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Revista Medica Herediana

versión impresa ISSN 1018-130X

Rev Med Hered v.7 n.1 Lima ene. 1996

 

Angiomiolipoma renal.

 

Kidney angiomiolipoma.

 

Zegarra Luis1, Medina Raúl2, Melgarejo Weymar2, Salinas César3

 

1Profesor Asociado de la Universidad Peruana Cayetano Heredia. Jefe del Servicio de Urología del Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Perù.

2Profesor por asignatura de la Universidad Peruana Cayetano Heredia, Médico Asistente del Servicio de Urología del Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Perú.

3Profesor Auxiliar de la Universidad Peruana Cayetano Heredia. Médico Asistente del Servicio de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Perú.

 

 

SUMMARY

We report a fifty three years old female patient, who suffered right lumbar pain, total hematuria and palpable abdominal mass. An abdominal T.A.C. showed a right renal tumor of fat density. Renal Angiomiolipoma an teratoma were considered among neoformative processes. It wasn’t found any tumor´s extension. Radical nefrectomy was done. The histopatologic diagnosis was renal angiomiolipoma.

KEY WORDS: Benign hamartoma.

 

 

INTRODUCCION

Llamado también Hamartoma Benigno, el angiomiolipoma es un tumor mesenquimal conformado por vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo.

Se estima en menos del 3% de todos los tumores renales pero el más frecuente de la patología tumoral benigna. Pueden distinguirse 2 tipos: 1) aislado, normalmente unilateral, tumor de gran tamaño frecuentemente sintomático el cual es visto en mujeres de edad media (1,2);2) como parte del Síndrome de Esclerosis Tuberosa (adenoma sebáceo, retardo mental y epilepsia), siendo generalmente pequeños, bilaterales, multifocales y asintomáticos de diagnóstico más frecuente en hombres que en mujeres con una media de 20 años.

La tomografía axial computarizada (TAC), tiene un 95% de especificidad en el diagnóstico de este tumor debido a que permite diferenciar áreas de densidad grasa. Cuando es bilateral y multifocal el tratamiento quirúrgico debe ser conservador.

 

Caso clínico

Paciente, de sexo femenino de 56 años, hipertensa desde hace 20 años, con dolor lumbar derecho de un año de evolución. Presentó hematuria macroscópica en los últimos 6 días previos a la consulta, al examen clínico una masa fue palpada en el hipocondrio derecho que sobrepasa 5 cm por debajo del reborde costal y a 3 cm de la línea media, de consistencia dura y de escasa movilidad.

Exámenes de laboratorio: Hematocrito 31%, creatinina sérica 0.8 mg/dl, úrea 0.45 mg/dl, orina: hematuria sin proteinuria, leucocitos 1 ó 2 por campo a 400 X.

La urografía excretoria mostró riñón aumentado de tamaño, con tumoración que producía comprensión extrínseca de la vía excretoria, hacia la línea media y polo superior, que podría corresponder a quistes renales o neoformación renal. (Figura Nº1).

 

La tomografía axial computarizada de abdomen mostró una tumoración de densidad heterogénea, dependiente del tercio inferior, medio, borde externo del riñón derecho, que se extendía hasta el polo superior, apreciándose en su interior densidad grasa. La lesión medía aproximadamente 12-13 cm de altura, 7 cm de diámetro transverso y 6-7 de diámetro antero posterior que parecía envolver el parénquima renal, apreciándose área quística en el polo superior y el área de densidad grasa y sólida en el polo inferior, debiendo considerarse como diagnóstico angiomiolipoma renal y teratoma. (Figura Nº2 y figura Nº3).

 

 

A la paciente se le practicó una incisión mediana supra e infraumbilical y nefrectomía radical derecha con disección ganglionar paracavo e intercavo aórtico más biopsia por congelación del tumor renal.

La descripción del estudio anatomopatológico fué:

Biopsia por congelación: Tumor lipomatoso vascularizado con atipia.

Pieza Operatoria: Como producto de nefrectomía derecha, se recibe formación de tejido que mide 16 x 10 x 1.75 cm al corte se reconoce parénquima renal de 11x 4.5 x 3 cm rodeado de tejido graso de más o menos 3 cm de espesor. La pelvis muestra áreas ligeramente irregulares y congestivas, el fragmento de ureter no muestra alteraciones. En el 1/3 medio, borde externo del riñón se observa una masa de tejido amarillento de bordes irregulares de aspecto sólido con áreas hemorrágicas que se une a la grasa perirenal, mide 4 a 4.5 cm de diámetro y no se observa cápsula definida.

Descripción microscópica: En las secciones tomadas de la tumoración se observa proliferación vascular de paredes engrosadas e irregulares con marcada proliferación celular perivascular de células con núcleos hipertróficos; estos vasos están incluídos en un tejido graso maduro; en las zonas que están en contacto con el parénquima renal, se observa atrofia glomerular y tubular con leve fibrosis. Hay áreas de congestión y hemorragia. El estudio de los ganglios resecados, sólo muestran hiperplasia linforreticular. Diagnóstico: Angiomiolipoma renal. (Figura Nº4 y figura Nº5).

 

 

La paciente salió en buenas condiciones a los 9 días de la intervención quirúrgica.

 

DISCUSION

Los pacientes con angiomiolipoma pueden presentarse con dolor abdominal o localizado en el flanco en un 45% a 95% de los casos, siendo el dolor localizado la forma de presentación más frecuente. El examen físico revela una masa palpable en el flanco en el 40%. Un gran porcentaje sin embargo son asintomáticos y el tumor es descubierto en forma accidental.

La hematuria microscópica o macroscópica es vista en el 30% de los pacientes y la hemorragia espontánea retroperitoneal puede involucrar grandes porciones de uno o ambos riñones.

Solamente el 2% de los pacientes progresan a insuficiencia renal, (1,2,3). Nuestro paciente presentó dolor lumbar derecho, hematuria y masa palpable.

El patrón angiográfico de este tumor no es suficientemente típico para diferenciarlo de un adenocarcinoma. La imagen en la TAC y en resonancia magnética nuclear muestra presencia de una tumoración con un eco-densidad consistente con angiomiolipoma. El alto contenido graso de un patrón distintivo con áreas que tienen densidad correspondientes a tejido graso (4).

De acuerdo a los datos aportados mediante la TAC los diferentes grados de superficie grasa en el tumor pueden ser clasificados en 3 tipos:

Tipo 1: Se observa densidad principalmente grasa como en el lipoma (26.9%).

Tipo 2: Mezcla de tejido graso y sólido (57.7%).

Tipo 3: Es la masa sin porciones de grasa observable y corresponde al 15.4%, estas lesiones son indistinguibles de un adenocarcinoma renal (9).

En nuestra paciente, el tumor comprometía la mayor parte del parénquima renal correspondiendo al tipo aislado sin estigmas de esclerosis tuberosa y de acuerdo a la TAC sus características concordaban con angiomiolipoma renal. Su grave extensión hizo imposible practicar cirugía conservadora realizándose nefrectomía radical con inclusión de ganglios retroperitoneales los que no mostraron extensión del tumor, además no se demostró multicentricidad en este caso.

El abordaje quirúrgico se realizó con una laparotomía mediana amplia, que permitió una exploración adecuada. Su evolución post operatoria fue favorable.

Se han reportado especialmente en pacientes con esclerosis tuberosa compromiso de ganglios linfáticos regionales, (5,6). También con extensión del tumor dentro de la vena renal y cava, así como extensión a otros órganos como bazo, hígado y útero, no siendo clara la significancia biológica, pero poniendo de manifiesto su desarrollo multicéntrico (3).

Hay pocos reportes en la literatura de asociación de esclerosis tuberosa y carcinoma renal.

El manejo de pacientes con angiomiolipoma se correlaciona con la presencia y severidad de síntomas. Los pacientes que presentan hemorragia que pueden poner en peligro su vida requieren inmediata nefrectomía.

Aquellas con síntomas menores o con tumores grandes deberán ser evaluadas por angiografía renal antes de considerar una nefrectomía parcial, enucleación o selectiva embolización de la arteria renal.

Por último los asintomáticos con evidencia inequívoca de un pequeño angiomiolipoma (< de 3-5 cm) podrían ser seguidos con ultrasonografía, o tomografía computarizada 1 vez por año, a menos que el paciente desarrolle síntomas o el tumor aumente de volumen en forma significativa, en cuyo caso éste será el momento de realizar la intervención quirúrgica (2,7). 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Baert J, Vandame B, Scist R, Baert L. Bening angiomyolipoma involving the renal vein and vena cava as tumor thrombus. Urol 1995; 153: 1205.        [ Links ]

2. Dreicer R, Williams RD. Renal parenchymal neoplasms. En: Tonagho A, Mc Aninch JW.(editors) Smith’s General Urology. Appleton and Lange; 1992.        [ Links ]

3. Williams RD, Kubar ChK. Renal angiomyolipoma. En: Resnick M, Kursh E (editor). Current therapy in genitourinary surgery. B.B. Decker Inc; 1987.        [ Links ]

4. Daponte D, Zungri E, Algaba F, Sole-Bacelles F. Angiomyolipoma renal isolé: étude de 10 cas. J D’Urol 1983; 89: 267.        [ Links ]

5. Taylor RS, Joseph DB, Kohaut EC, Wilson ER, Bueschen AJ. Renal angiomyolipoma associated with lymph node involvement and renal cell carcinoma in patients with tuberous sclerosis. J Urol 1989; 141: 930.        [ Links ]

6. Bloom DA, Scardino PT, Ehrlich RM, Waisman J. The significance of limph nodal involvement in renal angiomyolipoma. J Urol 1982; 128: 1292.        [ Links ]

7. Oesterling JE, Fishman E, K Goldman SM, Marshall, FF. The management of renal angiomyolipoma. J Urol 1993; 150: 1782.        [ Links ]

8. Tallarigo R, Baldassarme G, Bianchi L, Comunale G, Olivo M. PEA. Diagnostic and therapeutic problems in multicentric renal angiomyolipoma. J Urol 1992; 148: 1880.        [ Links ]

9. Reclin D, Chandrasoma P. CT demonstration of fat density in renal cell carcinoma. Acta Radiol 1992; 33: 365.        [ Links ]

 

 

Correspondencia:

Dr. Luis Zegarra

Servicio de Urología

Hospital Nacional Cayetano Heredia

Av. Honorio Delgado s/n.

Lima 31- Perú