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Revista del Cuerpo Médico Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo
versão impressa ISSN 2225-5109versão On-line ISSN 2227-4731
Resumo
LUJAN-SANTOS, Renzo; CHU-PELAEZ, Diego e GARCIA-LAZARO, Pedro. Neutropenia congénita grave con transformación leucémica en un paciente pediátrico. Reporte de un caso. Rev. Cuerpo Med. HNAAA [online]. 2022, vol.15, n.2, pp.280-283. Epub 10-Jun-2022. ISSN 2225-5109. http://dx.doi.org/10.35434/rcmhnaaa.2022.152.1221.
Introducción:
La neutropenia congénita grave se define como el recuento de neutrófilos inferior a 500 células/mm3, se caracteriza por presentar infecciones a repetición en diferentes órganos desde los primeros meses de vida, además del riesgo de desarrollar una transformación leucémica.
Reporte de caso:
Lactante de 7 meses quien presentó abscesos a repetición desde el primer mes de edad, en el hemograma se evidenció neutropenia grave, posteriormente se diagnosticó leucemia mieloide aguda por citometría de flujo, finalmente falleció por choque séptico.
Conclusión:
Lactante con neutropenia congénita desarrolló una transformación leucémica no asociada a tratamiento previo con factor estimulante de granulocitos (G-CSF), se espera contar en un futuro con más estudios para poder determinar qué otros factores además del G-CSF están implicados en la transformación leucémica de los pacientes con neutropenia congénita para poder brindar mejores alternativas diagnósticas y terapéuticas en los pacientes afectados por esta enfermedad.
Palavras-chave : Neutropenia; Anomalías Congénitas; Leucemia Mieloide Aguda.