INTRODUCCIÓN

El hiperaldosteronismo primario fue descrito en 1950 por Simpson y Tait ¹; las primeras descripciones se relacionaban principalmente a neoplasias, sin embargo en los últimos sesenta años como consecuencia de la mejoría en las pruebas de detección y la búsqueda de algoritmos clínicos de diagnóstico se ha revelado que no es una entidad poco frecuente y que podría detectarse hasta en un 10% de los adultos hipertensos, quedando la etiología neoplásica relegada a menos del 1% de los casos ².

El carcinoma adrenocortical es una neoplasia rara, que puede ser funcional solo en el 60% de los casos, siendo los tumores productores de aldosterona los menos frecuentes (2,5%)³ .

Presentamos el caso de un adulto mayor con un cuadro clínico compatible con hiperaldosteronismo primario, pero con hallazgo concomitante de litiasis renal y evidencia de tumor adrenal, que histológicamente correspondió a carcinoma adrenocortical productor de aldosterona.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Varón de 68 años, procedente de Lima, ocupación chofer, ingresó por emergencia refiriendo un año de enfermedad, caracterizada por edema palpebral y de tobillos asociada a disnea a esfuerzos moderados, por ello acudió a médico particular quien diagnosticó hipertensión arterial y solicitó exámenes, pero el paciente no tuvo control posterior. Seis meses después el edema se generalizó y le dificulta la marcha, la disnea se incrementó presentándose incluso en reposo y, además, presentaba polidipsia, poliuria y nicturia.

Tres meses antes del ingreso se agregó ortopnea, y disminución marcada de apetito, un mes antes de acudir, presento debilidad muscular marcada que lo llevó a la postración, por ello fue llevado a emergencia.

Tenía antecedente de ingesta de alcohol hasta hacia 5 años y pérdida ponderal de 8 kg en los últimos tres meses. Al examen clínico, lo más resaltante fue el hallazgo de hipertensión arterial (170/90 mm Hg) en un paciente quejumbroso y desorientado, en anasarca, con palidez moderada, petequias y telangiectasias en el abdomen.

Los exámenes auxiliares mostraron anemia moderada, retención nitrogenada, hipoalbuminemia y alcalosis metabólica severa asociada a hipernatremia leve e hipopotasemia severa (Tabla 1). El examen de orina reveló proteinuria y leucocituria y el urocultivo fue positivo a Enterococo faecalis.

La radiografía de tórax mostró cardiomegalia moderada y el electrocardiograma, hipertrofia ventricular izquierda. La radiografía simple de abdomen evidenció varios cálculos radiopacos, la mayoría menores de 25 mm de tamaño a nivel vesical y pielocalicial derecho (Figura 1) mientras que en la ecografía abdominal se observó litiasis vesical y renal derecha e hidronefrosis bilateral severa, con parénquimas moderadamente adelgazados de 14 mm.

La tomografía abdominal evidencio una tumoración retroperitoneal unilateral suprarrenal derecha de 11,8 x 8,8 x 8 cm, captadora de contraste con densidad heterogénea y uretero-hidronefrosis bilateral por obstrucción litiásica bilateral (Figura 2).

Figura 1 Radiografía simple de abdomen, muestra litiasis renal derecha y vesical. El riñón derecho está desplazado hacia abajo y hacia afuera, probablemente por compresión extrínseca 

Figura 2 Tomografía abdominal muestra tumoración retroperitoneal suprarrenal derecha, captadora de contraste con densidad heterogénea que corresponde a tumor de la glándula suprarrenal. Uretero-hidronefrosis bilateral por obstrucción litiásica en ambas vías urinarias. 

El estudio metabólico de litiasis encontró ácido úrico y calcio sérico en rango normal y ácido úrico y calcio en orina de 24 horas, altos (Tabla 1). La gradiente transtubular de potasio fue 13,4 y se halló una enfermedad renal crónica (ERC) estadio 3a, con proteinuria no nefrótica. El dosaje de Aldosterona sérica fue 24,4 ng/dl y la relación aldosterona/renina directa 3,09 (ng/dl) /ng/l), equivalente a 23,68 mg/dl/mg/ml/hora.

El paciente fue sometido a nefrectomía derecha, el estudio anatomo-patológico mostró carcinoma adrenocortical estadio clínico TNM III (compromiso linfático) y nefrolitiasis con pielonefritis crónica. (Figuras 3 y 4). Tuvo una evolución tórpida después de la cirugía falleciendo en el postoperatorio inmediato por shock hipovolémico e insuficiencia respiratoria.

Figura 3 Pieza operatoria, masa tumoral de 920 gramos, constituida por riñón, tumoración en suprarrenal y grasa peri renal derecha de 20x16x8 cm. Litiasis renal. 

Figura 4 Histologia a gran aumento se observa células poligonales con núcleo redondo, algunos de ellos con hipercromatismo y atipia. 

DISCUSIÓN

El hiperaldosteronismo primario incluye un grupo de trastornos asociados a la producción elevada de aldosterona, parcialmente autónoma del sistema renina angiotensina y que no se suprime por la sobrecarga de sodio.

Se caracteriza clínicamente por hipertensión arterial debido a expansión de volumen generalmente no asociada a edemas, hipokalemia de causa renal (presente en 30% de los casos) ⁽⁴ , probablemente más evidente en los casos más graves, gradiente transtubular de potasio mayor de 7 (que debería ser menor de 3 en estados de hipokalemia) además de alcalosis metabólica por efecto directo de la hormona en la acidificación en el túbulo renal distal⁵.

La mitad de las ocurrencias se debe a un adenoma productor de aldosterona ⁽⁶ y en casos muy raros (solo hay 60 casos reportados en el mundo) ⁽⁷, se asocia a una neoplasia suprarrenal como en el caso que describimos.

El carcinoma suprarrenal es un tumor altamente maligno, suele afectar más a personas mayores de 55 años, en una relación mujer/hombre 1,3:1; en la mayoría de casos es unilateral, generalmente más grande que los benignos; en el 60% produce hormonas, en la mitad de ellos cortisol y raramente aldosterona (<2%); al momento del diagnóstico generalmente ya muestran evidencia de invasión local o metástasis a distancia y solo el 15% de los casos se encuentra incidentalmente ^8,9.

Nuestro caso correspondió a un carcinoma adrenocortical productor de aldosterona, según la declaración de HISTALDO ¹⁰, ésta entidad histológica se define generalmente en afecciones unilaterales ¹¹, y tiene una supervivencia de 50% a los 40 meses ⁽¹².

Seccia y col. ⁽⁷, encontraron 60 casos publicados de carcinoma adrenocortical productor de aldosterona, con las siguientes características: más frecuente en mujeres (57%), una media de edad de 44 años (17-79 años), más frecuente en el lado derecho, solo en tres casos no se encontró hipertensión arterial, en todos hubo hipokalemia, tamaño medio del tumor de 7 cm (2,5-15 cm), el porcentaje de incremento de la aldosterona sobre el valor normal fue de 14%.

Nuestro paciente presentaba además ERC moderada con proteinuria no nefrótica, lo cual según reportan Ohno y col.¹³, se presenta en 35% de los afectados, debiendo tomarse en cuenta que los pacientes con ERC avanzada pueden dar falsos positivos al tener estimulada la aldosterona por la hiperkalemia y ser hiporreninémicos.

El hiperaldosteronismo es también un factor de riesgo para la formación de cálculos a través de sus efectos sobre el potasio, calcio y metabolismo del sodio. Los cálculos renales se puede presentar ligados a hipercalcemia o hipercalciuria por la reducción de la reabsorción de sodio en los sitios tubulares no sensibles a la aldosterona ⁽¹⁴. Así mismo, la deficiencia crónica de potasio estimula la absorción de bicarbonato proximal y causa acidosis intracelular ⁽¹⁵ , que podría inhibir el canal de calcio apical del túbulo contorneado distal y empeorar la hipercalciuria. Además, la orina al tornarse más acida consigue incrementar la cristalización de urato promoviendo la formación de cálculos de ácido úrico ¹⁶.

El hiperaldosteronismo también puede causar disfunción vesical debido a hipokalemia, ya que varias familias de canales de potasio, son esenciales para controlar la contracción del músculo liso de la vejiga ⁽¹⁷ , y podría ser un factor para la formación de cálculos, que aunque poco frecuentes (≈ 5%), dan lugar a múltiples complicaciones como la retención aguda de orina, disuria e incluso insuficiencia renal aguda ¹⁸.

Respecto al tratamiento, la opción quirúrgica se basa en varios factores: el tamaño del tumor, las características en los estudios de imágenes, la funcionalidad, el potencial maligno y el estado general del paciente. El riesgo de carcinoma cortical suprarrenal se incrementa con el tamaño de la tumoración alrededor de 2% en tumoraciones <4 cm versus 25% en masas superiores a 6 cm ¹⁹.

La adrenalectomía se ha considerado durante mucho tiempo una opción para pacientes con hiperaldosteronismo primario unilateral ya que puede ser curativa y mejorar a largo plazo el riesgo cardio metabólico; sin embargo, cuando el caso es bilateral, donde el objetivos seria la atenuación de la enfermedad, la decisión es individualizada ²⁰.

En la revisión de casos de Seccia ⁷, el 90% de pacientes se sometió a suprarrenalectomía, el 10% presentó metástasis en el diagnóstico inicial y 48% en el seguimiento, siendo más frecuente en hígado (18%) y pulmón (14%). La sobrevida fue de 542 días, pero solo de 212 días a la recurrencia (48% de los pacientes presentaron recurrencia).

En conclusión, el carcinoma de la corteza suprarrenal es un tumor maligno raro y una causa poco común de hiperaldosteronismo primario, pero de una evolución clínica desfavorable y con mala supervivencia.