INTRODUCCIÓN

El tumor pardo (TP) es una lesión ósea benigna poco frecuente causada por un exceso de actividad osteoclástica y depósito de hemosiderina como resultado de hiperparatiroidismo primario o secundario (HPT) no controlado. Este tipo de tumor puede ser multifocal y localizarse en cualquier parte del esqueleto, pero con mayor frecuencia surge en los maxilares, costillas, clavículas, extremidades y cintura pélvica. Las lesiones clínicamente significativas en los huesos craneofaciales son raras. La afectación craneofacial puede causar desfiguración facial, comprometer la actividad social y funciones de masticación, de fonación y dificultad en la respiración ¹.

Pueden identificarse varias etiologías ante un paciente con un tumor a nivel de la mandíbula siendo una de ellas el hiperparatiroidismo. Asimismo, en individuos con hiperparatiroidismo pueden presentarse diferentes manifestaciones mandibulares, como los tumores pardos, la osteítis fibrosa/osteodistrofia renal y la leontiasis ósea, entre otras ². Una mejor comprensión de estas afecciones puede conducir a un manejo clínico más adecuado.

En este caso clínico presentamos un paciente con un tumor pardo provocado por hiperparatiroidismo primario como forma de presentación inicial. Para la publicación de este reporte se obtuvo el consentimiento informado de parte de un familiar directo del paciente.

REPORTE DE CASO

El paciente fue de sexo masculino de 71 años sin antecedentes patológicos significativos, doce meses antes del ingreso presentó un tumor mandibular pardo y dolor óseo en miembros inferiores. Fue evaluado inicialmente por un servicio de cabeza y cuello. Se encontró lesión en región mandibular izquierda de consistencia dura con dolor a palpación de aprox. 5 cm. El paciente tenía una ecografía cervical en la que se encontró una masa sólida heterogénea, calcificaciones internas gruesas de 53x25x36 mm. En la tomografía axial computada (TAC) de contraste de cuello se observó un tumor mandibular infiltrante (Figura 1). Los médicos tratantes realizaron exéresis de la lesión mandibular con resultado histológico de células gigantes con áreas necróticas y hemorrágicas de 1,8 x 5 x 4 cm (Figura 2).

Figura 1. Tomografía computada muestra destrucción ósea. El tejido es de densidad variable con una calcificación intratumoral. 

Figura 2. Resultado anatomo-patológico que muestra proliferación de células gigantes multinucleadas. 

Ante los hallazgos anatomo-patológicos descritos se reevaluó al paciente considerando diagnósticos diferenciales, por lo que se solicitó estudios de calcio. El calcio sérico (Ca) resultó con niveles altas de manera persistente, su valor inicial fue de 14,3 mg/dL (valor normal 8,5 a 10,2 mg/dL). Este hallazgo permitió la presunción diagnóstica de una etiología benigna como el tumor pardo, por lo que fue remitido a la unidad de endocrinología tras 3 meses.

A la exploración física se encontró parálisis facial izquierda como complicación de la cirugía y ausencia de ramas horizontales a nivel mandibular izquierdo. Se confirmó el diagnóstico de hiperparatiroidismo primario ante los niveles séricos elevados de calcio y paratohormonas (PTH). Estos niveles estuvieron asociados a las complicaciones esqueléticas por la presencia de tumor pardo mandibular.

Los valores prequirúrgicos del paciente fueron: Ca total de 14,59 mg/dL, PTH de 743 pg/dL, 25 hidroxi-vitamina D de 7,2 ng/dL, creatinina sérica de 0,55 mg/dL, fósforo de 2,7 mg/dL, calciuria de 405 mg/24 horas. Asimismo, contaba con estudios de imágenes de radiografía panorámica mandibular en la que se observó reabsorción ósea alveolar moderada generalizada, ecografía tiroidea con resultado de adenoma paratiroideo intratiroideo derecho de 14 x 16,6 mm (Figura 3). Estos hallazgos fueron consistentes en la gammagrafía paratiroidea con sestamibi (+) en el polo superior del lóbulo tiroideo derecho (Figura 4).

Figura 3. Radiografía panorámica que muestra adenoma paratiroideo intra tiroideo derecho. 

Figura 4. Gammagrafía paratiroidea con sestamibi a 15 min en cuello, 15 min en tórax y a las 2 horas 

Se programó la paratiroidectomía derecha con confirmación histológica de adenoma paratiroideo. Posteriormente, el paciente presentó remisión de cuadro clínico y bioquímico. El paciente tuvo una evolución favorable con PTH y niveles de calcio con valores normales.

DISCUSIÓN

Se presenta el caso de una complicación del hiperparatiroidismo primario en un paciente que cursó con un tumor pardo de gran tamaño el cual se originó en la mandíbula y que sobresalía a través de la cavidad oral. Es necesario un diagnóstico diferencial en lesiones a nivel mandibular para neoplasias malignas y benignas de células gigantes como quiste óseo aneurismático, granuloma central de células gigantes y tumor pardo del hiperparatiroidismo. Asimismo, con hallazgos radiológicos como mixoma odontogénico, osteoblastoma, condroblastoma y ameloblastoma. Otros tipos de lesiones a considerar son la reacción a cuerpo extraño, lesiones vasculares y lesiones malignas, principalmente el osteosarcoma, pero también el histiocitoma de células de Langerhans y la leucemia^2,3.

El tumor pardo es una manifestación extremadamente rara del hiperparatiroidismo tardío e incontrolado, con una incidencia del 1% entre pacientes con hiperparatiroidismo primario. Los tumores pardos son raras lesiones óseas focales no neoplásicas marcadas por adelgazamiento de la corteza ósea y sustitución de la médula ósea por tejidos fibroso. Es el resultado de un rápido recambio osteoclástico del hueso causado por la elevación anormal de la PTH. La coloración marrón se debe al depósito de hemosiderina ^(2-4. Aunque los tumores son solitarios en la mayoría de los casos, hay reportes de lesiones en múltiples sitios^5-7. Comúnmente afectan huesos largos como costillas, clavícula y fémur, aunque en el 4,5% de los casos se ven afectados huesos de la cara como el maxilar y la mandíbula. El tratamiento del hiperparatiroidismo primario es el primer paso generalmente, y la normalización del nivel de PTH tras la paratiroidectomía a menudo hará que el tumor disminuya de tamaño o desaparezca^7,8. Por lo general, no se recomienda la resección quirúrgica de un tumor marrón y solo se debe considerar si el paciente desea una resolución rápida, si la lesión ósea compromete las funciones corporales o promueve la deformación facial, o si la lesión no retrocede después de 1 a 2 años^8-10.

Dependiendo de la causa de la sobreproducción de PTH, los tumores pardos pueden ser consecuencia de 1 de los 4 subtipos de hiperparatiroidismo (HPTH): hiperparatiroidismo primario (HPTH, causado por una enfermedad primaria de las glándulas paratiroides), hiperparatiroidismo secundario (SHPTH, que aparece generalmente en un contexto de insuficiencia renal crónica), hiperparatiroidismo terciario (THPTH, debido a la autonomización de una glándula paratiroides agrandada en pacientes con hiperparatiroidismo secundario de larga duración), o hiperparatiroidismo cuaternario (QHPTH debido a una secreción ectópica de PTH). Por lo tanto, el tratamiento requiere un manejo delicado de la patología primaria cuya respuesta no siempre es predecible, especialmente en las de larga duración ¹⁰.

En el caso del paciente presentado la evaluación por la especialidad y el diagnóstico fue posterior a la realización de la exéresis de la lesión mandibular. El diagnóstico de los tumores pardos es un reto ya que pueden confundirse radiológicamente con varias afecciones que desarrollan múltiples lesiones óseas o con neoplasias malignas. Además, son histológicamente indistinguibles del granuloma central de células gigantes, el granuloma periférico de células gigantes, entre otras entidades. Es muy importante, por tanto, revisar minuciosamente la historia clínica del paciente para guiar las investigaciones apropiadas y ayudar al diagnóstico, así como evaluar los niveles de calcio y hormona paratiroidea para poder lograr una normalización de esos valores en pacientes con hiperparatiroidismo asociado a este tipo de lesiones esqueléticas ⁷. Este enfoque reducirá la tasa de diagnósticos erróneos, evitará daños a los pacientes y permitirá administrar el tratamiento adecuado ^(11-13.

Asimismo, el retraso del diagnóstico del HPTH fue demasiado, lo que entre otros factores está relacionado a determinantes sociales como el menor acceso a servicios y deficiencias propias de nuestro sistema sanitario. Esto último dado que, a diferencia de nuestro medio, en la actualidad en los países desarrollados el HPTH se diagnostica principalmente mediante un cribado bioquímico rutinario en pacientes sin signos clínicos que sugieran la enfermedad, por lo que las manifestaciones clásicas del hiperparatiroidismo son raras en contraste al caso presentado ^14,15.

Por otro lado, es importante en el tratamiento preoperatorio de la paratiroidectomía, tener en cuenta que el nivel de la vitamina D debe evaluarse y tratarse en caso de deficiencia para prevenir la aparición de síndrome de hueso hambriento en el potsoperatorio, así como el considerar el uso cinacalcet para reducir el calcio sérico de ser necesario ¹⁶. El presente caso es de interés, pues en nuestro medio puede ser una forma de presentación inicial de hiperparatiroidismo primario.