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Revista Medica Herediana

Print version ISSN 1018-130X

Rev Med Hered vol.25 no.4 Lima Oct. 2014

 

Efecto de la terapia física y terapia ocupacional en una paciente con Síndrome de West. Reporte de un caso

 

 

Effects of physical and occupational therapies in a patient with West syndrome. Case report

 

 

Herminio Teófilo Camacho-Conchucos 1,2,a,b,d, Fanny Matheus-Berrocal 1,b, Giannina Valdez-Maguiña1,c, Rocío Cartolin-Principe 1,c

 

 

1 Departamento de Investigación, Docencia y Rehabilitación Integral en el Desarrollo Psicomotor del Instituto Nacional de Rehabilitación ‘Dra. Adriana Rebaza Flores’ Amistad Perú-Japón, Lima, Perú.

2 Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.

a Magister en Salud Ocupacional  ; b Licenciado(a) Tecnólogo Medico, especialidad Terapia Física y Rehabilitación ;c Licenciada Tecnólogo Medico, Área Terapia ocupacional ; d Docente Asociado.

 

 

RESUMEN

 

Se presenta el caso de una niña de 12 años con diagnóstico de Síndrome de West. Asistió a consulta médica por primera vez a los 8 meses de edad, sus convulsiones se acentuaron a la edad de dos años y medio, lo que agravó el retraso psicomotor. Inicio terapia física y terapia ocupacional, empleando técnicas de neurodesarrollo y marcos de referencia respectivamente. A la presentación del caso se observaron avances favorables en aspectos cualitativos más que cuantitativos.

 

PALABRAS CLAVE: Lactante, epilepsia, trastornos psicomotores.(Fuente: DeCS BIREME).

 

 

SUMMARY

 

We present the case of a 12 year-old girl with the diagnosis of West syndrome, she sought medical attention for the first time at the age of 8-months, her seizure problem worsened at the age of 2 years and a half, which worsened her psychomotor development. She started physical and occupational therapy using neurodevelopment techniques and framework references. Qualitative more than quantitative improvement was observed.

 

KEYWORDS: Infant, epilepsy, psychomotor disorders. (Source: MeSH NLM).

 

 

INTRODUCCIÓN

 

El Síndrome de West conocido también como espasmos en la infancia, pertenece al grupo de lo que se llama “Encefalopatías epilépticas”. Es un tipo especial de ataque epiléptico que afecta fundamentalmente a niños menores de un año de edad. Su incidencia, se calcula en 1 por 4000 niños y las causas más frecuentes son las prenatales (1).

 

 

El diagnóstico debe reunir una triada característica: Espasmos masivos, retardo o deterioro del desarrollo psicomotor o mental, y alteraciones electroencefalográficas (2). Los espasmos pueden ser flexores, extensores o mixtos, y consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas a nivel del cuello, tronco y extremidades (3). El retardo mental ocurre en el 90% de los casos y con frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos de conducta y rasgos autísticos. La mortalidad es de 5%. De 55 a 60% de los niños con síndrome de West desarrollan posteriormente otros tipos de epilepsia como el síndrome de Lennox- Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas (4).

 

La terapia ocupacional tiene como objetivo mejorar las capacidades funcionales del niño con Síndrome de West, para ello se ha evaluado y tratado distintas áreas del desempeño a través del juego, que es la ocupación principal del niño.

En la terapia física se busca mejorar el déficit motor lo que implica control cefálico, de tronco, bipedestación y marcha y asimismo prevenir las deformidades.

 

Debido a la baja frecuencia de este síndrome genético y escaso número de publicaciones en relación con el tratamiento rehabilitador en terapia física y ocupacional presentamos el caso de una niña con Síndrome de West que empezó la terapia a los 8 meses siendo su evolución lenta pero favorable. El objetivo de este reporte fue mostrar los efectos de la terapia física y la terapia ocupacional para minimizar las complicaciones en su desarrollo psicomotor.

 

 

Caso clínico

 

Niña que acudió a consulta a los 8 meses de edad por presentar retraso del desarrollo psicomotor. Producto de primera gestación y de parto normal, su peso al nacer fue 4 100 g y su perímetro cefálico 43 cm. Presentó convulsiones por primera vez a los 2 meses y medio de edad, por el que recibía tratamiento con fenobarbital y ácido valproico. Fue diagnosticada de Síndrome de West en el Instituto Nacional de Salud del Niño antes del año de edad; actualmente tiene 13 años de edad.

 

En la evaluación inicial se mostró dispersa, hipoactiva, sin seguimiento visual, pobre reacción al sonido, pobre iniciativa ideomotriz, socialmente indiferente, balbuceo en el lenguaje expresivo, falta de control cefálico, tronco dorso curvo, tono bajo levemente aumentado ante los cambios posturales, reflejos osteotendinosos presentes, y signo de Babinsky positivo en el lado derecho.

En el examen de potenciales evocados auditivos, se encontró hipoacusia neurosensorial bilateral, electroencefalograma y tomografía axial computarizada normal.

 

Tres años después en la evaluación en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas, se encontró electroencefalograma alterado y atrofia cortical.

En la evaluación de terapia física en la motricidad gruesa presentaba esbozo de control de cabeza en prono y reflejos como el tónico cervical asimétrico, grasping palmar y plantar, no utilizaba ayuda biomecánica. Se realizó reeducación de neurodesarrollo.

 

La evaluación de terapia ocupacional en las áreas de desempeño ocupacional mostró dependencia en las actividades de vida diaria (AVD), En el componente sensorio-motor y cognitivo, se encontró muy pobre respuestas en las dos áreas. Se intervino en el tratamiento según el marco de referencia del desarrollo, neurodesarrollo e integración sensorial.

 

En la tabla 1 y la tabla 2, se muestra la evolución de la paciente al inicio y después de la intervención de terapia física y ocupacional.

 

 

 

 

 

DISCUSIÓN

 

El retraso psicomotor es común, incluso antes de la aparición de los espasmos, la detección de un grado variable de retraso psicomotor se evidencia, a edad temprana (5). Entre los signos importantes de deterioro psicomotor se encuentran: la pérdida del seguimiento visual, de la prensión voluntaria de los objetos, retardo mental y la aparición de hipotonía muscular. La pérdida del seguimiento visual indica un mal pronóstico (6).

 

Aunque estos niños pueden experimentar regresión en el desarrollo psicomotor cuando los espasmos aparecen, esta situación no representa un cambio significativo en su condición. Es más evidente la regresión en el desarrollo psicomotor en aquellos pacientes en los que previamente tienen un desarrollo psicomotor normal (7).

La paciente presentó retraso antes de las convulsiones, el cual fue muy acentuado después de la aparición de los espasmos. También presentó las otras características excepto una prensión precaria voluntaria. Hasta los 2 años hubo un avance ligeramente progresivo; alrededor de los 3 años las crisis convulsivas se hicieron más intensas ocasionando un mayor retraso psicomotor. Entre los 3 a 6 años es marcado el retroceso en su desarrollo como la pérdida de la prensión. Entre los 7 y 12 años de edad se logran ligeros avances en el área motora, en los componentes de desempeño sensorio motor y cognitivo y en el área del desempeño ocupacional.

 

El Síndrome de West es una encefalopatía epiléptica considerada como una enfermedad compleja, pudiendo llegar a una discapacidad, lo que conlleva a una enorme repercusión social y económica. No se disponen de estimados seguros de la frecuencia de la enfermedad. En Latinoamérica, los estudios sobre el tema son muy escasos y no actualizados, por ello la atención genética de la enfermedad es insuficiente para la intervención correcta, efectiva y oportuna en el territorio (8,9).

En la literatura revisada la información es escasa sobre los efectos de las terapias en estos niños y su evolución a detalle tal como se presenta en este reporte. Existe la descripción de un caso sobre el tratamiento fisioterapéutico de una paciente con Síndrome de West que presentó falta de control cefálico, de tronco y seguimiento visual por corto tiempo. Después de 28 días en sesiones de fisioterapia, la paciente mejoró el control cefálico, seguimiento auditivo y la fijación visual (10).

 

En conclusión, nuestro reporte muestra que tanto la terapia física como la ocupacional pueden lograr avances que pueden no ser tan evidentes cuantitativamente, pero que mantienen o mejoran la calidad de vida de la paciente con Síndrome de West.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

1. Rodriguez AC, Pérez D, De Juan J, Villanueva F, García C. Síndrome West: factores etiológicos. Bol Pediatr. 2003; 43:13-18.         [ Links ]

2. Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Pinsard N. L’encephalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie (syndrome de West). Paris: Masson; 1964.         [ Links ]

3. Blume-chair WT, Lüders HO, Mizrahi E, Tassinari C, van Emde Boas W, Engel J. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task Force on Classification and Terminology. Epilepsia. 2001; 42(9):1212-1218.         [ Links ]

4. Riikonen R. A long-term follow-up study of 214 children with the syndrome of infantile spasms. Neuropediatrics. 1982;13:14-23.         [ Links ]

5. Lombroso CT. A prospective study of infantile spasms: clinical and therapeutic correlations. Epilepsia. 1983; 24(2):135-158.         [ Links ]

6. Dulac O, Plouin P, Jambaqué I. Predicting favorable outcome in idiopathic West syndrome. Epilepsia. 1993;34(4): 747-56.         [ Links ]

7. Lacy JR, Penry JK. Infantile spasms. New York: Raven Press; 1976.         [ Links ]

8. Gurnet CA, Hedera P. New ideas in epilepsy genetics: novel epilepsy genes, copy number alterations, and gene regulation. Arch Neurol. 2007; 64(3): 324-328.         [ Links ]

9. LúoAvígsson P, Ólafsson E, Siguroardóttir S, Hauser WA. Epidemiologic features of infantile spasms in Iceland. Epilepsia. 1994; 35(4): 802-805        [ Links ]

10. Atuesta A, Reina DC, Lozano W, Gélvez X. Síndrome de West: encefalopatía epiléptica. Médicas UIS.2009; 22(1): 66-74.         [ Links ]

 

Agradecimientos: Al Instituto Nacional de Rehabilitación ‘Dra. Adriana Rebaza Flores’ Amistad Perú-Japón, por facilitar el acceso a la información.

Declaración de financiamiento y de conflictos de intereses: El reporte fue financiado por el Instituto Nacional de Rehabilitación “Dra. Adriana Rebaza Flores” Amistad Perú-Japón. Los investigadores declaran no tener conflictos de intereses.

Contribución de autoría: HTCC, FMB, GVM y RCP, participaron en la concepción y diseño del artículo, en el análisis e interpretación de datos y en la redacción, revisión crítica y aprobación de la versión final del artículo.

 

 

Correspondencia:

Herminio Teófilo Camacho Conchucos

Dirección: Calle Ícaro 105 Urb. La Campiña,

Chorrillos. Lima, Perú.

Teléfono: (511) 4672103 / (51) 999251213.

Correo electrónico: teocamacho20@hotmail.com 

 

 

Recibido: 15/02/2014

Aceptado: 22/09/2014

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