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Revista Medica Herediana

versión On-line ISSN 1729-214X

Rev Med Hered v.10 n.2 Lima abr./jun. 1999

 

Amiloidosis sistémica.

 

Systemic amyloidosis.

 

Silicani Della Pina Armando *

* Profesor Principal de Medicina Universidad Peruana Cayetano Heredia

 

 

El artículo que se publica en este número en la Revista Médica Herediana titulado amiloidosis secundaria; suscita el siguiente interrogante:

¿Es la amiloidosis secundaria clínicamente diferente a la amiloidosis primaria y/o del mieloma?, Kyle (1) pensó inicialmente que eran diferentes, pero posteriormente con mayores estudios concluyó que las manifestaciones clínicas son similares. Es así como se afectan las articulaciones, la piel el aparato cardiovascular y el respiratorio, el sistema endocrinológico, el aparato digestivo, el sistema hematológico, el aparato urogenital y el sistema nervioso periférico en algún momento del desarrollo de la enfermedad (2).

Es posible establecer claramente que no existe durante el período evolutivo de esta enfermedad el compromiso de un solo sistema o aparato del cuerpo humano. Las manifestaciones renales predominates en los trabajo de Cieza y Torres primero y posteriormente en la de los autores que publican el artículo que motiva este editorial, responden a la predominancia del depósito de la sustancia amiloide (del tipo de la proteína AA) a nivel renal, de los pacientes que pertenecen a países en desarrollo, donde la tuberculosis pulmonar es un problema de salud.

La sustancia amiloide de la amiloidosis primaria y/o la del mieloma está constituída por apolipoproteínas. El estudio ultramicroscópico de la sustancia amiloidea permite ver fibrillas, las que bioquímicamente están constituídas por proteínas de cadenas ligeras en la amiloidosis primaria y/o de mieloma y por proteína AA (Apolipoproteína) en la amiloidosis secundaria (1,2,4).

La patogénesis de la amiloidosis sistémica, realmente se desconoce, aunque el aparato inmunológico, juega un rol importante (2,3).

Actualmente no se recomienda hacer la biopsia de determinados órganos comprometidos, que implican un riesgo de hemorragia (2,3,4) debido a que el diagnóstico se pueda hacer mediante el hallazgo de la sustancia amiloide en las glándulas salivares labiales en mas del 90% de los casos (4).

En la amiloidosis secundaria debido a procesos infecciosos, el curso de estos no tiene necesariamente que ser "crónico", permitiéndose que un diagnóstico precoz conduzca a una terapéutica temprana, que detenga el proceso e inclusive lo revierta. En la amiloidosis primaria así como en la del mieloma, el tratamiento correspondiente mejora no sólo la calidad de vida sino también de sobrevida. Si el compromiso renal es muy marcado debido a un diagnóstico tardío como suele suceder se puede recurrir a la hemodiálisis periódica o al transplante renal lo cual mejora el pronóstico.

Los factores determinantes más comunes en los países en desarrollo son las infecciones crónicas entre ellas, en forma sobresaliente la tuberculosis pulmonar, en el 85% de casos mientras que en los países desarrollados los factores determinantes más frecuentes corresponden a las enfermedades reumatológicas (3).

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Kyle RA, Boyrd ED. Amyloidosis: Review of 266 cases. Medicine 1975: 54: 271-84.        [ Links ]

2. Silicani A. Diagnóstico 1981; 7(4): 296-97.        [ Links ]

3.Kyle RA. Secundary amyloidosis. Medicine 1991; 70: 246-56.        [ Links ]

4. Delgado W. El diagnóstico de la biopsia de las glándulas salivales en el diagnóstico de la amiloidosis sistémica. Rev Med Hered 1994: 5(1): 38-46.        [ Links ]