Introducción
La malformación arteriovenosa uterina (MAVU), llamada antiguamente fístula arteriovenosa o aneurisma cirsoide, fue comunicada por primera vez por Dubreuil y Loubat, en 19261. Tiene una incidencia desconocida, pero es más frecuente de lo que se estima. En la literatura existen pocos casos y series documentadas.
Estas malformaciones pueden ser clasificadas en congénitas y adquiridas, siendo las más comunes las MAVU adquiridas. La MAVU congénita se debe a falla en la diferenciación embriológica de las estructuras vasculares primitivas, resultando en conexiones vasculares anormales que tienden a extenderse más allá de los márgenes del útero en la pelvis, con vasos generalmente provenientes de la arteria uterina2. El origen de la MAVU adquirida es poco claro, pero se relaciona a episodios de traumatismo endometrial en presencia de tejido trofoblástico (legrados uterinos, cirugía uterina como la cesárea, acretismo placentario, enfermedad trofoblástica gestacional o parto vaginal). Se presenta como múltiples conexiones vasculares entre arterias y venas, de tamaño variable, que suelen ser focalizadas en el área del factor desencadenante3-5.
Se presenta el caso poco usual de una MAVU adquirida, que comprometió todo el miometrio del cuerpo uterino y cursó con hemorragia uterina severa.
Caso clínico
Se trató de paciente de 40 años con antecedentes obstétricos de primer parto vaginal no complicado 20 años atrás, cesárea por eclampsia hacía 16 años y 6 años de un aborto incompleto complicado con anemia severa, que requirió transfusión de 2 paquetes globulares previo a la aspiración manual endouterina (AMEU). Cinco años atrás ocurrió nuevo aborto incompleto tratado con AMEU, sin complicaciones. En ambos casos, el estudio anatomo-patológico correspondió a restos placentarios y deciduales.
La paciente acudió al consultorio externo ocho meses atrás por presentar hemorragia uterina anormal de dos meses de evolución. Los estudios ecográficos iniciales (en otra institución) consideraron los diagnósticos de leiomiomatosis uterina, adenomiosis y engrosamiento endometrial. Fue sometida a histeroscopia 6 meses antes, sin haberse hallado mayores alteraciones en la cavidad. La hemorragia uterina anormal persistió en la paciente, y un nuevo ultrasonido evidenció miometrio engrosado y heterogéneo y endometrio delgado de difícil delimitación (Figura 1A). Al estudio Doppler, había zonas hipoecogénicas miometriales que presentaban aumento global de la vascularidad (Figuras 1B y ); estos vasos mostraban una velocidad de pico sistólico (VPS) de 47,33 cm/seg (figura N2B). La probabilidad diagnóstica fue de sarcoma uterino o malformación arteriovenosa uterina (MAVU) gigante. En la resonancia magnética se halló engrosamiento del miometrio, con aumento marcado de captación del contraste en todo el músculo uterino y los vasos uterinos del ligamento ancho, sin evidencia de tumoraciones o patología endometrial (Figura 3).
A los pocos días, presentó episodio de sangrado uterino masivo con anemia severa sintomática que requirió transfusión de 2 paquetes globulares. Una vez estabilizada, y por la gravedad del cuadro, la paciente fue programada para histerectomía abdominal de emergencia. Durante el acto operatorio se encontró útero de aproximadamente 15 cm, vasos uterinos del ligamento ancho dilatados y tortuosos, sangrado intraoperatorio de 2 800 mL, por lo que recibió múltiples hemoderivados. El postoperatorio lo cursó sin intercurrencias. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica informó malformación arteriovenosa adquirida. Macroscópicamente se observó el miometrio engrosado, con vasos de diverso calibre, con excepción del cérvix e istmo (Figura 4A). La microscopia mostró múltiples vasos miometriales de morfología variable, diverso calibre y paredes de grosor irregular (Figura 4B).
Discusión
La malformación arteriovenosa es un cortocircuito formado por la comunicación anormal entre ramas de la arteria uterina y los plexos venosos miometriales1,2. Mulliken y Glowacki consideran las MAVU como canales vasculares tortuosos de diferentes tamaños y formas, revestidos por un endotelio continuo y rodeado por un complemento anormal de células murales. Müngen considera que, en los casos adquiridos, la vascularidad variable y el aumento de la fibrosis se asocian a retención miometrial de restos concepcionales (trofoblasto)2,6,7.
La sospecha de MAVU se establece ante la hemorragia uterina anormal (HUA) que, al ultrasonido transvaginal, muestra una zona de heterogeneidad en el músculo uterino, como espacios anecogénicos irregulares de diverso tamaño, habitualmente agrupados y cercanos al endometrio 7-9. Al utilizar el Doppler (sea color o power) se evidencia un ovillo con flujo multidireccional que se corresponde con las áreas anecogénicas antes mencionadas (figuras 1B y 2A). La alta velocidad presenteen estos vasos anormales genera una imagen en mosaico vascular propio de las derivaciones arteriovenosas, en 95% de los casos. Se encuentran picos elevados de velocidad sistólica con índice bajo de resistencia y pulsatilidad, hallazgo característico de esta condición10 (figuras 1 y 2).
Kamaya clasifica la vascularización del útero del MAVU estudiada con Doppler en: a) tipo 0: restos de la concepción retenidos sin vascularización; b) tipo 1: contenido endouterino con vascularidad mínima; c) tipo 2: vascularización moderada; y, d) tipo 3: vascularidad extensa11,12. Van den Bosch usa el término ’vascularidad miometrial aumentada’ al examen Doppler cuando se trata de retención de restos concepcionales. Parece razonable usarlo como un término integral para la descripción de las MAVU, al ser la imagen ecográfica similar, independientemente de la patología asociada2,8,11,13.
Si bien estas pacientes suelen permanecer asintomáticas, es común que presenten sangrado uterino generalmente indoloro y poco específico. ´´Debe sospecharse cuando, ante el antecedente de un procedimiento invasivo (legrado uterino, biopsia endometrial), el sangrado sea profuso, sin una explicación clara. Por ello, es imprescindible su búsqueda cuando se estudia con ultrasonido a pacientes con hemorragia y antecedentes cercanos de gestación o aborto, antes de someterlas a procedimientos6,7,13.
La arteriografía es considerada el estándar de oro para el diagnóstico definitivo. Sin embargo, diversos estudios han mostrado que la ecografía transvaginal y el estudio Doppler son modalidades de diagnóstico simple, reproducible y costo-efectivo10,14,15. En casos seleccionados, la tomografía y resonancia pueden aportar diagnósticos diferenciales y la extensión de la vascularidad pélvica; pueden ser recomendables, pero no siempre son necesarias.
A grandes rasgos, el manejo de las pacientes asintomáticas es médico (control, gestágenos, metilergonovina, anticonceptivos combinados). Las pacientes con episodios recurrentes de HUA tendrán indicación quirúrgica (histerectomía, ligadura de arterias hipogástricas vía laparoscópica o histeroscopia), sobre todo aquellas con hemorragia masiva refractaria, como fue el caso presentado. Actualmente, en pacientes que deseen preservar la fertilidad se recomienda la embolización distal selectiva de las arterias uterinas, con tasa de éxito superior al 93%16.
Una forma de elegir el manejo se basa en el comportamiento vascular de la MAVU. Si los valores de VPS están por debajo de 40 cm/seg, el curso se considera menos riesgoso. Los signos y síntomas generalmente son tributarias de seguimiento periódico2,13,15,17. Si las pacientes presentan VPS entre 40 y 60 cm/seg, pueden tener manejo médico, siempre y cuando se mantengan asintomáticas. Sin embargo, si las velocidades son superiores a 60 o 70 cm/seg, son candidatas para tratamiento con embolización de las arterias uterinas o tratamiento quirúrgico2,7,9. Lo anormal del caso presentado fue lo aparatoso del sangrado vaginal con VPS bajo; quizá, la extensión generalizada de la lesión podría explicar este comportamiento.
Capmas comunica el único caso publicado de una MAVU extensa que abarcaba todo el miometrio, evidenciando áreas de hipervascularidad, flujo turbulento y alta velocidad sistólica. Tras falla del manejo conservador, optaron por la histerectomía 18. El presente caso muestra similitud en el compromiso vascular de la totalidad del miometrio, con imágenes de flujo Doppler y curso clínico similares.
Si bien la MAVU es poco frecuente, las complicaciones potenciales de no diagnosticarla obligan a su búsqueda en casos de HUA, siempre antes de procedimientos quirúrgicos relacionados a abortos recientes.