Abstract

VINAS-MENDIETA, Adriana E. et al. Miocardiopatía reversible en un paciente con síndrome de Marfan. Reporte de caso. Arch Peru Cardiol Cir Cardiovasc [online]. 2023, vol.4, n.3, pp.127-131.  Epub Sep 30, 2023. ISSN 2708-7212.  http://dx.doi.org/10.47487/apcyccv.v4i3.309.

El síndrome de Marfan es una anomalía congénita multisistémica, autosómica dominante y de penetrancia variable que afecta a la integridad del tejido conectivo. En el sistema cardiovascular, también se ha descrito la disfunción de la fisiología de la raíz aórtica y la fibrosis miocárdica que origina una miocardiopatía no isquémica independiente de las lesiones valvulares. Se han comunicado pocos datos sobre la prevalencia de arritmias y su repercusión en la función cardiaca. Presentamos el caso de un varón de 21 años con síndrome de Marfan e insuficiencia cardiaca con frecuentes arritmias supraventriculares y dilatación de la raíz aórtica. Después de la ablación en la zona posteroseptal del anillo mitral y la cirugía de Tirone David, hubo mejoría clínica, la fracción de eyección ventricular izquierda aumentó espectacularmente del 33 al 46%, el volumen telediastólico ventricular izquierdo disminuyó de 90 a 77 mL/m* y el NT-proBNP disminuyó de 1100 a 180 pg/mL.

Keywords : Síndrome de Marfan; Arritmias; Insuficiencia Cardiaca; Caso Clínico.

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