INTRODUCCIÓN

El condrosarcoma es un tumor maligno esquelético caracterizado por la producción de cartílago neoplásico, abarca un espectro de lesiones con variada morfología, características y comportamiento clínico que van desde una forma de crecimiento lento sin probabilidad de metástasis hasta una forma muy agresiva muy metastásica ¹, representa el 20% de los tumores malignos de huesos ² y es la tercera neoplasia maligna más común en huesos después del mieloma y del osteosarcoma ³.

El pico de incidencia del condrosarcoma se encuentra entre la 5ta y 7ma década y son frecuentemente localizados en huesos de la pelvis y extremidades proximales, son raros los casos presentados en huesos pequeños como la mano o el pie ². Histopatológicamente se observa condrocitos con atipia citológica y destrucción de la cortical del hueso. El tratamiento principal es el quirúrgico, recomendando la resección quirúrgica total ¹.

Se reporta el caso de un paciente que acude a emergencia por una masa tumoral en el retropié derecho con dolor intenso en dicha zona.

REPORTE DE CASO

Paciente varón de 44 años, presenta desde hace un año, aumento de volumen de la región posterior de pie derecho acompañado de dolor, refiere que en un inicio nota tumoración de aproximadamente 2x2 cm que fue creciendo hasta llegar al tamaño actual de 14x14 cm (Figura 1).

Figura 1 Tumoración en retro pie derecho. 

Dentro de los antecedentes el paciente refiere haber presentado tres fracturas durante su niñez y juventud en pierna y fémur derecho, por esta razón presenta menor longitud de la pierna derecha. Asimismo, presentó anemia leve, el resto de exámenes de laboratorio sin alteraciones.

Se realizó radiografía de miembro inferior, donde se informó aumento de volumen del calcáneo asociado a componente lítico expansivo que condiciona pérdida de la cortical de dicho hueso y aumento de volumen de partes blandas (Figura 2)

Figura 2 Radiografía de pie. Se observa aumento de volumen del calcáneo, asociado a componente lítico expansivo que condiciona pérdida de la cortical de este hueso. 

Tras evaluación prequirúrgica, se decidió amputación infracondílea de pie derecho, la cual cursó sin complicaciones.

En el servicio de anatomía patológica se recibió el producto de dicha amputación, que medía 27 cm de longitud de pierna y 25 de longitud de pie. Se identificó área tumoral en retropié, de 14x14 cm. Al corte, el tumor se encontraba parcialmente encapsulado, color blanquecino, con múltiples áreas de apariencia mixoide, separadas por finos tractos fibrosos, además de ocasionales áreas hemorrágicas. Dicho tumor ocupaba el área del hueso calcáneo (Figura 3)

Figura 3 Foto macroscópica de la lesión. Se aprecia tumoración a nivel de talón, superficie de corte sólido, bordes definidos, parcialmente encapsulados, multilobular, coloración pardo amarillenta, de aspecto mixoide, con áreas hemorrágicas. 

En los cortes microscópicos se observó un patrón mixoide separado por bandas fibrosas finas, numerosos condrocitos atípicos que atravesaban el hueso lamelar con destrucción de la cortical del hueso. Asimismo, se encontraron 3 mitosis en 10 campos de alto poder, con lo cual se informó como condrosarcoma de huesos pequeños de alto grado (Figura 4). Se realizó el estadiaje del tumor informándose como pT3 pN0.

Figura 4 Características morfológicas de la lesión. A. Población de condrocitos atípicos atravesando la cortical del hueso (hematoxilina-eosina, 10x). B. Matriz mixoide con células estrelladas inmersas, separadas por bandas fibrosas finas (hematoxilinaeosina, 10x). 

DISCUSIÓN

El condrosarcoma es un tumor formador de cartílago maligno que no produce osteoide ⁸. Los síntomas suelen ser de larga duración y usualmente causan dolor e inflamación, aunque también las masas y fracturas patológicas han sido descritos; el condrosarcoma puede metastatizar por vía hematógena a los pulmones ².

Los lugares más comunes de presentación son en los huesos de la pelvis, extremidades proximales, seguido de fémur distal y costillas; los condrosarcomas de huesos de mano o pies son muy raros y constituyen el 1% de todos los condrosarcomas ².

Esta neoplasia maligna productora de cartílago hialino que deriva de huesos pequeños de manos y pies presenta una ligera diferencia en las características clínico patológicas de los condrosarcomas convencionales de huesos largos, y aún existen algunas controversias con respecto a su comportamiento clínico ¹⁰. El condrosarcoma localizado en el pie se ve comúnmente involucrando los metatarsianos, la participación del calcáneo es una rareza ¹; sin embargo, según lo descrito por Mascard y col., el calcáneo suele ser una localización común ⁶. Al igual que Ogose y col. quien también sugiere el calcáneo como una localización habitual dentro de los condrosarcomas del pie ⁹. Se menciona que es más probable que los condrosarcomas originados de los huesos localizados en la parte media y posterior del pie sean malignos ⁵. Además, se ha descrito que la localización en el calcáneo puede ser fatal ¹.

Baba y col. resaltaron la importancia del dolor en el talón ya que la mayoría son diagnosticados como fascitis plantar incluso sin un examen físico adecuado ¹. Esto retrasa el diagnóstico de un posible condrosarcoma y más aún si no se piensa en este diagnóstico pueden realizarse intervenciones no adecuadas. En el caso de nuestro paciente, el motivo del retraso para acudir al médico fue debido a la actual coyuntura de la pandemia por la Covid 19. En pocas ocasiones se han reportado casos de condrosarcomas secundarios a una lesión pre existente como los encondromas ¹¹; por ejemplo, en nuestro país se ha reportado el caso de un condrosarcoma metastásico grado I en un paciente con antecedentes de encondromatosis múltiple familiar ¹², tanto en este caso como en nuestro reporte, el hallazgo de fracturas patológicas es común ¹⁰.

Según la experiencia de Mascard y col., en general los tumores malignos óseos del pie suelen ser diagnosticados con retraso de semanas a años y generalmente entre un 40% a 60% de estos se originan después de una escisión inadecuada, lo que empeora el pronóstico ⁶. En el caso presentado, el paciente refirió un crecimiento insidioso del tumor con un tiempo de enfermedad de un año.

La tomografía computarizada ha demostrado ser de mucha ayuda diagnóstica, muestra una lesión osteolítica con una matriz calcificada generalmente más calcificada en tumores de menor grado ⁶. Se requiere que exista destrucción de la cortical y extensión de tejidos blandos para el diagnóstico de condrosarcoma de huesos pequeños ¹⁰.

A los cortes macroscópicos durante el estudio patológico, los condrosarcomas suelen ser color traslucido azul grisáceo o blanquecino; esto revela la presencia de cartílago hialino ², donde es frecuente el patrón de crecimiento lobulillar ². Asimismo, la permeación de los huesos pre-existentes indican enfermedad maligna ⁹, es frecuente encontrar la presencia de calcificaciones de aspecto arenoso ¹⁰.

En el estudio microscópico, los condrosarcomas pueden ser divididos en escala del 1 al 3 basándose en el tamaño nuclear, hipercromasia nuclear y celularidad, siendo la mitosis más fácilmente detectable en el grado 3 ². La tasa de supervivencia a los 5 años en el condrosarcoma de bajo grado es de 95%; sin embargo, es de 29% en condrosarcomas de alto grado ⁴. La mayor parte de reportes descritos son de grado 1 y 2 ². El caso presentado se clasificó como grado 3 debido al número aumentado de mitosis (3 mitosis en 10 campos de alto poder) y condrocitos atípicos, se encontraron además células estrelladas con atipia citológica inmersas en una matriz mixoide separado por tractos fibrosos y algunas poblaciones de células epitelioides con atipia citológica.

La sola permeación del hueso lamelar por el tumor no es diagnóstica; sin embargo, la extensión de los tejidos blandos que destruye la cortical o atraviesa los conductos de Havers es diagnóstica del condrosarcoma de huesos pequeños, aunque aún es controversial si cuando la citomorfología es de grado 2 o 3, sin extensión de tejido blando, es suficiente para este diagnóstico ¹⁰.

Los condrosarcomas siguen siendo resistentes a la quimioterapia y radioterapia por lo que la cirugía es el tratamiento principal en esta patología ⁷. Múltiples estudios han recomendado la resección quirúrgica total antes que la escisión en el condrosarcoma por la alta probabilidad de recidiva local, lo que podría dar origen a la metástasis ¹; sin embargo, un estudio más reciente apoya la resección intralesional como un tratamiento seguro y que conserva la funcionalidad en el condrosarcoma tipo 1 ⁷.

Este caso demuestra la importancia de considerar dentro de los diagnósticos diferenciales el de condrosarcoma de huesos pequeños frente a un aumento de tamaño y dolor en esta localización, en este caso el paciente se derivó posteriormente para manejo oncológico.