Resumo

VENCES, Miguel A.; BARRETO-ACEVEDO, Elliot  e  DELGADO-ACOSTA, Fiorella. Facomatosis pigmentovascular cesioflammea asociada a epilepsia focal mioclónica: Primer caso reportado en el Perú. Rev Neuropsiquiatr [online]. 2020, vol.83, n.2, pp.104-109. ISSN 0034-8597.  http://dx.doi.org/10.20453/rnp.v83i2.3752.

La facomatosis pigmentovascular es un síndrome congénito muy poco frecuente, caracterizado por la presentación simultánea de una malformación vascular capilar y una lesión cutánea pigmentaria, con o sin compromiso extracutáneo. Se presenta el caso de una adolescente con epilepsia que cursa con crisis mioclónicas focales no controladas por un tratamiento farmacológico irregular, y que muestra además lesiones cutáneas compatibles con nevus flammeus y melanosis dérmica, ocular y palatina, presentes desde el nacimiento. Se trata del primer reporte en el país, de un síndrome neurocutáneo poco frecuente y de su asociación clínica con epilepsia, resaltándose además la importancia de una evaluación integral de esta entidad.

Palavras-chave : Epilepsia focal; facomatosis cesioflammea; facomatosis pigmentovascular; mioclonías.

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