del músculo esquelético como el recto abdominal ⁸ o muslo.⁹ Las metástasis cutáneas del leiomiosarcoma representan una fuerte progresión tumoral, dependiendo del subtipo.⁴ Nuestra paciente presentaba metástasis hepáticas, pulmonares, mamarias, en el muslo, en el mediastino, lumbares y en el cuero cabelludo. Esta última está probablemente asociada a su gran irrigación.

El leiomiosarcoma afecta a mujeres desde los 20 años, con un pico que empieza desde los 40 y alcanza su mayor prevalencia alrededor de los 60 años,^2,5 nuestra paciente tenía 40 años. El tamaño del tumor mayor de 10 cm implica un mal pronóstico,⁵ nuestra paciente tenía un tumor de 16 cm, que posteriormente desarrolló metástasis y redujo su supervivencia.

El pronóstico también está relacionado con el estadio, un estudio de 75 pacientes con leiomiosarcoma uterino primario reportó que después de 3 años, el 37% de las pacientes con estadio I estaban libres de recurrencia comparado con el 27% de las pacientes con estadios II a IV¹⁰ . A pesar de que la paciente era joven, en estadio II, y había sido sometida a una histerectomía abdominal total con anexectomía; el UL se extendió después de 2 años. Una limitación del estudio fue que si bien se intentó por múltiples vías, no se logró tener acceso a la visualización de las láminas de patología de la paciente, solo a los informes de las mismas. La histerectomía y la resección temprana son el tratamiento de primera línea.⁵ El seguimiento de las pacientes con sarcoma de grado intermedio o alto se recomienda cada 3-4 meses en los primeros 2-3 años, luego dos veces al año hasta el quinto año y después cada año¹¹ . Sin embargo, el seguimiento no fue posible en este caso.

Tras su regreso a nuestro servicio de ginecología 2 años después, recibió 2 ciclos de Ifosfamida - doxorrubicina. Los regímenes de doxorrubicina, ifosfamida o gemcitabina, solos o en combinación, son buenas opciones de tratamiento.⁶ Aunque éstos sólo proporcionan un periodo de supervivencia de 5 años en menos del 30% de las pacientes, en el futuro se deberían considerar nuevas terapias como la inmunoterapia.¹² Por otro lado, los beneficios de las terapias adyuvantes para el UL siguen siendo inciertos, sin que se haya encontrado ningún beneficio significativo en el leiomiosarcoma no metastásico¹³.

Aunque el diagnóstico del UL es complicado, es un diferencial importante en una paciente con una hemorragia uterina anormal y la presencia de masas abdominales o pélvicas con o sin hemorragia.¹⁴ Aunque el leiomioma uterino es más común, debe existir sospecha clínica, ya que la biopsia es la única forma de diferenciarlos.

Dentro de las características clínicas para su diagnóstico diferencial se encuentran: el sangrado uterino anormal asociado a un mal olor; opacidades heterogéneas en la ecografía y una vasculatura irregular, baja impedancia al flujo y alta velocidad sistólica máxima en el eco-Doppler ¹⁵. En cualquier de estos casos, se recomienda realizar una resonancia magnética antes de la cirugía¹⁵.

Conclusión

Presentamos un caso de leiomiosarcoma uterino con metástasis atípicas para señalar la importancia de considerarlo como diagnóstico diferencial de la miomatosis uterina. Dado que las metástasis pueden desarrollarse precozmente tras la histerectomía, es imprescindible destacar la importancia de acudir a los controles en estas pacientes.