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Revista de Gastroenterología del Perú
Print version ISSN 1022-5129
Abstract
BARREDA COSTA, Carlos; CHU REVOLLAR, Lang and HERRERA ALZAMORA, Angella. Meduloblastoma y meningioma recidivante asociados a poliposis colónica: una presentación inusual del síndrome de Turcot. Rev. gastroenterol. Perú [online]. 2019, vol.39, n.3, pp.280-283. ISSN 1022-5129.
El síndrome de Turcot es un desorden genético caracterizado por la asociación de tumores primarios neuroepiteliales del sistema nervioso central y poliposis adenomatosa del colon. Se describen dos variedades. En el tipo I los tumores suelen ser glioblastomas y se asocian a un síndrome de Lynch o cáncer colorectal hereditario no polipósico. En el tipo II predominan los meduloblastomas y se asocian a poliposis múltiple familiar, ya sea la forma clásica o atenuada. El presente caso debutó a los 7 años de edad con un meduloblastoma que logró ser curado, pero 20 años después desarrolla un meningioma cerebral recidivante. A los 36 años presenta anemia por sangrado digestivo y se descubre a la colonoscopía una poliposis adenomatosa del colon, con displasia de alto grado. Hasta donde conocemos es el primer caso de síndrome de Turcot que se reporta en nuestro país.
Keywords : Síndrome de Turcot; Meduloblastoma; Meningioma.