Resumen

GUERRERO-PADILLA, Daisy; TANTALEAN-DA FIENO, José; VELASQUEZ-VALDERRAMA, Felipe  y  LEON-PAREDES, Rosa. Hemangioendotelioma kaposiforme torácico con respuesta favorable a sirolimus. Reporte de caso y revisión de la literatura. Acta méd. Peru [online]. 2019, vol.36, n.2, pp.124-128. ISSN 1728-5917.

Se presenta el caso de una niña de 4 meses de edad que ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por presentar el Síndrome de Kasabach-Merritt asociado a un hemangioendotelioma kaposiforme. Luego de un mes de recibir tratamiento con vincristina, corticoides, propanolol y ácido acetilsalicílico, continúa con evolución desfavorable, incrementándose el tamaño de la lesión. Los exámenes de imágenes (tomografia axial computarizada y resonancia magnética nuclear) muestran compromiso de músculos intercostales, pleura, parénquima pulmonar y trombosis de venas cervicales. Posteriormente, llega a presentar cianosis y dificultad respiratoria por obstrucción de vías aéreas, requiriendo intubación y ventilación mecánica. Se inicia sirolimus, y en la segunda semana de tratamiento se evidencia mejoría de la lesión y de la analítica. Se brinda el alta hospitalaria a los 42 días de terapia con sirolimus, tratamiento que continúa recibiendo hasta un año después.

Palabras clave : Hemangioendotelioma; Invasividad neoplásica; Sirolimus.

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