3Médico Docente del Instituto Nacional de Cardiología y Cirugía Cardiovascular de Cuba. Departamento de Cirugía de Torax y Cardiovascular del Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo- IPPS, Chiclayo, Peru.

We report a case of a 21 year old female who presented with congestive cardiac failure. In initial investigations an aneurysm of sinus of Valsalva was found ruptured to the pulmonary artery. It was surgically repaired uneventfully. The patient was discharged home after 10 days. During the follow-up appointments she was found to have reappearing symptoms of congestive cardiac failure. This lead to her readmission and a repeated cardiac catheterization found her to have an aneurysm of sinus of Valsalva reuptured to the right ventricule, which in a second operation was succesfully repaired. We review the bibliography over the last 20 year finding the unusual presentation of the rupture to the pulmonary artery. We point out the importance of a sharp clinical examination and the preference of cardiac catheterization to make the diagnosis.

KEY WORD: Sinus Valsalva aneurysm, aorto-pulmonary fistula, cardiac catheterization.

El aneurisma del seno de Valsalva (ASV) es una patología muy rara (1,2) frecuentemente asociada a enfermedades degenerativas tipo sindrome de Marfan (3). Otras causas menos comunes son las causas congénitas (4), infecciosas (5) y traumáticas (6).

Los ASV congénitos son dilataciones de los senos por debilidad de la túnica media de la pared aórtica (7). Esta fragilidad de la pared aórtica se explica por la unión defectuosa entre el tracto de salida ventricular, el anillo válvula y la cara anterior de la aorta (8). Estos aneurismas se dilatan progresivamente y se pueden romper a cualquiera de las 4 cavidades del corazón (9). Muy raramente se rompen a cava superior, cavidad pleural, pericardio (10,11) y arteria pulmonar (12). Están además asociados frecuentemente a otras anomalías congénitas, más frecuentemente defectos del septum ventricular (13). La fistulización a la arteria pulmonar es extremadamente rara. Hasta el año 1971 se habían reportado 7 casos (14). En una revisión de la literatura mundial de los últimos 10 años solamente se ha reportado un caso (12) roto a la arteria pulmonar. En nuestro medio este es el primer caso de aneurisma del seno del Valsalva con doble rotura hacia la arteria pulmonar y el ventrículo derecho.

Paciente mujer de 21 años de edad con dísnea progresiva a grandes y medianos esfuerzos y edema de miembros inferiores de dos meses de evolución.

Examen Médico: Clase funcional II (NYHA), pulsos arteriales periféricos amplios, latido aórtico supraesternal. Apex desplazado a la izquierda, en 6to y 7mo espacio intercostal izquierdo, fuera de la LMC, Fremito diastólico.

1er. ruido normal, 2do ruido desdoblado constante en foco pulmonar, chasquido de apertura de la válvula mitral débil. Soplo sistólico II/VI eyectivo proto meso en foco pulmonar. Soplo diastólico IV/VI diastólico tipo escape, de mediana frecuencia en borde esternal izquierdo. Arrastre diastólico en apex.

Signos electrocardiográficos de sobrecarga combinada.

Signos radiológicos de cardiomegalia global con crecimiento ventricular derecho y congestión pulmonar.

Estudio ecocardiográfico: Crecimiento de cavidades derechas. Tabiques integros con adelgazamiento interventricular a nivel subarterial.

Cateterismo cardíaco: (Cuadro Nº1 ) Shunt de izquierda a derecha, leve hipertensión pulmonar y salto oximétrico a nivel de tronco de la arteria pulmonar. En aortografía en OAI se observa el paso de la sustancia de contraste de la aorta a la arteria pulmonar a través de la fístula del aneurisma roto del seno de Valsalva derecho. Además válvula aórtica tricúspide con insuficiencia leve (Foto N°1 ).

Cirugía: Relación aorto-pulmonar 1:2. Se realizó aortotomía y arteriotomía pulmonar. Válvula aórtica trivalva y suficiente. Orificio en seno de Valsalva derecho de 3 mm de diámetro con saco aneurismático pequeño que sobresalía en la luz de la arteria pulmonar. Se pasó estilete por orificio aneurismático desde el lado pulmonar saliendo por el lado aórtico.

El saco aneurismático fue resecado y la fístula cerrada con sutura continua de prolene tanto por el lado pulmonar como por el lado aórtico.

EVOLUCION: En el postoperatorio inmediato apareció soplo sistólico II/VI en foco aórtico y soplo continuo en 3er. y 4to espacio intercostal izquierdo.

Salió de alta en buen estado general y hemodinámicamente estable, 6 meses después reingresa al hospital por reaparición de la dísnea progresiva ortopnea y episodios de insuficiencia cardíaca.

Se reevaluó el caso y se realizó nuevo cateterismo cardiáco (Ver cuadro Nº1) se encontró persistencia del shunt de izquierda a derecha, la presión en tronco de la arteria pulmonar había disminuido y apareció un salto oximétrico en ventrículo derecho. La aortografía asciende en OAD y OAI: Válvula aórtica tricúspide competente. Se observa a nivel del seno coronario derecho aneurisma que protruye y se rompe en ventrículo derecho. Resto de senos normales (Foto N°2 ).

CIRUGIA: Se realizó ventriculotomía derecha. Se encontró saco aneurismático del seno derecho que se proyectaba en la luz del ventrículo derecho. Se resecó el saco aneurismático y se cerró la fístula con parche de teflón.

EVOLUCION: Salió de alta en buenas condiciones, con soplo sistólico continuo II/VI en foco aórtico y en 2do y 3er. espacio intercostal izquierdo.

Evaluación posterior a los 20 meses revela una mejoría clínica considerable estado funcional I.

Los ASV rotos hacia la arteria pulmonar son raros y extremadamente raros cuando son dobles. En nuestro medio no hay reportado un caso parecido y de la revisión de la literatura de los últimos 10 años, Mantilla (12) reportó un caso roto hacia la arteria pulmonar.

Los ASV pueden desarrollarse en cualquiera de los 3 senos (1) más frecuentemente en el seno derecho (67.5-93.4%), luego el izquierdo (25-29%) y el último lugar el posterior (1-8%)(9). Los aneurismas del seno derecho se rompen con mayor frecuencia al VD, los del seno coronario izquierdo a la aurícula izquierda (24) y los del seno no coronario a la aurícula derecha.

Los ASV representan el 1.2% al 3.5% de todas las cardiopatías congénitas (15) y el 0.4% de todas las cirugías cardiacas a cielo abierto (1,2,3).

La mayor incidencia se encuentra en los países orientales (9) representado en el Japón el 3.5% de la cirugía cardíaca con circulación extracorpórea GUO (9) es el que ha reportado la mayor cantidad de ASV rotos.

Los factores que contribuyen a la formación y a la ruptura de los ASV son: implantación anormalmente baja del anillo valvular, desarrollo defectuoso del septo conal o de los cojinetes endocardicos de las válvulas aórticas y pulmonar y la acción de la elevada presión de la aorta (8).

El ASV está frecuentemente asociado a otras anomalías congénitas cardíacas, entre ellas: defecto ventricular septal, válvula aórtica bicúspide, válvula pulmonar cuatricúspide, coartación de aorta, estenosis pulmonar, arteria subclavia y carótida común saliendo directamente de la aorta, comunicación inter auricular y anomalías del nacimiento de las coronarias (17,18).

Aunque el diagnóstico se puede realizar a veces incidentalmente con una ecocardiografía simple (19,20) éste es más fino con un ecodoppler a color (21), eco-trasesofágico (22) y resonancia magnética (23) todos estos estudios dan información suficiente para hacer el diagnóstico, pero siempre es preferible realizar el cateterismo cardíaco teniendo en cuenta las otras anomalías cardíacas de las que va acompañado (1).

En nuestro paciente el aneurisma roto a la arteria pulmonar era tan pequeño que más impresionaba como una rotura sin saco aneurismático. Nowichi (25) sostiene que la ¼ parte de los ASV se rompen sin formación aneurismática. GUO (19) reporta un 19.7% de estos casos.

Esta característica del aneurisma fue lo que angiográficamente nos hizo postular una ventana aórtico – pulmonar era tan pequeño que más impresionaba como una rotura sin saco aneurismático. Nowichi (25) sostiene que la 1/4 parte de los ASV se rompen sin formación aneurismática. GUO (19) reporta un 19.7% de estos casos.

Esta característica del aneurisma fue lo que angiográficamente nos hizo postular una ventana aórtico – pulmonar como posibilidad diagnóstica en la primera intervención; en la segunda intervención se observó claramente el saco aneurismático y la fístula del seno coronario derecho al ventrículo derecho. Cuando la ruptura del ASV es lenta y silenciosa y el orificio pequeño las alteraciones hemodinámicas son de un corto circuito de izquierda a derecha de leve intensidad que puede llevar con el tiempo a la insuficiencia cardíaca (24). En nuestra paciente el orificio fue de 3 mm y el salto oximétrico de ventrículo derecho a tronco de la arteria pulmonar (cuadro 1). En el examen físico de los pacientes con ruptura crónica se ausculta un soplo contínuo en sístole o en diástole o sistólico y diástolico en vaivén localizado en foco aortíco o en borde esternal superior izquierdo. La ruptura aguda produce un cuadro dramático por insuficiencia cardíaca severa con shock cardiogénico y sindrome de bajo gasto que puede llevar a la muerte al paciente (27),.

Se ha reportado casos de ruptura de ASV por traumatismo torácico (28).

Las complicaciones que pueden presentar los ASV son: endocarditis que dan lugar a aneurismas micóticos (5), erosión del tabique interventricular (29), compresión de arterias coronarias con angor pectoris (30), trastornos hemodinámicos por compresión y obstrucción de las cavidades cardiacas y a transtornos de conducción (31).

La ruptura del aneurisma puede ocurrir en reposo o después de un esfuerzo violento. Puede ir acompañado o no de síntomas con dísnea, diaforesis, náuseas y vómitos (26).

Algunos autores (1) sostiene que un ASV no roto debe ser manejado conservadoramente sin intervención quirúrgica porque la muerte súbita de estos pacientes es rara (24,32). Sin embargo, la expectativa de vida está disminuida en los ASV rotos sintomáticos. La muerte puede ocurrir en el lapso de 1 a 3.5 años (8,16). Se deduce de estos que un ASV roto debe ser tratado quirúrgicamente aún estando asintomático (8,24).

En la primera intervención quirúrgica de nuestro paciente se abordó directamente el aneurisma con una aortotomía y una arteriotomía pulmonar longitudinal. Por el lado pulmonar se pasó el estilete saliendo por el lado aórtico lo que demostró la fístula aorto – pulmonar se resecó el pequeño saco aneurismático quedando un orificio de 3mm, se cerró la fístula con puntos en surget como lo describe Debakey (24) y Pan Chich (33). Dimos además puntos de refuerzo por el lado de la arteria pulmonar.

Tanto la válvula aórtica como la pulmonar estaban normales. Debakey reporta una mortalidad operatoria del 5% y Pan Chih del 11.8%.

Teniendo en cuenta que se han reportado la presencia de hasta 3 orificios fistulosos en un sólo paciente (9), se exploraron los otros senos y no se encontró ninguna fístula adicional. Es probable entonces que la aparición del otro aneurisma se deba a la acción de la presión arterial sobre la pared debilitada de la aorta que progresivamente fue dilatándose hacia el ventrículo derecho. Esto se comprobó con el segundo cateterismo cardíaco.

En la segunda intervención quirúrgica se incidió el tracto de salida del VD, se identificó el seno coronario, se extirpó el saco aneurismático y se cerró el orificio con parche de teflón por el lado ventricular.

La paciente no presentó complicaciones en el postoperatorio, mejoró notablemente su clase funcional y desapareció la insuficiencia cardíaca. Salió de alta con un soplo II/VI en 2do y 3er espacio intercostal izquierdo.

Finalmente se puede concluir en lo siguiente:

• Tener presente el diagnóstico de un ASV roto, especialmente en gente joven, cuando aparece un soplo continuo con intensidad mayores sístole o en diástole o un soplo sistólico y diastólico en vaivén localizado en foco aórtico y en el II y III espacio intercostal izquierdo, acompañado de pulsos arteriales saltones, sobrecarga de volumen por shunt de izquierda a derecha, congestión pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva.
• De los estudios auxiliares, el cateterismo cardíaco con angiocardiografía es el más eficaz para el diagnóstico, especialmente para la identificación de las otras anomalías anatómicas que lo acompañan.
• El tratamiento de elección es el quirúrgico, dados su excelentes resultados y la baja mortalidad.

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Correspondencia

Dr. Jesús Custodio

Hospital Nacional Almazar Aguinaga Asenjo

Dpto. de Cirugía de Tórax y Cardiovascular

Plaza de la Seguridad Social s/n

Chiclayo, Perú.