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Revista de Gastroenterología del Perú

versión impresa ISSN 1022-5129

Rev. gastroenterol. Perú v.31 n.4 Lima oct./dic. 2011

 

REPORTES DE CASOS

 

Tumor fibroso solitario hepático

Hepatic solitary fibrous tumor: report of a case

 

Lourdes Huanca1 ; Patricia Webb1 y Eloy Ruiz2

1. Médico Anatomopatóloga asistente del Departamento de Patología, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima - Perú.
2. Médico Cirujano Abdominal asistente del Departamento de Cirugía de Abdomen, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima - Perú
.

 


RESUMEN

El Tumor Fibroso Solitario es una neoplasia mesenquimal muy infrecuente a nivel hepático. Reportamos un nuevo caso en una paciente de 52 años de edad. La imagen tomográfica revelaba una tumoración sólida bien delimitada, localizada en el lóbulo hepático derecho. Macroscópicamente era de bordes regulares, blanquecina, de carácter expansivo. La microscopia reveló una tumoración fusocelular, de vasculatura hemangiopericitoide, con extensas áreas de hialinización; positiva para marcadores de inmunohistoquímica para CD 34, CD 99 y Bcl-2. Pese a su rareza, el tumor fibroso solitario debe de ser considerado entre los diagnósticos diferenciales de las tumoraciones fusocelulares a nivel hepático.

PALABRAS CLAVE: Tumor Fibroso Solitario, CD34, neoplasia fusocelular.

 


ABSTRACT

Solitary fibrous tumor is a very uncommon mesenchymal neoplasia in the liver. We report a new case in 52 year old patient. The tomographic image revealed a solid, well delimitated tumor, localized at the right hepatic lobe. Macroscopically, it had rounded borders, was expansive and white. Microscopically it had a spindle cell pattern with extensive areas of hyalinization and hemangiopericytic vessels; it was positive with inmunohistochemestry markers for CD34, CD99 and Bcl-2. Despiteitsrarity, solitary fibrous tumor shouldbe considered among the differential diagnosis of the spindle cell tumors of the liver.

KEY WORDS: Solitary fibrous tumor, CD34, spindle cell neoplasia.

 


INTRODUCCIÓN

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal poco común de probable tipo (mio)fibroblástico, que muestra un característico patrón vascular ramificado hemangiopericitoide y que usualmente se desarrollan en la pleura, mediastino o mesenterio. Desde su primera descripción (1), hasta un 30% de los casos han sido reportados en partes blandas y órganos parenquimales. Pocos son los casos descritos en hígado (2,3,4,5,6,7,8,9,10,1 1,12,13,14,15,16,17,18) siendo por lo tanto raros. Se reporta aquí un caso más de tumor fibroso solitario desarrollado en hígado.

REPORTE DE CASO

Paciente mujer de 52 años, con tiempo de enfermedad de 2 años, caracterizado por hiporexia, pérdida de peso y dolor a nivel torácico. Al examen físico se palpaba hígado aumentado de tamaño de superficie regular, a 8 cm por debajo del reborde costal, de consistencia firme y a 12 cm del apéndice xifoides. En la tomografía y resonancia magnética se encontró una tumoración sólida lobulada hipodensa, con captación heterogénea de contraste (mas intensa en la periferia), localizada en el lóbulo hepático derecho, comprometiendo los segmentos hepáticos VII, VIII, V y VI en íntimo contacto con la vena porta (figs. 1 y 2)

 

 

Se le realizó laparotomía exploratoria y trisegmentomía hepática derecha. Se resecó gran tumoración de 28x15x9 cm dependiente de segmentos IV, V, VIII y VII que desplazaba estructuras vasculares y comprimía la vena cava inferior.

Al corte la tumoración era sólida, pseudoencapsulada, de bordes expansivos, bien circunscrita, de consistencia firme, blanquecina, homogénea, de aspecto fibroso y trabecular en su superficie de corte (figs. 3 y 4).

 

 

En la microscopía se observó un patrón histológico fusocelular, de celularidad variada, con patrón de crecimiento desordenado a estoriforme, bandas densas de colágeno, vasos prominentes "hemangiopericitoides" de paredes hialinizadas. No se observó necrosis ni atípia nuclear, el índice mitótico era bajo, de hasta 2 mitosis en 10 campos de alto poder. (fig. 5 a-e)

 

 

El perfil inmunohistoquímico fue CD34(+), Bcl-2(+), CD99(+), S-100(-), Actina(-), Panqueratina(-), EMA(-) y CD117(-) (fig. 5 f-K). La histoquímica para reticulina revelaba una red compleja de fibras reticulares alrededor de las células neoplásicas (fig. 5L).

Con todos estos hallazgos se hizo el diagnóstico de Tumor Fibroso Solitario. El resto del parénquima hepático no mostró alteraciones microscópicas significativas.

COMENTARIOS

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal fusocelular reportada en partes blandas y diversos órganos (2-15,17-25). Es una neoplasia primitiva mesenquimal (mio) fibroblástica con características de diferenciación múltiple (8,15).

Se originan más frecuentemente en la pleura y ocasionalmente en el peritoneo, mediastino o mesenterio, siendo muy raros a nivel hepático. Se cree que en este órgano se originan a partir de la capa interna de la cápsula de Glisson, o que desde los tejidos conectivos fibrosos pueden crecer hacia el parénquima hepático (5).

Algunos autores sugieren que la irradiación hepática puede inducir la transformación fibrótica en un tumor fibroso solitario (8).

El rango de la edad de presentación es amplio, con predominancia del sexo femenino(5,8,9). Clínicamente se presentan con un amplio rango de síntomas dependiendo del tamaño tumoral y la compresión de las estructuras adyacentes, incluyendo fatiga, pérdida de peso, masa palpable al examen físico y manifestaciones de hipoglicemia, esta última puede ser causada por la sobreexpresión de IGF-II por las células tumorales (10,11).

Imagenológicamente, ante la presencia de una lesión única, grande, bien circunscrita de captación heterogénea hepática, se debe de considerar el diagnóstico de este tipo de tumores (17).

El diagnóstico definitivo es microscópico. Muestran a predominio un patrón fusocelular. La disposición de las células varía de área en área en el mismo tumor. En algunas zonas las células pueden formar pequeños fascículos mal definidos, mientras que en otras muestran una disposición desordenada. Otra característica sugestiva es la notoria hialinización estromal tipo queloidal, en estas áreas las células usualmente se disponen aisladas o en pequeños grupos paralelos y cercanos a los haces de colágeno denso. Presenta también vasos ramificantes hemangiopericitoides con hialinización perivascular (2,3,4,5,6,15).

El perfil inmunohistoquímico que presentan es positividad para CD34 (>90%) (4,13,15), CD99 (70%), Bcl-2 (30%), EMA (30%) y Actina (20%). Ocasionalmente pueden presentar positividad focal para la proteina S-100, citoqueratinas y/o desmina, pero por lo general son negativos para estas últimas (4).

Nuestro caso mostró positividad marcada difusa para CD 34, CD 99 y Bcl-2; siendo negativo para S-100, Actina, CD 117, EMA y Panqueratina.

En un estudio de TFS pleuro-pulmonares, Schirosi y col.(20) encontraron que la expresión de p53 puede representar una prueba valida y fácil como factor pronóstico con relación significativa a la superviviencia total y a la supervivencia libre de enfermedad.

No se han identificado aún alteraciones (cito) genéticas típicas; se sugiere que existe un amplio rango de cambios genéticos en los TFSs, no habiendo una aberración consistente o específica que pueda ser útil en el diagnóstico de esta enfermedad (15,16,25).

Aunque la mayoría de casos de TFS tienen un comportamiento benigno, este es impredecible pudiendo comportarse de forma agresiva caracterizada por recurrencia local y metástasis a distancia (15,18,19). Este comportamiento biológico puede no siempre correlacionarse con las características histomorfológicas atípicas. Las características mas importantes que sugieren un gran riesgo de recurrencia local y metástasis son celularidad aumentada, pleomorfismo celular, actividad mitótica aumentada (>4/10 campos de alto poder) y necrosis (4,15,18). El tamaño tumoral mayor a 10 cm también ha sido considerado como factor pronóstico de recurrencia local y metástasis (22,24). En nuestro caso, no hubo evidencia de diseminación metastásica.

El diagnóstico diferencial del tumor fibroso solitario es amplio, incluyendo lesiones benignas fusocelulares que pueden tener patrón hemangiopericitoide como fibroma, tumor miofibroblástico inflamatorio, angiolipoma, leiomioma, schwannoma y sarcomas metastáticos o primarios. Razón por la cual los estudios con inmunohistoquímica son imprescindibles para el diagnóstico definitivo.

El tratamiento es quirúrgico, se recomienda la escisión completa de estos tumores con margen adecuado (5,15). La resecabilidad es el factor determinante más importante de recurrencia (22). El rol de la terapia adyuvante no ha sido aun establecido. Ya que los tumores fibrosos solitarios se consideran como tumores de potencial maligno incierto, es recomendable hacer un cuidadoso seguimiento clínico a largo plazo en todos los casos.

La paciente tuvo una evolución buena ya a dos años de su tratamiento quirúrgico, sin evidencia de recurrencia ni de metástasis.

 

Correspondencia:
lulita1411@hotmail.com

 

REFERENCIAS

1. KLEMPERER P, RABIN CB. Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol. 1931; 11:385–412.

2. GUILLOU L., FLETCHER JA et al. Extrapleural solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma. En WHO Pathology and Genetics of Tumours of Soft tissue and bones 2002; pág.86.

3. WEISS S., GOLDBLUM J. Eizinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors. 2008. 5th edition. Mosby Elservier

4. ISHAK K., P. ANTHONY. Mesenchymal tumours of the liver. En: Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. Lyon. World Health Organization 2000; p. 191–198.

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