Introducción

Los tumores cardíacos son raros, y se sabe que los primarios son más infrecuentes que los secundarios; pueden originarse en el pericardio o en el miocardio y su incidencia es menor a 0,3% ^1-3. Hasta el momento no existe un reporte importante de lipomas cardíacos, se presentan a cualquier edad y con la misma frecuencia en ambos sexos, aunque afectan principalmente al ventrículo izquierdo y la aurícula derecha ⁴, también se ha descrito la afección simultánea de ambas aurículas, venas pulmonares, vena cava y nervio frénico derecho ⁵.

Su etiología es desconocida, aunque algunos autores sospechan un origen congénito en el grupo de los disembriomas, o adquirido coincidiendo con obesidad de aparición reciente ⁶. Los diámetros de los lipomas cardíacos son variables, siendo mayormente sésiles y de origen subendocárdico ⁴. Rara vez los pacientes presentan arritmias o síntomas de insuficiencia cardíaca y suelen ser bastante asintomáticos ⁴.

Reporte de caso

Varón de 56 años procedente del sur del Perú, transferido a nuestra institución con el antecedente de un episodio de Flutter auricular 6 meses antes, por lo que recibió tratamiento con rivaroxabán. Cursó con tiempo de enfermedad de aproximadamente 2 semanas, caracterizado por palpitaciones y dolor precordial (intensidad 7/10) sin irradiación; en otro nosocomio se le encontró una masa auricular derecha por lo que fue transferido con el diagnóstico de tumoración intracardíaca auricular derecha y bradicardia sinusal para tratamiento definitivo.

Al realizarse el examen físico se encontraron ruidos cardíacos rítmicos, regulares, bradicárdicos, sin soplos audibles, no ingurgitación yugular ni reflujo hepatoyugular, tampoco hepatomegalia ni edemas. En el electrocardiograma de ingreso se encontró un ritmo nodal con bradicardia. La ecocardiografía transtorácica mostró una tumoración de 8,3 x 7,7 x 5,3 cm en auricula derecha, que aparentemente se implantaba en el seno coronariano derecho y septum interauricular (Video 1 y Video 2); además, se encontró dilatación biauricular a predominio derecho, insuficiencia tricuspídea leve, con alta probabilidad de hipertensión pulmonar, con una fracción de eyección de ventrículo izquierdo del 60% y función sistólica del ventrículo derecho limítrofe. En la tomografía espiral multicorte (Figura 1) se visualizó dilatación marcada de aurícula derecha, con una tumoración hipodensa en su interior, no se encontraron masas en pulmones ni en vísceras abdominales. Los exámenes de laboratorio mostraron: hemoglobina 15,6 g/dL; leucocitos 6690 x 10³ /uL; plaquetas 228 000 x 10³/uL; INR 1,38; úrea 26 mg/dL, y creatinina 0,99 mg/dL. Luego del análisis del caso en el Heart team se decidió cirugía de urgencia.

Figura 1 Imágenes tomográficas preoperatorias. A, B y C. Vista parenquimal en cortes axial, coronal y sagital que evidencian imagen isodensa en aurícula derecha. D, E y F. Vista mediastinal en cortes axial, coronal y sagital que muestran imagen hipodensa en aurícula derecha. 

El procedimiento quirúrgico se realizó mediante esternotomía media, con canulación aórtica - atriocava, se realizó parada cardíaca con solución de HTK Custodiol® por vía anterógrada. Mediante atriotomía derecha encontramos una tumoración de aspecto graso de aproximadamente 10 x 12 cm (Figura 2), adherida al techo de la aurícula derecha, orejuela y cerca de la inserción de la vena cava superior. Luego de extraer la tumoración se observó una dilatación importante del anillo de la válvula tricúspide por lo que se realizó anuloplastia con un anillo de 30 mm. Se envió a citología por impronta, obteniendo resultado negativo para malignidad. Tiempo de cirugía total: 5 h 30 min; tiempo de circulación extracorpórea: 1 h 26 min; tiempo de clampaje aórtico: 1 h 09 min. En la anatomía patológica se informó la presencia de lipoma auricular derecho.

Figura 2 (A) A, B y C. Imágenes postoperatorias que muestran tumoración de consistencia grasa de 10 x 12 cm. 

La evolución fue favorable, con destete de ventilación a los dos días posteriores, retirando los drenajes pericárdico y mediastinal en el segundo y cuarto día posquirúrgico, respectivamente. El paciente fue transferido al servicio de cardiología al cuarto día para continuar su manejo por la bradicardia sinusal, para colocación de marcapaso permanente; fue dado de alta 2 días después sin mayor intercurrencia.

Discusión

Los tumores cardíacos son poco frecuentes y se desarrollan sin sintomatología llamativa por lo que el diagnóstico, en la mayoría de los casos, se hace en etapas avanzadas de la enfermedad ⁷, de ahí que la importancia de sospecharlo y diagnosticarlo a tiempo conlleve la posibilidad de cura mediante cirugía. La mayoría de tumores cardíacos son benignos y el más común es el mixoma ⁷. Un estudio realizado en China mostró una frecuencia de 50% para el mixoma entre todos los tumores cardíacos estudiados, en tanto que el lipoma fue el segundo más frecuente ⁷.

La mayoría de los lipomas reportados son subendocárdicos o epicárdicos, y solo un 25% son intramiocárdicos ⁸. Su localización más frecuente es el ventrículo izquierdo ⁸. A pesar de ello, Nevado et al.⁴ reportaron el caso de un paciente varón de 24 años completamente asintomático, que al evidenciar un soplo cardíaco decidieron complementar estudios concluyendo en el informe de patología, un lipoma en ventrículo derecho.

Los lipomas son masas encapsuladas compuestas por células maduras de grasa e incluso tejido fibroso ⁴⁾ que pueden estar rodeadas por miocardio ⁸. Al desarrollarse con poca o casi nula sintomatología, el diagnóstico suele ser todo un reto, y por ello suelen encontrarse de forma casual en autopsias o en algunas radiografías de tórax ⁸. Una de las principales herramientas para el diagnóstico es el ecocardiograma, que se puede hacer incluso durante el período fetal ⁷. En aquellos casos con extensión intracavitaria, los pacientes pueden desarrollar síntomas característicos de insuficiencia cardíaca derecha, arritmias o algún trastorno de conducción, lo que conduce a la sospecha y diagnosticado con mayor facilidad ⁴.

Garcia et al.⁵ reportaron el caso de una paciente de 26 años con cuadro de dolor retroesternal de moderada intensidad tipo punzante, asociado a palpitaciones, diaforesis profusa y náuseas de inicio súbito, una sintomatología poco específica, pero más florida en comparación al caso que aquí se informa. Sin embargo, el diagnóstico tampoco fue sencillo, luego de que el electrocardiograma mostrara un bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His, fueron las ecocardiografías transtorácica y transesofágica las que darían el diagnóstico de una masa intrauricular derecha; finalmente, una resonancia magnética orientaría la compatibilidad de las características a un lipoma; muy similar al caso que presentamos, omitiendo este último examen ya que no se encuentra disponible en dicho nosocomio.

Debemos tener claro que, luego de una anamnesis y examen físico adecuado, es complicado sospechar de esta patología, por lo que resulta necesario complementar con diferentes tipos de imágenes; las cuales, a pesar de presentarse con una buena resolución, nos podría orientar de una mejor manera respecto al estirpe de dicha tumoración. La ecocardiografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética permiten el diagnóstico y caracterización de la naturaleza lipomatosa, especialmente cuando se realiza la resonancia con supresión de grasa, permitiendo delinear su extensión con mayor precisión ⁵.

En una radiografía de tórax frontal estos tumores pueden evidenciar una densidad intermedia (grasa), la cual suele ser relativamente menor a la de los demás tejidos blandos, mientras que, en una tomografía computarizada (TC) existe una alta especificidad para el diagnóstico de estos tumores, pues muestra la localización, dimensión y densidad, aunque esta última sea bastante baja, la literatura la describe menor de 55 UH (unidades Hounsfield) ⁸.

En términos generales, la ecocardiografía, la TC y la resonancia magnética suelen tener un valor significativo para el diagnóstico de lipoma cardíaco ⁽⁹. Sin embargo, la ecocardiografía debe ser la prueba de elección debido a su bajo costo, fácil acceso y capacidad para determinar localización, forma, tamaño y presencia de flujo sanguíneo ⁽⁹. El ecocardiograma presenta 90% de sensibilidad y 95% de especificidad para el diagnóstico de tumores cardíacos, sin embargo, no deja de ser operador dependiente, por lo que esos valores podrían variar un poco de acuerdo a su procedencia.

Una vez diagnosticado, el tratamiento es indiscutible, ya que la idea es evitar complicaciones por la alta posibilidad de producir obstrucción, embolismo y arritmias; por lo tanto, aun en pacientes asintomáticos la tumoración debe ser removida a la brevedad ⁸.

La aproximación quirúrgica depende de varias variables dentro de las que se encuentran el tamaño, la ubicación de la masa y el compromiso de diferentes cavidades; de acuerdo con esta aproximación lograremos determinar el abordaje quirúrgico ¹⁰. Se han descrito diferentes abordajes como la esternotomía, la incisión en concha de almeja (Clamshell) o toracotomía izquierda o derecha ¹⁰. En el caso que se reporta el tratamiento quirúrgico resulta ser curativo, sin embargo, se ve limitado cuánto más grande sea la masa o más adherida se encuentre al sistema de conducción provocando en algunos casos muerte súbita, bloqueo cardíaco, entre otros.

La patología tumoral del corazón es muy amplia, y el riesgo de morbimortalidad no solo dependerá del tamaño y la ubicación del tumor, sino también de la estirpe celular que tenga. Es así que podemos enfrentarnos a patologías benignas como malignas, y pequeñas hasta gigantescas, y como ya lo hemos mencionado, en su gran mayoría, asintomáticos. Por lo tanto, no está demás recalcar la importancia de un diagnóstico rápido y precoz para evitar demoras en traslados a centros especializados que cuenten con un equipo médico multidisciplinario y la rápida planificación de la cirugía necesaria.

En conclusión, los lipomas cardíacos son una patología muy rara entre todos los tumores cardíacos, es por ello que el presente caso merece bastante atención, sobre todo por el reto que significa sospecharlo y diagnosticarlo, situación que dificulta el diagnóstico rápido y un tratamiento definitivo; sin embargo, gracias al avance tecnológico en cuanto a métodos diagnósticos imagenológicos que se tienen disponibles resultó más sencillo planificar un abordaje quirúrgico adecuado, evitando mayores complicaciones Su sospecha y manejo requieren de un equipo multidisciplinario de cardiólogos, cirujanos cardiovasculares e intensivistas. El tratamiento quirúrgico es de elección ni bien sea diagnosticado, sea sintomático o no.