Liposarcoma mixoide retroperitoneal gigante: A propósito de un caso

 

Giant Retroperitoneal Myxoid Liposarcoma: A case report

 

Pablo Rengifo^1,a, Carlos Carrasco ^1,b, Jaime Cáceres ^2,b

 

 

1 Departamento de Diagnóstico por Imágenes, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Ministerio de Salud. Lima, Perú.

2 Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Ministerio de Salud. Lima, Perú.

a Médico Residente de primer año de Diagnóstico por Imágenes ; b Médico Asistente

 

 

RESUMEN

 

El Liposarcoma es el sarcoma retroperitoneal más frecuente. En el Perú sólo se conoce la frecuencia en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, donde representan el 33,7% de los casos de sarcoma retroperitoneal. Su crecimiento es lento y su sintomatología más frecuente es dolor abdominal inespecífico y aumento del perímetro abdominal. La tomografía computarizada (TC) brinda información vital en el diagnóstico. Reportamos el caso de un varón de 34 años que presentó un cuadro de 8 meses de duración caracterizado por sensación de tumoración abdominal, dolor abdominal y constipación. La TC de abdomen mostró signos de tumor retroperitoneal con pequeñas áreas de densidad grasa (-53UH). El diagnóstico anatomo-patológico fue Liposarcoma mixoide con áreas de desdiferenciación, lo que es infrecuente en la región retroperitoneal. Se analizan la localización retroperitoneal y sus características tomográficas.

 

PALABRAS CLAVE: Liposarcoma, liposarcoma mixoide, tomografía (Fuente: DeCS BIREME)

 

 

SUMMARY

 

Liposarcoma is the most common retroperitoneal sarcoma. In Peru is only known the frequency of the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, where it accounts for 33.7% of retroperitoneal sarcomas. The growth of this tumor is low, and it is associated with non-specific symptoms, including abdominal pain and increase in abdominal waist. CT-scan provides vital information for diagnosis. We report the case of a 34 year-old male patient who presented with a 8-month history of abdmominal pain, constipation and feeling of an intra-abdominal mass. The CT-scan revealed signs of a retroperitoneal mass with fat tissue densities (-53UH). Pathological diagnosis was dedifferentiated myxoid liposarcoma, which is infrequent in the retroperitoneum. We analyzed the retroperitoneal location and CT-scan features of this tumor.

 

KEYWORDS: Liposarcoma; Liposarcoma, Myxoid; Tomography (Source: MeSH NLM)

 

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INTRODUCCIÓN

 

El liposarcoma es el sarcoma retroperitoneal más frecuente (1-3) representa aproximadamente el 40% de estos casos y es el segundo sarcoma de los tejidos blandos más frecuente en los adultos (1). En el Perú sólo conocemos la frecuencia en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN), donde representan el 3% de todos los sarcomas de partes blandas y el 34% de los sarcomas retroperitoneales (2).

 

Este tipo de neoplasia puede alcanzar proporciones inusitadas. Es de crecimiento lento y su sintomatología más frecuente es el dolor abdominal inespecífico y aumento del perímetro abdominal (2-4).

 

La tomografía computarizada (TC) brinda información superlativa en el diagnóstico, estadiaje, planeamiento y evaluación del tratamiento, así como la valoración post-tratamiento (2,5).

 

El objetivo de reporte fue presentar un caso del subtipo mixoide de esta neoplasia, evaluar su localización en el retroperitoneo y analizar sus características tomográficas.

 

 

Caso clínico

 

Varón de 34 años, natural de Cajamarca, mestizo, agricultor, sin antecedentes de importancia, ingresó al Hospital Nacional Cayetano Heredia por emergencia con un tiempo de enfermedad de ocho meses, y cuadro clínico caracterizado por sensación de tumoración en hipocondrio izquierdo asociada a dolor tipo pesadez de intensidad leve irradiada al flanco ipsilateral. Cinco meses antes del ingreso, dicha tumoración llegó a ocupar todo el abdomen, incrementándose el dolor. Dos meses antes del ingreso se agrega constipación, que cedió parcialmente con el uso de laxantes. Ante la persistencia, e incremento del dolor acudió a nuestro hospital. Además, refería baja ponderal de 15 kg desde que inició la enfermedad.

 

Al examen clínico se encontró abdomen distendido, ruidos hidroaéreos disminuidos en número e intensidad, no depresible, matidez a la percusión en los cuatro cuadrantes, doloroso a la palpación profunda en forma difusa. El diagnóstico al ingreso fue tumoración abdominal a descartar neoplasia maligna gastrointestinal.

 

Los análisis de sangre, incluyendo marcadores tumorales (Alfa-feto proteína, CEA, CA 19.9), y de orina fueron negativos. La TC abdominal mostró incremento del volumen de la grasa del espacio pararrenal anterior izquierdo y distorsión de la arquitectura de la misma, que desplaza al páncreas en sentido anterior y al bazo en sentido antero-lateral (Figura 1: A). La lesión ocupaba gran parte de la cavidad abdominal, era sólida, heterogénea, con pequeñas áreas de densidad grasa (-53 UH), captadora de contraste en forma moderada, sin calcificaciones, de contornos lobulados, regulares, desplazando la aorta abdominal distal y las asas intestinales hacia la derecha sin signos de infiltración (Figura 1: B). y presentando contacto íntimo con el retroperitoneo a nivel para-aórtico y L2 (Figura 2). Los hallazgos fueron compatibles con tumor retroperitoneal, probable liposarcoma.

 

 

 

 

 

Se realizó una laparotomía exploratoria, hallando una tumoración gigante de consistencia mixta (sólida-quística), superficie crateriforme, bordes irregulares, poco móvil y con múltiples neovasos, que emergía del lado izquierdo del retroperitoneo (zonas 1 y 2) y desplazaba hacia adelante y a la derecha el colon izquierdo y las asas delgadas. El examen macroscópico de anatomía patológica fue: “masa sólida gigante de superficie lisa, de 40 cm de largo por 25 cm de ancho y 15 cm de altura, peso 12 kg, con áreas de tejido pardo amarillentas de apariencia adiposa, escasas áreas hemorrágicas, pardo-blanquecinas y gelatinosas amarillentas de aspecto mixoide y escasa secreción acuosa” (Figura 3: A). Al examen microscópico el diagnostico fue Liposarcoma mixoide con áreas de desdiferenciación (Figura 3: B y C).

 

 

El paciente evolucionó favorablemente siendo dado de alta una semana después de la intervención quirúrgica.

 

 

DISCUSIÓN

 

La localización más común del Liposarcoma retroperitoneal es el espacio perirrenal posterior, con el natural desplazamiento del riñón hacia adelante (2), lo que no ocurrió en el caso que reportamos y es lo que llama poderosamente la atención.

 

El liposarcoma mixoide rara vez se presenta en la región retroperitoneal (6). En la TC, se observa una masa heterogénea cuyo componente dominante mixoide presenta una atenuación más baja que los tejidos blandos (5). Dentro de ella se pueden apreciar tabiques hipodensos, focos de atenuación grasa, y en algunos casos; calcificaciones (1). La falta de visualización de focos con atenuación grasa hace que los liposarcomas mixoides no puedan diferenciarse de la mayoría de los otros tumores de los tejidos blandos, y en estos casos la lesión puede parecer un quiste, degeneración quística o necrosis en la TC sin contraste, debido a la presencia de atenuación agua (1,5). Sin embargo, el estroma mixoide tiene un nivel variable de captación, dependiendo de su vascularización, y así las imágenes con contraste pueden diferenciar los componentes quísticos y mixoides de la neoplasia (1).

 

Declaración de financiamiento y de conflictos de intereses:

Este trabajo fue realizado con recursos propios de los autores, sin apoyo económico en forma de subvención. Así mismo, declaramos no tener conflicto de intereses.

 

Contribución de autoría:

PR y CC: Participaron en la lectura e interpretación de imágenes de la radiología convencional y tomografía, y en la redacción del reporte; JC: participó en la lectura e interpretación de la anatomía patológica.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

1. Torigian DA, Ramchandani P. Retroperitoneo. En: Haaga J, Dogra V, Forsting M, Gilkeson R, Kwon Ha H, Sundaram M. TC y RM diagnóstico por imagen del cuerpo humano. Quinta Edición. Barcelona: Elsevier; 2011. p. 1967-70.         [ Links ]

2. Farías CI. Evaluación de liposarcoma retroperitoneal por tomografía computada en los pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre los años del 2003 al 2006.Tesis para optar por el Título de Especialista en Radiología. Lima, Perú. Universidad de San Martín de Porres. 2011. 60 pp.         [ Links ]

3. Dube V, Baltwankar S, Shotre, Gupta A, Chaudhary R. Retroperitoneal Liposarcoma. Medical Journal of Western India. 2013; 41 (1): 70-1.         [ Links ]

4. Strauss D, Hayes AJ, Thomas JM. Retroperitoneal tumors: Review of management. Ann R Coll Surg Engl. 2011; 93: 275-80.         [ Links ]

5. Rajia P, Sinha R, Cuevas C, Tubinsky TJ, Bush W, Kolokythas O. Imaging of uncommon retroperitoneal masses. Radio Graphics. 2011; 31: 949-976.         [ Links ]

6. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, Guerrero R, Barton JH. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologic-pathologic correlation. Radio Graphics. 2009; 29:261-290.         [ Links ]

 

Correspondencia:

Pablo Sebastián Rengifo Juárez.

Av. General Garzón 1472 – Departamento 402 – Lima 11, Perú.

Correo electrónico: rengifo.pablo@gmail.com

Teléfono: 5199032342

 

 

Recibido: 24/02/2014

Aceptado: 16/05/2014