INTRODUCCIÓN

El cistoadenoma mucinoso es un tumor benigno que ha sido descrito en el ovario, páncreas, apéndice, ciego y colon descendente ¹. Su localización a nivel ileocecal, según nuestra revisión, no ha sido descrita en pacientes pediátricos. Presentamos en este artículo el caso de un cistoadenoma mucinoso ileocecal que ocasionó una suboclusión intestinal de tipo subaguda en un infante.

CASO CLÍNICO

Un paciente varón de 1 año 4 meses es traído a emergencia por presentar un cuadro de 14 días de evolución caracterizado por decaimiento asociado a alza térmica. Posteriormente se agregó náuseas y vómitos alimentarios postprandiales, 2 a 4 veces al día e irritabilidad debido aparentemente a dolor abdominal, fiebre (39°C) y deposiciones líquidas en 2 cámaras sin moco ni sangre. La madre también notó aumento de volumen en manos y pies.

Al examen de ingreso se encontró al niño quejumbroso, pálido, taquicárdico y afebril. El abdomen era globuloso, blando, depresible, doloroso en forma difusa a la palpación y con ruidos hidroaéreos incrementados en frecuencia, no se palpó masa ni signos peritoneales. Al tacto rectal se encontró deposición pastosa y ausencia de sangre.

En los exámenes auxiliares tuvo hemoglobina 10,4 g/dl, leucocitos 9280 cél/ul (linfocitos 44%, polimorfonucleares 26%, abastonados 0%), proteína C reactiva 154 mg/l, albúmina 1,8 g/dl, globulinas 2,2 g/dl. Los electrolitos, urea, creatinina, transaminasas y bilirrubinas estaban en niveles normales. Además, se realizó ecografía que mostró una masa quística abdominal en flanco derecho de aproximadamente 3 cm de diámetro, dependiente de pared intestinal. En vista de este hallazgo se solicitó una tomografía abdominal con contraste que se presenta en las Figuras 1 y 2. Se observa una lesión quística, de 32 x 28 mm dependiente de íleon terminal, que ocasiona edema de pared e interrupción parcial del tránsito intestinal. Se observa el apéndice cecal sin alteraciones. Durante la evaluación en el servicio de observación, el paciente persistió dolorido, se agregó distensión abdominal, vómito y ausencia de deposiciones. Se incluyó como diagnóstico diferencial: duplicación intestinal (de tipo quístico) vs linfangioma intestinal.

Figura 1 Tomografía axial con contraste muestra una tumoración esférica en la región ileocecal, de pared engrosada, bien definida y contenido hipodenso homogéneo de aspecto líquido de 32 x 28 mm (Unidades Hounsfield 7). 

La exploración quirúrgica mediante incisión transversa derecha, demostró una tumoración quística a nivel de íleon terminal, de aproximadamente 4 cm de diámetro, de superficie lisa, que ocluía la luz y válvula ileocecal, al corte de contenido mucinoso (Figura 3). El apéndice cecal estaba levemente congestivo. Las asas adyacentes a la tumoración se hallaron edematosas. Se encontró además adenopatías mesentéricas, la mayor de 12 mm. El procedimiento que se realizó fue resección de íleon distal, válvula ileocecal, ciego y linfadenectomía mesentérica, seguida de anastomosis ileo-cólica término terminal.

El resultado anatomopatológico demostró un cistoadenoma mucoso de la válvula ileocecal. La tumoración tenía revestimiento epitelial cilíndrico alto sin cilios, con vacuolas apicales (mucinosas) hacia la pared interna del quiste (Figura 4). El apéndice cecal se reportó sin alteraciones microscópicas y la adenopatía mesentérica con hiperplasia folicular reactiva. No se observó displasia ni neoplasia maligna.

Figura 2 En reconstrucción coronal se observa su dependencia ileocecal con distensión del segmento intestinal comprometido. 

En el postoperatorio el paciente evolucionó favorablemente, toleró la vía oral completa al quinto día y fue dado de alta al sétimo día postquirúrgico previa ecografía abdominal sin hallazgos remarcables. Actualmente, a seis meses del procedimiento, se encuentra bien, con adecuado desarrollo pondoestatural, hábito intestinal regular y sin dolor abdominal.

DISCUSIÓN

El cistoadenoma mucinoso primario es una tumoración benigna de pared delgada, con revestimiento epitelial cilíndrico que produce mucina hacia la pared interna del quiste ². Su localización más frecuente es el ovario, páncreas y apéndice cecal ¹. En esta última localización representa 0,2 a 0,4% de apendicectomías. En estos casos se presenta de manera variable con dolor abdominal crónico, masa abdominal palpable o de manera asintomática se detecta como hallazgo ecográfico o incluso quirúrgico ³. Sin embargo, de acuerdo a nuestra revisión, no se ha reportado su presentación a nivel ileocecal.

Figura 3 Hallazgo operatorio. Se observa el apéndice cecal (pinza Babcock) levemente congestiva, ciego, válvula ileocecal y tumoración quística (flecha). Nótese las paredes lustrosas del tumor con aparente contenido líquido. 

Figura 4 A) Microfotografía a menor aumento (10x) en la que se observa el revestimiento epitelial, de la pared interna del quiste, constituidopor células cilíndricas altas. B) Microfotografía a mayor aumento (40x) que muestra en detalle el revestimiento epitelial cilíndrico sin cilios yque presenta en su región apical vacuolas llenas de mucina. No se observa displasia ni neoplasia maligna. 

En el caso que se presenta, el paciente debutó con una enfermedad subaguda caracterizada por decaimiento, irritabilidad, vómito, dolor abdominal, deposición líquida escasa y fiebre. Debido a la edad del paciente y la clínica, el primer diagnóstico diferencial fue enfermedad diarreica aguda. Sin embargo, la escasa deposición y la reacción inflamatoria en heces negativa, alejaron esa posibilidad. Debido a la persistencia de dolor y el aparente cuadro de suboclusión durante la observación, se planteó como diagnóstico diferencial la invaginación intestinal, sin embargo, el hallazgo ecográfico de una tumoración quística abdominal orientó el diagnóstico final.

Las tumoraciones quísticas abdominales en niños, son principalmente la duplicación intestinal de tipo quístico y el linfangioma o quiste mesentérico. El diagnóstico de ambas patologías es más frecuente en menores de 2 años.

Con respecto a la duplicación intestinal, es una malformación congénita que puede afectar a todo el tracto digestivo y su localización más frecuente es el intestino delgado, seguido del esófago, colon y estómago ⁴. Puede ser de tipo quístico o tubular. En la patología presentan pared con revestimiento epitelial y capa muscular lisa ⁵. Sin embargo, en nuestro paciente se descarta el diagnóstico por no presentar células musculares al examen microscópico.

El linfangioma o quiste mesentérico es una tumoración que puede encontrarse en cualquier parte del tracto alimentario pero su ubicación más frecuente es el borde mesentérico del intestino delgado. En la patología se observa un revestimiento epitelial de células endoteliales planas ⁶. La tumoración del paciente que presentamos, tenía revestimiento epitelial cilíndrico alto.

Llama la atención la presentación de anemia y edema secundario a hipoproteinemia. Ambas patologías podrían deberse a erosión o alteración de la mucosa intestinal de origen tumoral, como se ha descrito en la enteropatía perdedora de proteínas ⁷. Luego de la extirpación tumoral, nuestro paciente tuvo mejoría significativa de la hemoglobina, desapareció el edema y mejoró la albúmina sérica.