INTRODUCCIÓN

La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad autoinmune, que se presenta como manifestación cutánea de la enfermedad celíaca y que se caracteriza por la presencia de lesiones vesiculares y prurito intenso en la superficie extensora de las extremidades, las nalgas y la parte baja de la espalda ¹. A pesar de que no existen estudios epidemiológicos sobre esta enfermedad en Perú, se considera muy rara en el país según la experiencia de especialistas. Por otro lado, se sabe que la prevalencia es mayor en el norte de Europa, especialmente en Finlandia ². Existe una fuerte predisposición a la DH en individuos con familiares afectados por la enfermedad. La hipersensibilidad al gluten muestra una importante influencia genética, esto se evidencia en los gemelos monocigotos y en familiares de primer grado donde es 15 veces más frecuente que en la población general ³.

Presentamos un caso de dermatitis herpetiforme diagnosticado en la Amazonía peruana, que contribuye a la comprensión de esta enfermedad en la región y destaca la importancia de su diagnóstico y tratamiento oportuno.

REPORTE DE CASO

La paciente es una mujer de 21 años, ama de casa, procedente de la ciudad de Iquitos, sin antecedentes personales o familiares de relevancia conocida.

Al examen clínico se encuentran signos vitales estables. Al examen de partes blandas se evidencian, en el quinto mes de enfermedad, lesiones vesiculares agrupadas de distribución simétrica en codos, rodillas, cuero cabelludo, hombros y nalgas; asociadas a pruritos intenso y constante (Figura 1).

Figura 1. Lesiones vesiculares sobre una base eritematosa con distribución simétrica en codos y rodillas. 

La paciente acudió a la consulta de dermatología, debido a la aparición de lesiones cutáneas dolorosas. En el primer mes, se presentaron múltiples vesículas dolorosas de base eritematosa y purulentas en ambos codos. Durante el segundo mes, las lesiones se extendieron a ambas rodillas y se agregó prurito intenso en las lesiones de los miembros superiores e inferiores. En el tercer mes, se observó la aparición de lesiones en la zona lumbar, glúteos y parte posterior de ambos muslos. Durante el cuarto mes, el cuadro se extendió al cuero cabelludo con prurito intenso. En este punto, la paciente acudió a un centro de salud donde le recetaron clorfenamina y clotrimazol, pero sin mejoría clínica. Finalmente, en el quinto mes acudió a la consulta de dermatología privada. Se realizó una biopsia cutánea con hallazgos histopatológicos consistente con dermatitis herpetiforme (Figura 2), asociado a marcadores serológicos de gliadina, anticuerpos inmunoglobulina A con un valor sérico de 21 U/ml (valor normal: <20 U/ml).

Figura 2. Tinción hematoxilina-eosina, 400X. A. Se muestra fragmento de piel con objetivo panorámico en la que se observa en la superficie epitelial superior esfacelación epidermal consistente con vesícula subepidermal. B. Pequeña vesícula subepidérmica con abundante infiltrado inflamatorio en dermis asociado a leve edema. C. Infiltrado inflamatorio perivascular linfomononuclear y de polimorfonucleares. D. Se muestran capilares sanguíneos con infiltrado de resto celulares sin evidencia de vasculitis. 

Se inició el tratamiento con dapsona 100 mg por día durante 15 días, en el control se pudo observar que la paciente evolucionó favorablemente, con cicatrización y disminución del número de lesiones, quedando lesiones papulares costrosas con menos prurito (Figura 3). Sin embargo, al asistir al segundo control, la paciente refirió visión borrosa por lo que se disminuyó la dosis a 50 mg al día durante 2 semanas. En el tercer control se observa la reaparición de las lesiones dérmicas, por lo que se regresó a la dosis de 100 mg por día con ulterior mejoría clínica de la paciente. Se recomendó iniciar una dieta sin gluten para lograr un control de la enfermedad

Figura 3. Lesiones papulares costrosas en codo, cicatrización y disminución de lesiones en rodillas tras 15 días de tratamiento con dapsona. 

DISCUSIÓN

Este es el primer caso reportado de DH en la Amazonía peruana. El estándar de referencia para diagnosticar DH es la inmunofluorescencia directa, sin embargo, en lugares de bajos recursos donde no se cuenta con un microscopio con inmunofluorescencia directa para la identificación de depósitos de anticuerpo de IgA en la piel, como el nuestro, la correlación clínica, serológica, respuesta terapéutica y resultados de biopsia con neutrófilos en papilas dérmicas y en vesículas subepidérmicas apoyan el diagnóstico ^1,4. La DH es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de lesiones vesiculares, acompañadas de prurito, que afectan principalmente antebrazos, rodillas, glúteos y cuero cabelludo ⁵.

La DH perjudica la calidad de vida de los pacientes y puede evolucionar a una dermatitis atópica en pacientes jóvenes no tratados ⁶. Esta enfermedad está relacionada con la presencia de anticuerpos IgA en la piel y en la mucosa intestinal, que se desencadenan por la ingesta de gluten en pacientes con predisposición genética ⁷. Alrededor del 90% de los pacientes con DH presentan una enteropatía sensible al gluten, sin embargo, el 80% no muestran síntomas gastrointestinales clásicos al momento del diagnóstico inicial ⁸, siendo compatible con la presentación de la paciente la cual no presentó estos síntomas, como en diferentes reportes de caso ^9,10.

Los rasgos característicos de la biopsia que se encuentran en la DH son vesículas y ampollas que se forman debajo de la epidermis, con una acumulación de neutrófilos en las puntas de las protuberancias dérmicas (microabscesos papilares), y se observa una preservación relativa en las partes inferiores de las crestas dérmicas ¹, tal como se describe en la figura 2.

El tratamiento eficaz y seguro recomendado para la DH es la dapsona, con una duración media de 12,8 meses. La duración más prolongada de la enfermedad antes del inicio del tratamiento tiene un tiempo de remisión más largo ⁷. Al inicio, la mayoría de los pacientes necesitan dapsona adicional para controlar rápidamente el sarpullido y la picazón; se puede suspender después de una media de 2 años y sólo se requiere una dieta estricta sin gluten de por vida ^11,12,13.

Las limitaciones del presente reporte corresponden a la falta de la inmunofluorescencia directa para la identificación de depósitos de anticuerpo de IgA en la piel. Sin embargo, se llegó al diagnóstico usando la clínica, los resultados de la biopsia y la mejoría con la terapéutica.

En conclusión, la correlación del cuadro clínico, resultados serológicos y de biopsia, junto con respuesta terapéutica a la dapsona confirmaron el diagnóstico de dermatitis herpetiforme, con una evolución favorable y remisión de la enfermedad, en un contexto sanitario de limitados recursos que no cuenta con microscopio con inmunofluorescencia.