INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda no traumática en el mundo¹. Consiste en una polirradiculoneuropatía inflamatoria adquirida, usualmente post-infecciosa que se caracteriza por una parálisis aguda arreflexica, generalmente simétrica de carácter ascendente con compromiso sensitivo, motor o mixto². Desde el punto de vista anatomopatológico se caracteriza por la presencia de desmielinización segmentaria junto a infiltrados inflamatorios mononucleares en el endoneuro y en las vainas de mielina³. Para definir los casos de SGB se utilizan los criterios de Brighton, que se basan en la clínica y pruebas complementarias como los estudios neurofisiológicos y punción lumbar⁴. El análisis del Líquido Cefalorraquídeo (LCR) comúnmente muestra una proteína elevada, pero esta elevación puede no estar presente hasta la tercera semana de la enfermedad⁵. Se han asociado varios agentes infecciosos con el SGB, entre ellos el Campylobacter jejuni, asociado con un 30% de casos y Citomegalovirus (CMV) asociado hasta con el 10% de casos⁶. La incidencia del SGB, se ha estimado entre 0,81 y 1,89 por 100.000 en población adulta y de 0,34 a 1,34/100.000 habitantes en niños⁷. Desde la descripción realizada por Guillain, Barré y Strohl, se han descrito al menos 6 variedades de SGB: la polineuropatía desmielinizante aguda (AIDP), la Neuropatía motora axonal aguda (AMAN), la polineuropatía axonal sensitivo motora aguda (AMSAN), la polineuropatía axonal sensitiva aguda (ASAN), el síndrome de Miller-Fisher (MF) y la pandisautonomía aguda⁸. La debilidad, es el síntoma inicial más frecuente tanto en la AIDP como en la AMSAN, puede ser leve (dificultad para caminar), o grave (tetraplejia total e insuficiencia respiratoria)⁹.

El síndrome de MF Se caracteriza por la clásica triada de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia sin debilidad muscular¹⁰. En Europa y América del Norte, la AIDP es la forma de SGB más frecuente (90% de los casos), las formas axonales representan únicamente entre el 3 y el 5% de los casos en estos países, pero son mucho más frecuentes (30 - 50% de los casos de SGB) en Asia y en América Latina¹¹. En el 2018, en La Libertad, según el reporte de vigilancia de SGB por regiones Perú hasta la semana epidemiológica (SE) 28 (al 12 de julio): el promedio y la mediana de edad de los casos notificados fue de 41 años, el rango entre 2 y 76 años, el 51% (22/43) tienen entre 41 y 76 años, el 65% (28/43) fueron varones, incluyen 4 pacientes procedentes de distritos de otras 3 regiones¹². En nuestra localidad, que desde la SE 16 hasta la 26 se detectó un total de 9 casos nuevos, de los cuales específicamente seis de ellos fueron diagnosticados en el Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo (HNAAA)¹². En 1999, la oficina de servicio de epidemiología y programas de salud del HNAAA de la ciudad de Chiclayo-Perú, informo acerca de un brote de 14 casos registrados y diagnosticados en dicho nosocomio, de los cuales 9 fueron hombres, de los cuales 5 de ellos fueron del departamento de Lambayeque¹³.

En un estudio de Carrillo-Torres J et al, 53 pacientes con diagnóstico de SGB en un hospital de México, entre los años 2007 y 2011, se obtuvo: la frecuencia de presentación fue de 10,6 casos por año, 77,4% de estos entre los meses de julio a diciembre, con predominio de la forma ascendente y variedades axonales¹⁴. Concluyendo, el SGB es una enfermedad frecuente en nuestro medio, con una presentación particular y distinta a la descrita en la bibliografía internacional que sigue un patrón estacional, con predominio de las formas axonales y mortalidad mayor a lo reportado¹⁴.

Según Apaza Elvert en el 2014 encontró, en pacientes con SGB hospitalizados en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN) en Lima-Perú, de 32 pacientes evaluados la mayoría fueron varones (59,4%), y en edad media de la vida, la mayoría correspondió a AIDP (75%), AMAN (18,8%), MF (6,3%), con antecedente de infección previa, (16,7%-33,3%), concluyendo que el subtipo AIDP es la más frecuente cuyo compromiso motor está en relación con los hallazgos electrofisiológicos que evidencian desmielinización, el AMAN es el segundo subtipo que evidencia mayor daño axonal en el estudio electrofisiológico y mayor compromiso clínico¹⁵.

Según Ballón-Manrique B. y Cols, 16 pacientes con SGB atendidos en el Hospital Regional Lambayeque en el 2017; la enfermedad se presentó mayormente en adultos de 20 a 60 años (44%), la mayor proporción de casos se dio durante las estaciones de invierno y primavera, el subtipo axonal fue el más común (62,5%), concluyendo que existen diferencias en las características clínicas y paraclínicas de los pacientes¹⁶.

El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis es el enfoque de manejo óptimo, junto con la atención de apoyo¹⁷.

Es por ello que el presente trabajo da a conocer las características clínico epidemiológicas de pacientes diagnosticados con SGB del HNAAA de Chiclayo-Perú en el periodo 2012-2018, para tener una información actualizada para profesionales de la salud, autoridades sanitarias, otros trabajos afines de investigación y población interesada en general.

El siguiente trabajo tiene como objetivo describir las características clínicas epidemiológicas del Síndrome de Guillain Barré en pacientes atendidos en el Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo 2012 - 2018.

MATERIAL Y MÉTODOS

Diseño del estudio: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal, retrospectivo.

Población: todos los pacientes atendidos diagnosticados con SGB en el HNAAA 2012 - 2018.

Criterios de selección: se consideraron los siguientes criterios de inclusión: historias clínicas de pacientes atendidos en el HNAAA diagnosticados con CIE10: G61.0; y los criterios de exclusión fueron: historias clínicas con datos incompletos.

Muestra: el tamaño de la muestra se calculó a partir del total de 146 pacientes con diagnóstico de SGB entre el periodo mencionado, resultó ser aproximadamente 108 historias clínicas de pacientes con dicho diagnóstico. De las cuales 4 historias clínicas no fueron halladas y 1 no pertenecía a SGB. Se trabajó con una confiabilidad del 95%, probabilidad de éxito al 50% y un error del 5%, para el cálculo se usó el programa Microsoft Excel.

Instrumento de recolección de datos: se tomó como base el formato Ficha de investigación Clínico Epidemiológica de Vigilancia del SGB del Seguro Social EsSalud, el cual consistió en dos secciones, la primera sección son los datos epidemiológicos: número de historia clínica, fecha de ingreso, fecha de alta, sexo, edad, lugar de procedencia, servicio de ingreso, antecedente de enfermedad cuatro semanas previas y crónicas, medicamentos que toma a diario, antecedente de vacunación, viajes en los últimos 30 días y agente etiológico probable. La segunda sección consistía en: datos clínicos: signos, síntomas, variante clínica, fecha de inicio de la debilidad muscular, evaluación de la fuerza muscular, evaluación de los reflejos osteotendinosos, evaluación de pares craneales, exámenes de laboratorio, electromiografía, evolución de la enfermedad y tratamiento específico.

Técnica de recolección de datos: los autores revisaron las 103 historias clínicas en el HNAAA en los horarios establecidos por el hospital, se llenó una Ficha de investigación Clínico Epidemiológica de Vigilancia del SGB del Seguro Social EsSalud por cada historia clínica, luego estos datos se pasaron a Microsoft Excel.

Aspectos éticos: Se mantuvo la confidencialidad de los datos personales de los pacientes a quienes se revisaron sus historias clínicas, reemplazando los nombres y apellidos por un código, el cual consistió en el número de historia clínica correspondiente a cada paciente, previo permiso de la Universidad de San Martin de Porres y el comité de ética en investigación del HNAAA.

Análisis estadístico: La información que se obtuvo de la ficha de recolección de datos, fue procesada en Microsoft Excel para generar una base de datos, finalmente esta información se presentó en tablas estadísticas de frecuencias absolutas, frecuencias relativas y porcentajes de acuerdo a cada característica de nuestras variables en estudio.

RESULTADOS

De 103 historias clínicas revisadas de pacientes diagnosticados con síndrome de Guillain Barré, el 63,5% fueron del sexo masculino, de los cuales en mayor frecuencia fueron adultos entre 40 y 60 años (43,9%). La gran mayoría de casos procedentes de los departamentos de Lambayeque y Cajamarca (21 casos procedentes de la provincia de Cajamarca y 7 casos de Jaén), con un 43,7% y 40,8% del total respectivamente. En mayor frecuencia se encontró como antecedente de infección de vías respiratorias en las 4 semanas previas al SGB (16,5%). El grupo de hombres registro 5 casos con antecedente de vacunación para la Influenza cuarenta días previos al cuadro clínico (Tabla 1).

Tabla 1 Características epidemiológicas de los pacientes con SGB en el HNAAA 2012 - 2018 en total y según sexo. 

SGB: Síndrome de Guillain Barre; HNAAA: Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo.

* Antecedente de enfermedad de 4 semanas previas

De las características clínicas la debilidad muscular (81,6%) fue el síntoma predominante y el primer síntoma en aparecer, además se presenta una parálisis ascendente (55,3%), y siendo la ataxia la característica motora de menor frecuencia con un 14,6% del total. La sintomatología sensitiva acompañante más frecuente fue el dolor (29,1%). El tratamiento específico más frecuente que se utilizo fue la Inmunoglobulina (37,7%) (Tabla 2).

Tabla 2 Características clínicas de los pacientes con SGB en el HNAAA 2012 - 2018. 

SGB: Síndrome de Guillain Barre; HNAAA: Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo.

De 103 historias clínicas analizadas de pacientes diagnosticados con síndrome de Guillain Barré, las variantes clínicas: polineuropatía axonal motora aguda y polineuropatía axonal sensitivo motora aguda fueron las más frecuentes (ambas con 18%), pero en la mayoría de los casos no se llegó a determinar el sub tipo clínico de la patología (Gráfico 1).

Gráfico 1 Variantes clínicas del SGB en pacientes del HNAAA 2012 - 2018 

En cuanto a la evolución de la enfermedad, la mayoría de pacientes presentó una mejoría (53%) o fue curado (28%) frente a los que dejaron alguna secuela (Gráfico 2).

Gráfico 2 Evolución de la enfermedad de los pacientes con SGB del HNAAA 2012 - 2018. 

Se encontró un notable aumento de la incidencia de casos por cada 100,000 habitantes en los años 2016 a 2018. Además se encontró que la tasa de incidencia acumulada del año 2012 al 2016 fue de 7,7 casos por cada 100,000 habitantes y esta cifra fue superada en tan solo dos años (2017 y 2018), donde se estimó que la tasa de incidencia acumulada fue de 10 casos cada 100,000 habitantes (Gráfico 3).

Gráfico 3 Número de casos e incidencia por año de los pacientes con SGB del HNAAA 2012 - 2018. 

DISCUSIÓN

En un estudio japonés realizado por Kinboshi M et ál.¹⁸, el 29% de los pacientes presento dolor, habiendo una similitud con los resultados de nuestro estudio donde el 29,1% presentó dicho síntoma sensitivo. Esto podría deberse a la destrucción de fibras nerviosas sensitivas en las variantes axonales.

Encontramos en nuestro estudio que el 81,6% de los pacientes presentaron síntomas motores como debilidad muscular, siendo el síntoma motor más frecuente, mientras Ballon-Manrique en su estudio encontró que el 93,75% de pacientes presentaron déficit motor¹⁶, siendo el síntoma más frecuente la cuadriparesia flácida arreflexica, esto debido a la diferencia en el número de casos estudiados.

Según un estudio realizado en Paraguay por Riveros¹⁹, halló que la variante clínica más frecuente del SGB fue la AIDP (51,36%). Esto difiere con nuestro estudio, donde se halló, que en nuestro medio las variantes clínicas más frecuentes fueron las de tipo axonal (AMAN y AMSAN, ambos con 18%). Además no fue determinada la variante clínica en la mayoría de los casos (60%), esto debido a la frecuente negativa al consentimiento de la punción lumbar, la no realización de una electromiografía ya que, hasta el año 2018 el hospital no contaba con el equipo necesario. Adicionalmente podría deberse a la falta de anotaciones en detalle del examen neurológico, en cuanto a evaluación de reflejos, fuerza muscular, pares craneales y evolución del paciente, denotando historias clínicas de mala calidad técnica²⁰.

En nuestro estudio se identificó cinco variantes del SGB (AIDP, AMAN, AMSAN, ASAN y MF), de igual modo en un estudio chileno realizado por Cea et. ál.⁸, identificó las cinco variantes antes mencionadas. Ballon-Manrique et. ál.¹⁶, discrepa con nuestro estudio al no hallar la variante ASAN.

En cuanto a la evolución de la enfermedad la mayoría de pacientes al alta presentó mejoría o fue curado frente a los que dejaron alguna secuela, no hubo fallecidos. Esto es similar a lo descrito por Munayco et ál., que el 96,5% de los pacientes fueron dados de alta presentando una mejoría pero no especificando su condición, y el 3,5% fallecieron²¹.

Munayco et. ál., detectaron un aumento de incidencia de 0,95 casos/100000 habitantes del SGB a partir del año 2015(21), concordando con los resultados de nuestro trabajo 1,42 caso/100000 habitantes, no hallándose estudio actuales que asocien este aumento de la incidencia con una causa etiológica especifica.

En nuestro trabajo se observó, que los casos de SGB un tercio fueron del sexo masculino, y que el grupo etario de 40 a 60 años fueron casi las mitad de los casos, a diferencia de la información proporcionada en el libro Medicina Interna de Farreras³, que indica que el SGB afecta por igual a los dos sexos e incide en todas las edades, con un pico máximo en la sexta década de la vida.

En nuestro trabajo, de los posibles agentes patógenos relacionados con el SGB, no se evidencio un agente patógeno específico con mayor frecuencia, esto quizás debido a la falta de la realización de pruebas de ayuda al diagnóstico para comprobar con certeza el agente etiológico, en comparación con el estudio de Rodríguez-Morales et. ál.²², que descubrió al Enterovirus D68 como la causa principal del brote repentino en el año 2018 a nivel nacional, y además en el HNAAA, de 16 pacientes muestreados con SGB, diez han sido IgG positivos para Chikungunya.

Nuestro estudio estimó que el tratamiento de elección fue el de Inmunoglobulinas (37,7%), siendo esto un dato concordante con la guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de personas con Síndrome de Guillain Barré²³, la cual indica que en pacientes con sospecha de SGB, se recomienda iniciar el tratamiento inmunoglobulina intravenosa, según disponibilidad y ausencia de contraindicaciones.

Dado que nuestra fuente de información es un registro de historias clínicas, el estudio cuenta con limitaciones como: la falta de información en el examen físico, que seguramente este fue exhaustivo y detallado, pero no fueron registrados algunos signos relevantes para nuestro estudio por no estar presentes en el paciente, como clínica neurovegetativa, debido a no encontrar casos de Pandisautonomía aguda; además no se les realizó una electromiografía en la mayoría de los pacientes para determinar el tipo de variante del SGB. Sin embargo, el presente estudio ha abarcado casi siete años de información, constituyendo el mayor número de historias clínicas revisadas de pacientes con SGB en un hospital del seguro social de la región Lambayeque, en Perú, de donde se puede obtener características generales de la población, así como información epidemiológica y clínica relevante para futuras investigaciones. Se obtuvo acceso a la base de datos de RENIEC para cotejar y complementar los datos faltantes en las historias clínicas como: dirección, fallecidos, entre otros.

Esta problemática abordada en el Síndrome de Guillain- Barré considera que con los resultados obtenidos se dé un enfoque integral y que considere las implicaciones de los hallazgos tanto para la práctica profesional o procesos de trabajo de investigación, como para la toma de decisiones.

Las características clínicas epidemiológicas del SGB, fueron afectados en mayor frecuencia el sexo masculino, y el síntoma motor predominante fue la debilidad muscular. También se determinó que dentro de las variantes clínicas, en más de la mitad de los pacientes diagnosticados con SGB, no se conoció el tipo de variante, y se verificó un notable aumento de la incidencia de casos por año, a partir del año 2016.