Adenocarcinoma gástrico y síndrome sweet como manifestación paraneoplásica

 

Ravelo Hernández, Jorge Luis*; Rodriguez Inocente, Miro**; Ferrufino Llach, Juan Carlos***

 

* Medico Residente III Año Hospital Nacional Cayetano Heredia

** Medico Oncólogo Clínico Hospital Nacional Cayetano Heredia, Profesor de la Facultad de Medicina de la Universidad Peruana Cayetano Heredia

*** Médico Patólogo Clínico Hospital Nacional Cayetano Heredia. Profesor de la facultad de Medicina de la Universidad Peruana Cayetano Heredia

 

SUMMARY

We present a rare association between Sweet Syndrome and Gastric Cancer in 72 year old woman, who came to the hospital with a painful skin lesion, bone pain and polyarthralgia. Initially the skin lesion was studied and it showed Neutrophilic Dermatitis/Paniculitis. An Abdominal CT Scan showed Retroperitoneal limphadenopathy, 2 weeks after admission developed Acute Emetic Syndrome, that did not improve with standard therapy, an upper endoscopy was done showing Gastric Ulcer and Duodenal Infiltrative Lesion, pathologic study showed Gastric Adenocarcinoma that went Lymphathic and Liver metastases. This is the fourth case with this association reported in international bibliography. (Rev Med Hered 2001; 12: 139-141).

KEY WORDS: Sweet syndrome, gastric adenocarcinoma, metastases, neutrophilic dermatitis, emetic syndrome.

 

INTRODUCCIÓN

El Síndrome Sweet fue descrito inicialmente en 1964, como una dermatosis febril aguda de tipo neutrofílico: Es un desorden poco común y con frecuencia se asocia a enfermedad sistémica. Las principales manifestaciones son fiebre, leucocitosis neutrofílica y placas dérmicas eritematosas elevadas y dolorosas en los miembros, cara y cuello.

La etiología es desconocida; pero se puede deber a una reacción de hipersensibilidad a varios agentes. De 10 a 20% de los casos descritos hasta ahora han estado asociados con cáncer (1). La neoplasia más comúnmente asociada es la leucemia mielógena aguda, sin embargo otros desórdenes mielo-linfoproliferativos y mielodisplásicos han sido descritos, además de asociaciones con artritis reumatoidea, psoriasis y enfermedad de Cröhn.

En cuanto a Síndrome Sweet asociado a tumores sólidos; los más comunes fueron: Órganos genitourinarios (37%), mama (23%) y tubo digestivo (17%). Usualmente el Síndrome Sweet (SS) precede el diagnóstico de tumores recurrentes, metastásicos y persistentes en un 61% de casos; en 39% sigue a la aparición de un tumor sólido. Sólo 3 casos de cáncer gástrico asociado a SS han sido descritos en la literatura médica mundial (2).

Caso clínico

Paciente mujer de 72 años con una historia de un mes caracterizado por poliartralgia, anorexia y dificultad para deambular; cuyos dolores se iniciaron en rodillas, cadera, hombro, columna dorsal y costillas para lo cual recibió Celecoxib sin presentar mejoría. Tres días antes de venir por emergencia presenta un nódulo doloroso en antebrazo izquierdo, que luego se tornó eritematoso.

Al examen físico no tenía fiebre y estaba hemodinámicamente estable, tenía rango articular disminuido en grandes articulaciones por dolor. La tiroides era nodular con una lesión de masa en el lóbulo izquierdo de 1 x 0.7 cm, no dolorosa.

Al ingresó tenía 9500 leucocitos sin neutrofilia, para luego llegar hasta 19000 con neutrofilia (86%), VSG 59 mm hora, ANA (-), T4: 1.91, TSH <0.075 y urocultivo positivo a E.coli. El proteinograma electroforético mostró inversión de la relación albumina/ globulina y aumento de α1 y α2.

La ecografía abdominal mostró adenopatía en el hilio hepático y el ligamento gastrohepático de 2.7 cm de diámetro; la gammagrafía tiroidea con Tc99 5 mci mostró bocio multinodular y en la TAC Abdominal se encontró adenopatías pre y para aórticas; así como paracava, en pedículo renal izquierdo y en mesentério. El estudio rediológico mostró osteoporosis generalizada.

El estudio anatomo-patológico de piel mostró dermatitis y paniculitis neutrofílica (Figura Nº1 y Figura N°2). En ganglio se encontró neoplasia maligna epitelial tipo metastático y el la biopsia de estómago/duodeno, adenocarcinoma tubular pobremente diferenciado de estómago con metástasis linfática o duodeno (Figura Nº3 y Figura N°4). El aspirado de nódulo tiroideo fue negativo para neoplasia.

La paciente cursó con dolor y fiebre durante casi 3 semanas, durante la segunda semana presentó vómitos incoercibles, lo que llevó a realizarle una endoscopía digestiva encontrándose úlceras gástricas y lesión infiltrativa en el duodeno.

Una vez establecido el diagnóstico se planteó cirugía y quimioterapia; lo cual fue rechazado por la familia. Se le indicó petidina 50 mg/día y celecoxib 400mg bid, con lo cual se controló el dolor y la lesión dérmica bajó de volumen sin infectarse.

El cuadro de hipertiroidismo leve, se manejó con propranolol 40mg/día y para la infección urinaria se le indicó Ceftriaxone 1gr EV bid.

Salió de alta estabilizada, pero falleció en su domicilio por consunción y shock hipovolémico a los 5 meses del alta.

 

DISCUSIÓN

El Síndrome Sweet (SS) fue descrito por primera vez en 1964. Las principales características del SS son fiebre, placas dérmicas dolorosas y leucocitosis neutrofílica. Otras manifestaciones clínicas incluyen artralgia, artritis, compromiso ocular y lesiones de mucosa oral (3).

Sólo 18 pacientes con esta condición asociados a cáncer, han sido previamente descritos (1). De los 18 casos en quienes se diagnosticó cáncer; se describen: carcinoma metastásico de origen incierto, cáncer rectal, ovárico, cáncer de colon, cáncer uterino, vaginal, cáncer gástrico, próstata, cáncer de tiroides y cáncer de mama; así como cáncer de Endométrio y Renal (4).

En contraste con la predominancia femenina en el SS sin cáncer; 9 de 19 pacientes (47%) con SS asociado a cáncer fueron varones, el promedio de edad de inicio fue 57 años (38-72) y la neutrofilia estuvo presente en la mayoría de pacientes con SS primario, pero estuvo ausente en 6 de 19 pacientes (31%) con cáncer (5).

La distribución de lesiones comprometiendo la cabeza y extremidades superiores fue similar en pacientes con SS primario o asociado a cáncer, pero las lesiones que comprometían miembros inferiores (53%) y tronco (47%) fueron más frecuentes en pacientes con cáncer asociado (6).

El caso que presentamos con Síndrome de Sweet tuvo simultáneamente un adenocarcinoma metastático con foco primario en estómago, infiltrando Duodeno, con una lesión dérmica típica en antebrazo; que precedió el diagnóstico endoscópico y que respondió a la terapia con antiinflamatorios no esteroideos (reducción del tamaño y del dolor).

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Uchida H, Ikan Y, Hashizume S, Tokuhashi I, Takodaro M. A case of Sweet’s Syndrome with Early Gastric Cancer. Dermatologica 1990;181:224-227.        [ Links ]

2. Cohen PR, Holder WR, Tucker SB, Kono S, Kurzrock R. Sweet Syndrome in Patients With Solid Tumors. Cancer 1993;72:2723-2730.         [ Links ]

3. Cohen PR, Talpaz M, Kurzrock R. Malignancy associated Sweet’s Syndrome: Review of the world literature. J Clin Oncol 1988; 6:1887-97.        [ Links ]

4. Jaomata NJ, Jasaki T, Nakajima LT. Sweet Syndrome with Gastric Cancer. J Am Acad Dermatol 1999; 41:1033-1034.        [ Links ]

5. Kemmett D, Hunter JA. A Sweet’s Syndrome: A Clinicopathologic review of twenty nine cases. J Am Acad Dermatol 1990; 23:503-507.        [ Links ]

6. Cohen PR, Kurzrock R. Treatment of Sweet’s Syndrome (letter) Am J Med 1990; 89:36.        [ Links ]

 

Correspondencia:

Jorge Ravelo Hernández

Correo electrónico: jorgeravelo@yahoo.com

 

 

Rev Med Hered 12(4) 2001