Introducción:

Las ictiosis hereditarias pueden ser sindrómicas y no sindrómicas, estas últimas, de acuerdo con la expresión fenotípica cutánea, incluyen, ictiosis comunes, ictiosis recesiva ligada al cromosoma X, ictiosis congénita autosómica recesiva, ictiosis queratinopática y otras formas. La ictiosis congénita autosómica recesiva, incluye tres fenotipos principales: La ictiosis arlequín, ictiosis laminar y eritrodermia ictiosiforme congénita. Comunicamos un caso clínico de ictiosis laminar recurrente en una familia.

Reporte de caso:

Recién nacido pretérmino, tiene hermana de 6 años, con diagnóstico de ictiosis lamelar. Madre niega consanguinidad con esposo, y parientes con esta enfermedad. Al nacer se observa cubierto de membrana colodión en toda la piel, ectropión y eclabio. El manejo inicial, fue gasa vaselinada, lagrimas artificiales, gasas húmedas en los ojos. Actualmente baños con crema de ducha, Shampoo y Aceite mineral, cremas y loción hidratantes y Acitretina, está en franca mejoría.

Conclusiones:

Con la historia clínica y los antecedentes familiares es posible diagnosticar ictiosis laminar. El manejo es multidisciplinario.

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