INTRODUCCION

El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) pertenece a un grupo infrecuente de tumores que derivan del tejido mesenquimatoso que no alcanza el 1% del total de tumores malignos de la mama ¹. La primera descripción corresponde a Taylor en 1890 ², sin embargo, en 1924 fue clasificado por Darier y Ferrand como una entidad propia, diferente a la cicatriz queloide. El porcentaje de recurrencia es alto, la progresión de enfermedad a distancia ocurre en menos del 5% de los casos. La probabilidad de recurrencia está directamente relacionada con el margen quirúrgico independientemente del tipo histológico y tamaño tumoral, grado histológico. ^2,3,4

Pueden aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 20 y 40 años, y el sexo masculino el más afectado, sin variantes en la raza, excepto en los E.E.U.U, donde parece ser más frecuente en la raza negra ⁵. La localización más comúnmente reportada es el tronco (40-50%, pecho y los hombros), en extremidades (30-40%, brazos y piernas) y 10-15% en la cabeza y el cuello. ^4,6

El DFSP es un tumor fibrohistiocítico, derivado de una célula de origen incierto en la dermis reticular, histiocitario, neural o incluso puede derivar de los dendrocitos dérmicos CD 34 positivos. otras revisiones reportan que el DFSP es el resultado de translocación entre en factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFB) y el colágeno tipo 1 (COL1A1), lo que estimula al receptor de PDGF ⁷. La hipótesis más aceptada explica el origen de estos tumores a partir de una célula madre pluripotencial mutada. ^8,9

El tratamiento principal del DFSP consiste en la escisión de dicho tumor, con amplios márgenes quirúrgicos; el margen de seguridad debe llegar 2 cm más allá de la lesión macroscópica y los bordes histológicos negativos, para reducir el riesgo de recidiva ¹⁰, que ocurren en el 45% con los márgenes de 1 cm o menos, 13,6% con el margen de 15 a 25 mm y 5,7% con los márgenes mayores a 30 mm ¹¹. La primera cirugía es sumamente importante, dado que tras la primera exéresis inadecuada el tumor presenta un crecimiento local acelerado e incontrolado. ¹²

La escasa cantidad de tejidos para la reconstrucción lleva al desafío de la reconstrucción de los defectos en la pared torácica, por lo tanto, “Se deben de diseñar estrategias que permiten recubrir los defectos con el fin de obtener una reparación funcional, anatómica y estética adecuada”. ^13-14

El objetivo del reporte fue describir las características, clínicas y quirúrgicas, para la reconstrucción del defecto mamario, mediante el abordaje del colgajo dorsal ancho, en una paciente operada en un hospital general de Arequipa, Perú.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 23 años, que fue remitida al departamento de Oncología, para estudio de una tumoración en mama derecha.

A la inspección, palpación, se encontró una tumoración de bordes irregulares, nodular, poco móvil, cambios de coloración en la piel, con un tamaño tumoral de 10 x 11 x7 cm, desde Radio 6 a 10 a una distancia de un cm del complejo areola pezón (^{Figura 1}).

Figura 1 Tumoración mama derecha, nodular con cambios en la coloración. 

Se le realizó ecografía de mama en la que se identificó una imagen sólida, con paredes engrosadas, vascularizada, de bordes lobulados hipoecoico, además de otras imágenes similares, con adenopatías en axila derecha (^{Figura 2}).

Figura 2 Imagen ecográfica solida de bordes lobulados  

Se procedió a la toma de biopsia core de la tumoración de mama derecha, la cual fue informada neoplasia fusocelular, siendo las posibilidades dermatofribrosarcoma protuberans y otras neoplasias de células fusiformes incluyendo mesenquimales y epiteliales (^{Figura 3}).

Figura 3 A: H/E 20X, proliferación de células fusadas, los fascículos toman distintos sentidos. B: inmunohistoquímica, CD34.  

En el estudio de la inmunohistoquímica, las células fueron positivas para CD-34. El diagnóstico histológico fue dermatofribrosarcoma protuberans (^{Figura 3}).

Tras el diagnóstico de dermatofribrosarcoma protuberans fue sometida a tumorectomía más colgajo músculo cutáneo del dorsal ancho.

Técnica quirúrgica

La marcación en la paciente se realiza sentada o de pie. El procedimiento se realizó en dos tiempos quirúrgicos, primero en decúbito dorsal y posteriormente en decúbito lateral izquierdo; en el acto quirúrgico se realizó tumorectomía más congelación de bordes quirúrgicos informando bordes libres de neoplasia, respetando un margen quirúrgico de dos centímetros (^{Figura 4 A}).

Figura 4 A: Tumorectomía con 2 cm de margen con preservación del complejo areola pezón. B: Extensión muscular entre 5 y 7 cm del dorsal ancho. C: Conformación bolsillo cutáneo, rotación para la proyección de cobertura cutánea. 

Se procedió a la confección de colgajo dorsal ancho, en donde la porción superior fue disecado y liberado de lateral a medial en dirección de las apófisis laterales de la columna torácica y borde lateral e inferior de escapula hasta la axila, así mismo el borde inferior de la isla cutánea; la porción superior del colgajo lateral del tórax se liberó exponiendo la cara lateral, con lo que se consiguió realizar un bolsillo cutáneo, continuando así la disección hasta el borde axilar, en la cara posterior del colgajo se debe apreciar la emergencia de la arteria tóraco dorsal, sitio en el que concluye la disección (^{Figuras 4 B} y 4 C).

La recuperación postoperatoria fue muy buena, sin complicaciones, siendo dada de alta a las 72 horas de la cirugía. A los 2 meses, la reconstrucción mamaria realizada con el colgajo muscular de dorsal ancho permitió un contorno mamario muy satisfactorio, armónico, aunque con un volumen mayor, obteniendo una cirugía oncológica óptima, posteriormente pueda requerir una intervención sobre la mama sana con el objeto de alcanzar la compatibilidad entre la mama reconstruida y mama contralateral (^{Figura 5}).

Figura 5 Control a los 2 meses de la cirugía. 

DISCUSIÓN

El Dermatofibrosarcoma protuberans a nivel de la mama representa menos del 1%, localmente agresivo, con tendencia a la recurrencia local, rara vez se disemina a otros órganos ¹⁵. El tratamiento quirúrgico es el gold stándard en los primarios como en los recurrentes. De acuerdo con el National Comprehensive cáncer Network, se recomiendan márgenes quirúrgicos negativos, siempre que sea posible ¹⁶. Al realizar la cirugía se toma en cuenta el margen de escisión, lo ideal es de 3 cm o más, lo que implica una tasa de recurrencias del 20%; mientras que, si es de menos de 2 cm, aumenta a 40%. Las recurrencias locales aparecen en los primeros tres años tras la cirugía inicial. ¹⁷

En cuanto al musculo dorsal ancho, se ha visto su utilidad en diversas reconstrucciones, la isla de piel proporciona un diámetro adecuado para cubrir grandes defectos, una dermis fuerte, que permite realizar suturas entre ella.

Con fines estéticos la paciente deberá someterse a cirugía de mama contralateral posteriormente para lograr la armonía mamaria, esta no se realizó en el mismo tiempo quirúrgico a la espera de una correcta cicatrización y eventual atrofia muscular que cambia el aspecto final de volumen mamario.

En conclusión, la reconstrucción mamaria con colgajo muscular de dorsal ancho en pacientes portadores de Dermatofibrosarcoma Protuberans de la mama es una técnica segura y reproducible, lográndose resultados cosméticos y funcionales, sobre todo oncológicos muy buenos. Permite realizar la reconstrucción de la mama y del pilar anterior de la axila mediante el uso de un solo músculo.