Resumen

TORRES-RAMIREZ, Luis; SARAPURA-CASTRO, Hugo; COSENTINO-ESQUERRE, Carlos  y  VELEZ-ROJAS, Miriam. Síndrome cortico-basal como una presentación clínica de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Rev Neuropsiquiatr [online]. 2015, vol.78, n.3, pp.171-175. ISSN 0034-8597.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por demencia rápidamente progresiva, mioclonías, compromiso motor y alteraciones características en los exámenes auxiliares; sin embargo existen presentaciones clínicas atípicas del cuadro. Presentamos un caso de ECJ esporádica en asociación clínica con un síndrome cortico-basal caracterizado por apraxia de extremidades, déficit sensorial cortical, fenómeno del miembro ajeno, bradicinesia y rigidez asimétricos; que es la presentación clásica de la degeneración cortico-basal. Además los hallazgos en el electroencefalograma, resonancia magnética cerebral y resultado de la proteína 14-3-3en LCR fueron compatibles con ECJ esporádico probable. Este caso sugiere que el compromiso neurológico asimétrico puede asociarse a ECJ esporádico.

Palabras clave : Degeneración cortico-basal; demencia; priones; síndrome de Creutzfeldt-Jakob.

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