INTRODUCCIÓN

Las crisis no epilépticas psicógenas (CNEP) son eventos autolimitados de cambios paroxísticos en el tono postural, movimiento, comportamiento, percepción y/o responsividad de una persona, que se asemejan a las crisis epilépticas; aunque su etiología no se debe a una descarga neuronal excesiva y simultánea, sino a causas ocasionadas por un desorden funcional mediado por mecanismos de disociación. Debido a la heterogeneidad de su semiología y a la falta de respuesta a la medicación anticrisis, suelen ser diagnosticadas de forma errónea o incluso confundidas con crisis epilépticas farmacorresistentes ¹. La prevalencia es difícil de determinar debido a una demora en el diagnóstico certero, las dificultades para el seguimiento de los pacientes y los recursos insuficientes.

Con base en la proporción de pacientes con CNEP atendidos en centros de monitoreo de epilepsia, se ha estimado una prevalencia de 2-108,5/100 000 personas ^{(2, 3)}; y la incidencia anual de las CNEP ha sido estimada entre 1,4-3,1/100 000 personas ^4-6. El patrón de oro en su diagnóstico es el videoelectroencefalograma (VEEG). En el Perú, no se cuenta con estudios epidemiológicos de CNEP y la ausencia de investigaciones sobre su semiología en nuestra población podría deberse a escasos centros de epilepsia implementados con monitoreo con VEEG prolongado y personal capacitado, lo cual genera un subdiagnóstico.

La única investigación de un centro de epilepsia nacional que reporta la prevalencia de CNEP en pacientes ingresados para monitoreo prolongado con VEEG es una realizada en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins ⁷. Los autores de este estudio encontraron que 8 de los 55 pacientes de la muestra fueron diagnosticados con CNEP (14,5 %), mientras que se describió CNEP coexistentes con crisis epilépticas en 4 pacientes del total (7,3 %).

Los pacientes con CNEP, especialmente los no diagnosticados, se ven afectados en su calidad de vida, su entorno familiar y generan altos costos para los sistemas de salud. Se ha encontrado que hasta un 70 % de los pacientes presenta alguna comorbilidad psiquiátrica, siendo los más frecuentes los trastornos de personalidad, el estrés postraumático y los trastornos ansioso-depresivos ⁸. Además, los pacientes con CNEP presentan un cociente de mortalidad estandarizado que es 2,5 veces mayor que la población general ⁹. Consecuentemente, se justifica su reconocimiento oportuno a través de la semiología y su diagnóstico definitivo mediante VEEG. Por lo señalado, nos propusimos describir las características semiológicas de las CNEP en pacientes diagnosticados mediante VEEG en un centro de epilepsia.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó un estudio observacional descriptivo, retrospectivo y transversal. Se incluyó a pacientes mayores de 14 años con sospecha clínica de CNEP procedentes del servicio de emergencia o de consultorio externo, ingresados a monitoreo de telemetría de la Unidad de Epilepsia del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, en el período 2017-2022, en quienes se concluyó el diagnóstico definitivo de CNEP mediante VEEG. Para ello, los pacientes permanecieron en monitoreo prolongado por VEEG el tiempo necesario hasta la captura de al menos dos eventos paroxismales habituales, siendo tres días el tiempo máximo de registro de VEEG.

Se excluyó a los pacientes con diagnóstico simultáneo de CNEP y epilepsia, así como a aquellos en quienes no se pudo registrar los eventos paroxismales durante su hospitalización. Los estudios de telemetría en nuestro centro fueron realizados con un equipo de VEEG de superficie, marca Nihon Kohde 2100, de 32 canales (19 usados para electroencefalograma), con electrodos colocados bajo el sistema 10-20.

Se extrajo la información de la base de datos de la Unidad de Epilepsia del Departamento de Neurología del Hospital Rebagliati de EsSalud. Asimismo, se utilizó estadística descriptiva para reportar los datos. Finalmente, se obtuvo autorización del Comité de Ética de nuestra institución para proceder con la investigación.

RESULTADOS

De los 26 pacientes estudiados, 20 fueron mujeres (77 %) y 6 fueron varones (23 %). El rango de edad al inicio de la manifestación de síntomas fue de 13 a 57 años, con un promedio de 24 años.

Respecto a las características semiológicas generales, la mayoría de los pacientes tuvo una instauración gradual de segundos a minutos (88 %), presentaron pérdida de postura con caída (92 %), y cursaron con algún grado de alteración de conciencia o responsividad durante el evento (73 %). La mayoría no presentó confusión posterior al evento (88 %) y el 77 % tuvo amnesia al término del mismo. En un 31 % de los casos, al menos un evento ocurrió durante el pseudosueño (tabla 1). La duración de los eventos fluctuó entre 1 minuto con 20 segundos y 19 minutos, siendo la duración promedio de los eventos de 7,6 minutos (8 minutos en mujeres y 5 minutos en varones) con una desviación estándar de 4,8. El 84 % presentó una duración de los eventos mayor a 2 minutos; y el 69 %, una duración mayor a 5 minutos.

Tabla 1 Características semiológicas generales. 

Los signos motores más prevalentes (mayor de 50% de presentación) fueron los siguientes: movimientos asíncronos o fuera de fase de tronco y/o extremidades (73 %), fluctuación en la actividad motora (73 %), temblor global o en extremidades (54 %) y cierre palpebral forzado (50 %). Otros signos clásicamente descritos fueron encontrados en menor frecuencia: sacudida pélvica (31 %), movimiento cefálico en rotación de lado a lado (31 %) y opistótonos (27 %). De los pacientes que presentaron gesticulación (31%), la mitad presentó facies dacrística, definida como una expresión facial de tristeza sin llanto; mientras que el 19 % presentó llanto ictal con gestos de tristeza asociados al llanto durante el evento. Respecto a los hallazgos no motores, estos fueron menos prevalentes que los motores (menor a 35 % de los casos), siendo en su mayoría síntomas subjetivos, como sensación de falta de aire, adormecimiento corporal o malestar general inespecífico, conducta acinética durante todo o la mayor parte del evento e hipersalivación (tabla 2).

Tabla 2 Hallazgos motores y no motores en pacientes con CNEP 

En el grupo de varones, el 100 % presentó inicio gradual de síntomas, movimientos asíncronos de tronco y extremidades, así como pérdida de postura con caída. El 83 % presentó fluctuación motora y cierre palpebral forzado. Ningún paciente varón presentó conducta acinética ni movimientos similares a automatismos, llanto ictal, pedaleo ni hipertonía focal, hallazgos que sí estuvieron presentes en una proporción de las mujeres del estudio.

En el grupo de mujeres, el 90 % presentó pérdida de la postura con caída; el 85 % presentó inicio gradual de síntomas; el 70 % evolucionó con fluctuación motora; y el 65 % presentó movimientos asíncronos. Además, encontramos que solo el 10 % de las mujeres realizó cierre de puños durante el evento, en comparación con el 50 % de varones que también lo presentaron.

Siguiendo la clasificación de Asadi-Pooya ¹⁰, el 73 % de los pacientes presentó CNEP motoras, en comparación con el 12 % que presentó CNEP no motoras y el 15 % que tuvo CNEP mixtas. El 100 % de los varones y el 65 % de las mujeres presentaron CNEP motoras (figura 1).

Figura 1 Distribución de pacientes de acuerdo con la clasificación de CNEP. 

DISCUSIÓN

La proporción de prevalencia de CNEP entre mujeres y hombres reportada en la literatura es de 3 a 1 ¹¹, similar valor a la relación hallada en nuestro estudio que fue de 3,3 a 1, con predominio femenino. La mayor prevalencia de CNEP en mujeres podría deberse a diferencias intrínsecas de conectividad relacionadas al procesamiento emocional y a diferencias en los sistemas de integración cognitiva. Además, algunas experiencias tempranas de la vida asociadas a trastornos de estrés postraumático son más frecuentes en las mujeres ¹².

La literatura menciona que hay un amplio rango de duración de las CNEP, desde menos de 1 minuto hasta 150 minutos, aunque la evidencia sugiere que una duración de los eventos mayor a 2 minutos es altamente sugestiva de CNEP, con una sensibilidad del 65 % y especificidad del 93 % para diferenciarlas de las crisis epilépticas ^13-15. En nuestro estudio, el promedio de la duración de las CNEP fue de 7,6 minutos; asimismo, el 84 % presentó una duración mayor a 2 minutos, y el 69 % tuvo una crisis mayor a 5 minutos. Este dato es importante, pues se ha reportado que una duración de los eventos de más de 5 minutos indica una probabilidad 24 veces mayor de diagnóstico de CNEP, en comparación con la crisis epiléptica ¹⁴.

En el 88 % de nuestros pacientes (100 % de varones), la instauración de la CNEP fue gradual. La instauración gradual de los eventos en pacientes con CNEP ocurre entre un 40 % y 69 % ^{(16, 17)}; sin embargo, en una revisión sistemática no se encontró suficiente evidencia para soportar este signo clínico como indicador de CNEP ¹³.

En nuestro estudio, el 27 % de los pacientes preservó completamente la conciencia o responsividad durante el evento, habiéndose reportado en la literatura que esta característica tiene una sensibilidad muy variable (0-83 %) y con una mejor especificidad (77- 100 %) ¹⁵. Además, se ha reportado a la ausencia de confusión postictal o rápida recuperación de funciones cognitivas como un signo sugerente de CNEP, con una sensibilidad del 15-73 % y una especificidad del 38- 85 % ¹⁵; mientras que la presencia de confusión postictal es un signo a favor de crisis epilépticas con una sensibilidad del 61-100 % y especificidad del 88 % ¹³. En nuestro estudio, hallamos ausencia de confusión postictal en el 88 % de los pacientes.

La recuperación de la memoria tras el evento, así sea parcial, tiene evidencia de ser sugerente de CNEP con una sensibilidad del 63 % y una especificidad del 96 % ¹³. Se ha reportado que en aquellos pacientes que referían presentar amnesia del evento se utilizaron técnicas de hipnosis para recordar los elementos de la última crisis; y si el paciente lograba recordar el evento, se consideraba una prueba positiva con una especificidad del 100 % para CNEP ¹⁸. En nuestro estudio, el 23 % tuvo un recuerdo pleno del evento; sin embargo, solo se consideró a aquellos pacientes que recordaban claramente todo el evento, lo cual puede explicar su menor porcentaje comparado con otros estudios ¹³.

Las CNEP ocurren solo en vigilia; en cambio, las crisis epilépticas pueden ocurrir también durante el sueño ¹². Sin embargo, en los pacientes con CNEP se ha observado un estado de pseudosueño, en el que el paciente muestra un comportamiento aparente de sueño con los ojos cerrados, pero se encuentra despierto y con un patrón de vigilia en el EEG, lo cual ocurre en un 39 % de pacientes con CNEP ¹⁹. Esta proporción es similar a la que hallamos en nuestro estudio (31 %). Es importante reconocerlo, ya que se ha reportado que la ocurrencia de crisis en este estado tiene un 56% de sensibilidad y un 100 % de especificidad para diferenciar las CNEP de las crisis epilépticas ²⁰.

Para la descripción de las características clínicas observadas, las hemos dividido en hallazgos motores y no motores, criterio sugerido por Asadi-Pooya ¹⁰, ya que el mismo cumple la función de clasificarlas a pesar de la gran heterogeneidad semiológica que puede ocurrir en estos pacientes. Dentro de los signos motores más frecuentes para el diagnóstico de CNEP se encuentran los siguientes: curso fluctuante o discontinuo (fenómeno stop-and-go), movimientos asincrónicos o fuera de fase, sacudidas pélvicas, movimientos cefálicos de lado a lado, cierre palpebral forzado y llanto durante el episodio ^{(13, 21)}. Estos hallazgos concuerdan en parte con los nuestros, en los que se halló que los signos más frecuentes fueron los que siguen: movimientos asincrónicos de tronco y/o extremidades, fluctuación motora, temblor y cierre palpebral forzado. Sin embargo, la sacudida pélvica y los movimientos cefálicos de lado a lado fueron menos prevalentes en nuestra casuística. Algunos de estos signos son útiles para diferenciar las CNEP de las crisis epilépticas. Según la literatura, la sensibilidad de los movimientos asincrónicos para CNEP es del 43-96% con una especificidad del 82-100 %; la fluctuación motora tiene una sensibilidad del 36-90 % con una especificidad del 96-100 %; y el cierre palpebral forzado tiene una sensibilidad del 34-88 % con una especificidad del 74-100 % ^{(13, 15)}.

El parpadeo ictal es un signo sugerente de CNEP que hallamos en el 34 % de los pacientes del estudio; se ha reportado con una baja sensibilidad (0-19 %) pero con una alta especificidad (88-100 %) para diferenciarlo de las crisis epilépticas ¹⁵. Asimismo, el movimiento cefálico de lado a lado ha sido descrito como otro signo útil para diferenciar las CNEP de las crisis epilépticas, con una sensibilidad de 25-70 % y una especificidad del 92-100 % ^{(13, 15)}. En nuestro estudio lo hallamos en el 31 % de los casos.

Las sacudidas pélvicas solo ocurrieron en el 30 % de nuestros pacientes. Este hallazgo concuerda con una revisión que, además, indica que, aunque este signo es más frecuente en la CNEP que en la crisis epiléptica, no se replica de manera consistente, y puede tener una baja prevalencia en comparación con otros signos ^{(16, 22)}. Asimismo, este síntoma tiene una baja sensibilidad (1-31 %) pero alta especificidad (96- 100 %) para CNEP ¹³; sin embargo, es importante recordar que podría encontrarse en crisis epilépticas hipercinéticas del lóbulo frontal ²²; por lo tanto, será más útil para diferenciar CNEP de crisis epilépticas no hipercinéticas.

Respecto a los hallazgos no motores, Selwa et al. ²³ encontraron una prevalencia del 11,7 % de síntomas subjetivos, con preservación de la responsividad, la misma que fue más prevalente en mujeres. En nuestro estudio, el 34 % de los pacientes reportó síntomas subjetivos, con similar proporción entre varones y mujeres. Por otra parte, en la propuesta clasificatoria de CNEP de Asadi- Pooya ¹⁰, la conducta acinética se define como la ausencia de movimiento asociado a no responsividad; mientras que Selwa et al. ²³ proponen un subtipo de CNEP catatónico con características similares, que se encuentra en el 23 % de sus casos. En nuestro estudio, encontramos este hallazgo no motor en el 27% de los casos, en quienes la responsividad podía estar completamente o solo parcialmente comprometida.

Es importante mencionar que el síntoma más frecuente fue la pérdida de postura con posterior caída. Este puede aparecer asociado a signos motores, ya que el 100 % de pacientes con hipertonía generalizada y movimientos asíncronos presentaron este hallazgo. Sin embargo, también puede presentarse asociado a signos no motores. En nuestro estudio, se encontró que el 8 % de los pacientes con pérdida de la postura se asociaron con un componente acinético, que pueden considerarse como eventos pseudoatónicos en los que el único signo es la pérdida de la postura con caída y arreactividad ²⁴.

En nuestro estudio, hemos podido identificar diferencias en la frecuencia de signos dentro del grupo de varones y mujeres, llamando la atención que ninguno de los varones presentó una conducta acinética ni llanto ictal y que presentaron una mayor frecuencia de cierre palpebral forzado y puños cerrados durante los eventos, en comparación con el grupo de las mujeres, donde los signos se manifestaron de una forma más variada. De estos signos, se ha reportado que el llanto ictal es un signo con baja sensibilidad (14 %) pero alta especificidad (100 %) para distinguir las CNEP de las crisis epilépticas ¹³.

Se clasificó a las CNEP en motoras, no motoras y mixtas por la practicidad en la nomenclatura y el probable planteamiento de una estrategia terapéutica distinta entre cada uno de estos tipos según una revisión sistemática ¹⁰. En nuestro estudio, el 65% de mujeres y el 100% de varones tuvieron CNEP motoras, mientras que el 15 % y el 20 % de mujeres restantes tuvieron eventos no motores y mixtos, respectivamente. Este hallazgo es acorde a la literatura que reporta a los varones con mayor propensión a tener CNEP motoras comparado con las mujeres ²⁵.

Dentro de las limitaciones del estudio se halla la relativamente reducida muestra de pacientes con CNEP estudiados, debido a la intención de que sean diagnósticos confirmados mediante VEEG; además, se contó con un tiempo límite de estudio por la cantidad de horas disponibles para el monitoreo de los pacientes.

CONCLUSIÓN

La semiología de la CNEP en nuestra población es similar a otras latitudes, con una mayor prevalencia en mujeres. Los eventos se caracterizan, en su mayoría, por ser de larga duración, tener una instauración gradual, alteración de conciencia/responsividad y ausencia de confusión postictal. Los signos clínicos motores más frecuentes fueron los movimientos asincrónicos de tronco y/o extremidades, fluctuación motora, temblor y el cierre palpebral forzado. Los hallazgos no motores fueron menos prevalentes que los motores, siendo en su mayoría síntomas subjetivos. La mayoría de nuestros pacientes presentaron CNEP motoras.