Introducción

El síndrome de Wallenberg, también conocido como infarto bulbar lateral o síndrome de sensibilidad alterna ocurre por una oclusión aterotrombótica de la arteria vertebral intracraneal o la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) ¹, la cual irriga la porción inferior del cerebelo y la región lateral del bulbo raquídeo. Su causa más frecuente es la arterioesclerosis, aunque también se puede originar por disecciones arteriales y otras causas menos comunes ².

Una arteria vertebral duplicada es muy infrecuente, solo se han reportado catorce casos con hallazgos angiográficos del doble origen de la arteria vertebral de la arteria subclavia ipsilateral, es importante porque puede causar hipoperfusión de la circulación posterior ³. En este caso, la paciente presenta una arteria vertebral con una bifurcación antes de formar la arteria basilar, esta anomalía es muy infrecuente, por lo cual no está reportado.

La arteria vertebral hipoplásica es otra variante anatómica, presente hasta en el 10% de la población clínicamente sana, y se observa con mayor frecuencia en el lado derecho. Es importante ya que el estrechamiento y la oclusión se producen a una edad más temprana en un vaso hipoplásico en comparación con el vaso normal en una enfermedad aterosclerótica ⁴.

Presentamos el caso de una señora de 45 años con diagnóstico clínico y radiológico de síndrome de Wallenberg originada por una arteria vertebral hipoplásica y bifurcada con la finalidad de promover en la comunidad médica la sospecha clínica de esta enfermedad facilitando la temprana identificación y el manejo temprano de la condición.

Presentación del caso

Paciente mujer de 45 años de edad, natural de Huancavelica y procedente de Lima con un tiempo de enfermedad de 48 horas, de inicio brusco y curso agudo. Los síntomas inician súbitamente con hipoestesia en hemicara derecha e hipoestesia en el resto del hemicuerpo izquierdo, además cursó también con disfagia a líquidos y posteriormente a sólidos. Acude a hospital y clínica locales, donde tuvo 5 episodios de vómitos no explosivos de contenido alimentario, pero no se llegó a un diagnóstico certero ya que se la manejó como un paciente con cuadro respiratorio y psiquiátrico. Al día siguiente, el día del ingreso al Hospital Cayetano Heredia (HCH), mantiene síntomas neurológicos anteriormente descritos y se añade leve debilidad muscular en ambos miembros inferiores al intentar incorporarse desde el reposo. Con respecto a antecedentes personales y familiares, la paciente negó enfermedades de importancia y uso de métodos anticonceptivos.

Al examen físico en el momento del ingreso, las funciones vitales eran normales, la paciente lucía en regular estado general, estaba alerta, orientada en tiempo y espacio. El examen físico general estaba conservado, excepto el neurológico en el que se halla lo siguiente:

- Evaluación de funciones mentales superiores: conservada.

- Pares craneales afectados: PC V: hipoestesia hemicara derecha; VII: parálisis facial derecha con sonrisa asimétrica; IX y X: ausencia de reflejo nauseoso derecho.

- Sistema motor: tono y fuerza muscular conservados tanto en miembros superiores como inferiores.

- Sistema de coordinación: marcha con amplitud de la base de sustentación del lado afectado e inestabilidad para girar por sí sola. Prueba de Romberg positiva.

- Reflejos osteotendinosos conservados.Signos de Babinski y Hoffman negativos.

- Sensibilidad: Propioceptiva, Palestesia, Epicrítica, Termoalgésica disminuida en hemicuerpo izquierdo.

- Otros exámenes: no presentó signos de frontalización ni signos meníngeos.

Con respecto a los exámenes de laboratorio, en el hemograma que incluye hemoglobina, plaquetas, urea, creatinina, perfil hepático y de coagulación estuvieron en rangos normales. En relación a los estudios de imágenes, se tomó una resonancia magnética (25/09) (figura 1 y figura 2) muestra una lesión única hiperintensa derecha localizada en el bulbo raquídeo.

Figura 1 Resonancia magnética muestra una lesión única hiperintensa derecha. 

Figura 2 Resonancia magnética muestra una lesión única hiperintensa derecha. 

Luego se tomó una angioresonancia (27/09) (figura 3) en la que se evidencia ausencia de continuidad la arteria vertebral derecha, por lo que se decidió ampliar estudio a AngioTEM.

Figura 3 Angioresonancia evidencia ausencia de continuidad en la arteria vertebral derecha. 

Finalmente, durante su hospitalización, se le realiza otra angioTEM de vasos supraaórticos (01/10) (figura 4) con la que se confirma una hipoplasia de la arteria vertebral derecha con bifurcación distal cerca de su unión con la arteria basilar. No se realizaron otros estudios etiológicos adicionales.

Figura 4 AngioTEM de vasos supraaórticos confirma una hipoplasia de la arteria vertebral derecha. 

Discusión

El síndrome de Wallenberg o síndrome bulbar lateral, llamado así por la primera persona que lo describió en 1895, se ocasiona por la oclusión aterotrombótica del segmento V4 de la arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posteroinferior, la cual irriga en su segmento proximal la cara lateral del bulbo raquídeo, y con sus ramas distales la cara inferior del cerebelo.

Existen factores de riesgo para el desarrollo de este síndrome tales como hipertensión arterial, tabaquismo, Diabetes Mellitus tipo II, hiperlipidemia y cardiopatías. Es más común en hombres que en mujeres, en una proporción de 3:1 ⁵.

La obstrucción de estas arterias causan una variedad de síntomas debido a las estructuras afectadas. La paciente mencionada presenta una lesión en la arteria vertebral derecha. El daño en el tracto espinotalámico causa una pérdida de sensibilidad al dolor y temperatura en la región contralateral a la lesión, en el caso de esta paciente ella tiene hipoestesia en el lado izquierdo del cuerpo. Asimismo, el daño en el tracto trigémino- talámico causa una pérdida de sensibilidad al dolor y temperatura en la región ipsilateral a la lesión en la cara, en nuestro caso la paciente presenta hipoestesia en el lado derecho de la cara. El daño en el núcleo ambiguo causa ronquera, disfagia, voz nasal, pérdida del reflejo nauseoso, parálisis ipsilateral del paladar y cuerdas vocales, presentes en esta paciente. Una afección en el núcleo vestibular ocasiona vértigo, nistagmo, náusea y vómitos, lo que explica los síntomas encontrados, y al dañarse el pedúnculo cerebelar inferior hay ataxia ipsilateral, que se traduce en la dificultad para caminar que tuvo. La tríada representativa es el síndrome de Claude-Bernard Horner, ataxia ipsilateral a la lesión, y alteraciones sensitivas como hipoestesia ipsilateral de la cara y contralateral del cuerpo ¹. En el caso de la paciente se encontró ataxia e hipoestesia, pero no el síndrome de Horner.

Sin embargo, pueden haber cuadros atípicos del síndrome de Wallenberg, y el paciente tendrá alteraciones sensitivas unilaterales (contralaterales o ipsilaterales a la lesión en todo el hemicuerpo), así como cambios sensitivos bilaterales según la extensión de la lesión. Estos cuadros incompletos son más frecuentes que el cuadro típico.

Se habla de hipoplasia de la arteria vertebral cuando esta tiene un diámetro < 2-3 mm o cuando existe una discrepancia entre arterias de 1:1.7; y a pesar de que puede estar presente en el 10% de personas clínicamente sanas, se la asociado a trastornos neurológicos como migraña e infarto de fosa posterior, donde la vertebral derecha suele ser la afectada ^6,7.

En un estudio realizado en Taiwán se encontró una incidencia de hipoplasia de la arteria vertebral e isquemia del tronco/cerebelo del 72,7% ipsilateral; no obstante la mayoría de pacientes presentaba historia de hipertensión arterial y dislipidemia, por lo que la hipoplasia resultó ser un factor que contribuía a la isquemia, más no era un factor independiente de la causa ⁸. Al igual que en otros estudios donde se demuestra la frecuencia de esta hipoplasia en isquemia de circulación posterior, la principal causa fue aterosclerosis de grandes vasos ⁹, cabe resaltar que en estos estudios los pacientes oscilan entre 60 y 70 años.

En un estudio en China se encontró que el 10% de personas con isquemia de fosa posterior presentaban hipoplasia de la arteria vertebral ipsilateral, donde el 57% era por hipoplasia de la arteria vertebral derecha, a diferencia de otros estudios esta asociación no implicaba riesgos cardiovasculares como hipertensión o dislipidemias, pero sí estaba ligada al género masculino de aproximadamente 60 años ¹⁰. Otros estudios realizados en pacientes más jóvenes (40 años +-9) se encontró que la arteria vertebral hipoplásica era un factor de riesgo para la disección espontánea de arteria vertebral y para isquemia ¹¹, como creemos que pudo haber sido el caso de nuestra paciente; otros factores que se asocian a la disección espontánea son el fumador recurrente y trauma accidental del cuello, Este último se considera como el que desencadena hipoperfusión en las arterias y genera estos eventos en personas jóvenes con hipoplasia de la arteria vertebral que no necesariamente presentan riesgo cardiovascular ¹²; sin embargo nuestra paciente niega traumas recientes en el cráneo, cara o cuello.

En un estudio de Reynoso y colaboradores encontraron que de un total de 240 pacientes, el polígono de Willis es clásico solo en un aproximadamente 61,3% (n:147); un 38,7% (n:93) tiene ciertas variantes, donde, del total de variantes, se encontró que la fenestración de la arteria vertebral representó 1,1% (n:1), con una implicancia importante al momento de realizar procedimientos quirúrgicos, pero también como causa de trastornos vasculares que podrían provocar cuadros agudos como accidentes cerebro vasculares ¹³.

Otras variantes encontradas en la arteria vertebral, son la arteria vertebral duplicada y la arteria vertebral fenestrada. La arteria vertebral duplicada se refiere a un origen doble de la arteria en la subclavia ipsilateral, es muy rara y generalmente la rama derecha es la más afectada; de haber trombosis, suele ser leve debido a la circulación colateral, por lo que no tiene significancia clínica en la mayoría de los casos, pero es importante tenerlo en cuenta para una sospecha diagnóstica certera y especialmente si se realizara algún procedimiento o cirugía cervical anterior ¹⁴. La arteria vertebral fenestrada consiste en una separación de la arteria en dos ramas que vuelven a unirse antes de formar la arteria basilar ¹⁵, estas variantes no están presentes en la paciente.

En el caso de esta paciente se observa una bifurcación justo antes de llegar a la arteria basilar, presentando, no dos orígenes, sino dos terminaciones. La anomalía anatómica mencionada más el cuadro presente no ha sido reportada hasta la actualidad en la literatura revisada tanto de habla inglesa como española.

Los síntomas de esta paciente fueron agudos al ingreso con manifestaciones clínicas que coincidían con la lesión posterolateral del bulbo, posteriormente se le realizó una Angio TC y resonancia magnética para confirmar el diagnóstico. En estos estudios, se demostró que la arteria vertebral derecha estaba hipoplásica y bifurcada antes de formar la arteria basilar, lo que explicaría la lesión isquémica a nivel bulbar.

El diagnóstico del síndrome de Wallenberg es clínico, se usan las imágenes para confirmar la presunción diagnóstica. El tratamiento es estándar, al paciente se le indicó una gastrostomía debido a la imposibilidad de deglutir. Si el paciente llega en las primeras 4.5 horas desde el inicio del cuadro, se le indica trombolisis IV. El pronóstico suele ser de acuerdo con el grado de afectación, con una recuperación de pocas semanas ¹.

Conclusiones

El diagnóstico del síndrome de Wallenberg es clínico y los estudios de imágenes sirven para aclarar la etiología. Aunque la principal causa conocida es la arterioesclerosis,hayotras patologíascomo la hipoplasia de la arteria cerebelosa posteroinferior que pueden contribuir en la ocurrencia del síndrome mencionado. Si bien no se ha encontrado tanta información, debido a la baja incidencia de esta anomalía, acerca de la influencia de esta en el desarrollo del síndrome, se necesita seguir investigando para poder establecer una relación certera sobre la implicancia de este hallazgo en el desarrollo del síndrome de Wallenberg.