Resumo

SOTELO-JIMENEZ, Pedro Paolo; RAMIREZ-CALDERON, Fanny Elizabeth  e  QUINONES-AVILA, María Del Pilar. Síndrome POEMS asociado a enfermedad de Castleman: un reporte de caso. Rev. Fac. Med. Hum. [online]. 2019, vol.19, n.4, pp.120-125. ISSN 1814-5469.  http://dx.doi.org/10.25176/RFMH.v19i4.2145.

POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína Monoclonal y cambios en la piel) es un trastorno multisistémico raro. La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, que puede estar asociado a POEMS. Paciente mujer de 37 años de edad con cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por múltiples adenopatías, adormecimiento, y debilidad de extremidades inferiores asociado a hiperpigmentación cutánea e hipertricosis. La electromiografía muestra una polineuropatía crónica activa, sensitiva-motora de tipo axonal; y la electroforesis sérica mostró banda monoclonal de Inmunoglobulina A tipo lambda. La biopsia de ganglio submandibular fue compatible con Enfermedad de Castleman. Este reporte resalta el hecho que la enfermedad de Castleman se presenta en forma frecuente como parte de una variante del síndrome POEMS, y debe ser descartado en estos pacientes. Asimismo, la plasmaféresis puede ser útil en pacientes con síntomas neurológicos severos.

Palavras-chave : Sindrome de POEMS; Enfermedad de Castleman; Plasmaféresis.

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