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Revista de Gastroenterología del Perú

Print version ISSN 1022-5129

Rev. gastroenterol. Perú vol.32 no.4 Lima Oct./Dec. 2012

 

REPORTE DE CASOS

 

Linfoma primario de células T del páncreas: presentación de un caso clínico

Primary T cell lymphoma of the pancreas: clinical case report

 

(5), Carolina I. Galarreta(6), Eduardo Yepez(7), Cristian Velez(8), Giorgio Aita(9)

1. Gastroenterólogo. Hospital Luis Heysen Inchaustegui-Essalud, Chiclayo, Perú
2. Resident physician. University of Miami-Jackson Memorial Hospital, Miami, FL, US
3. Gastroenterólogo. Hospital Regional Docente de Trujillo,Perú.
4. Patológo. Hospital Luis Heysen Inchaustegui-Essalud, Chiclayo, Perú
5. Internal Medicine physician. Instituto Regional de Enfermedades Neoplásicas, Trujillo, Perú
6. Research associate, Department of Pediatrics, University of Virginia, Charlottesville, VA, US.
7. Resident physician. Metropolitan Hospital Center, NY,US
8. Epidemiólogo. Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo, Chiclayo, Perú.
9. Medico Radiólogo. Hospital Luis Heysen Inchaustegui. Chiclayo, Perú.

 


RESUMEN

El Linfoma Primario de Páncreas es una enfermedad rara, representando el 1 % de todos los linfomas de presentación extranodal y el 0,5% de todas las masas pancreáticas. Menos de 150 casos han sido reportados en la literatura en ingles, los cuales son generalmente linfomas de células tipo B. Los linfomas de celulas T, representan aproximadamente el 4% de los linfomas primarios de pancreas y la supervivencia a los 5 años es del 0%. Reportamos el caso de una mujer de 28 años de edad que se presento a la emergencia con una colangitis aguda severa y una historia insidiosa de baja de peso e icteria obstructiva. La tomografía revelo una lesión tumoral heterogénea, difusa en cabeza de páncreas asi como dilatación leve del conducto pancreático, dilatación de vía biliar intra y extra-hepatica, no adenopatías retroperitoneales y sin infiltración hepática ni esplénica. Se realizo una autopsia dirigida y los estudios histopatologicos confirmaron un linfoma no Hodgkin de células T, CD3 + CD20-.

PALABRAS CLAVES: Linfoma primario de pancreas, células T, colangitis aguda.

 


ABSTRACT

Primary pancreatic lymphomas (PPL) are rare tumors, comprising 1% of extra-nodal lymphomas and 0.5% of all pancreatic masses. Fewer than 150 cases have been reported worldwide, which most commonly are large B cell lymphomas. T cell lymphomas comprise 4% of all PPL and present a 5-year survival rate of 0%. We report the case of a 28 year-old peruvian woman who presented with a fatal acute cholangitis and a history of insidious weight loss and obstructive jaundice. The CT scan revaled a diffuse heterogeneus mass in the head of the pancreas along with a mildly dilated pancreatic duct and dilated intra and extra-hepatic bile ducts, no liver, splenic involvement, or retroperitoneal adenopathies were evident. An autopsy was performed and the histopathologic investigation confirmed a T cell non-Hodgkin lymphoma, CD3+ CD20-.

KEY WORDS: Primary Pancreas Lymphoma, T cells, acute cholangitis.

 


INTRODUCCIÓN

El Linfoma no Hodgkin puede presentarse en forma extranodal en un 25% de los casos (1,2), siendo el tracto gastrointestinal el sitio mayormente involucrado y principalmente el estomago. El linfoma primario de páncreas es una rara forma de linfoma (1,2 3,4) extranodal representando alrededor del 1% , esto incluye a linfomas que están dentro del tejido pancreático o que invaden al páncreas provenientes de tejido peri pancreático o de duodeno (2, 5,6). Además representa el 0,5% de todas las masas pancreáticas (4). Du en una revisión de una base de datos médicos en China encontró 39 casos y menos de 150 casos en la literatura en Ingles (1). En el Perú Aragón y col. reportaron el primer caso en el año 2006 el cual fue un linfoma difuso de células B grandes(2).

La etiología así como de la mayoría de los linfomas no Hodgkin es desconocida. La presentación clínica es variable algunos pacientes presentan una masa pancreática, dolor abdominal, pérdida de peso, ictericia, obstrucción intestinal y diarrea (3). El diagnostico es difícil pues su presentación es similar al adenocarcinoma en muchos aspectos, pero su pronóstico, progresión clínica y tratamiento son diferentes, siendo estos tipos de neoplasias potencialmente curables (4) muchos pacientes son diagnosticados solo después de una resección quirúrgica invasiva (7) .El principal tipo Linfoma pancreático primario es linfoma difuso de células B grandes, el linfoma de células T es menos común representando un 4% (7), siendo este nuestro caso y sería el primero reportado a nivel nacional.

Debido a que es un tumor extremadamente raro y a los pocos reportes encontrados en la literatura, presentamos el caso y la revisión de la literatura.

CASO CLÍNICO

Mujer de 28 años de edad, procedente de Trujillo (zona rural), con historia de 2 meses de ictericia progresiva, baja de peso, sensación de llenura, dolor epigástrico y prurito. No antecedentes patológicos de importancia, acude por cuadro séptico severo de colangitis.

Al examen físico; PA: 100/70, FC: 94, FR: 22 T: 38º C. Dificultad respiratoria, dolor abdominal, se palpa masa epigástrica y en cuadrante superior derecho dura, bordes irregulares. Ictericia +++/+++. No adenopatías palpables.

Exámenes de Laboratorio: Hemograma: 6,900 leucocitos (0-79-1-0-0-20) Hemoglobina: 8,5 gr/dl, Recuento de plaquetas: 460,000/ml. Lactato deshidrogenasa: 1991 UI/L , Bilirrubina Totales: 11,3 mg/dl, Bilirrubina Directa; 8,66 mg/dl, Bilirrubina Indirecta: 2,68mg/dl, GPT: 90 UI/L, GGT: 158 UI/L,GOT: 177UI/L, Fosfatasa Alcalina: 670U/L. Serología viral :negativo. Antígeno Carbohidrato Sérico Ca 19.9: 251.8 UI/ml.

Ecografía: Hígado Parénquima con aumento de ecogenicidad, Altura Hepática: 153mm.Via biliar intra hepática aumentada de tamaño. Colédoco: 10mm. Páncreas: Cuerpo y cola de bordes definidos, regulares y parénquima homogéneo. Cabeza parénquima heterogéneo, bordes no bien definidos y aumentada de tamaño Fig. 1.

 

 

 

 

La Tomografía Espiral Multicorte de abdomen muestra lesión tumoral difusa, heterogénea en cabeza de páncreas, vía biliar intra hepática dilatada, conducto pancreático levemente dilatado, no adenopatías retroperitoneales, Hígado y bazo sin lesiones ocupantes Fig. 3 y 4.

 

 

 

 

Cuadro séptico evoluciono desfavorablemente presentado falla multiorgánica, falleciendo la paciente. Se le realizo autopsia dirigida y estudiar tumor pancreático. Autopsia mostro masa prominente localizada, de consistencia blanda, color blanquecino, hígado y bazo sin infiltración. La biopsia revelo: linfoma no hodgking difuso de células T CD 3 +, CD 20-. (Fig. 4, 5, 6, 7, 8).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSIÓN

El linfoma primario de páncreas (LPP) es raro representa menos del 0,5% de los tumores del páncreas, y el 1% de los linfomas no Hodgkin de presentación ext ranodal, siendo el tipo histológico linfoma de Células B Grandes el más común con un 23,5% (2,4,8), el linfoma de células T es menos común y representan aproximadamente 4% (7)

Las manifestaciones clínicas no son específicos e incluyen: dolor abdominal (83%), masa abdominal (58%) y pérdida de peso (50%), ictericia (40%) (4), nuestra paciente presento ictericia, pérdida de peso de varios meses de evolución aunque el cuadro por el cual ingreso fue por colangitis, otras formas de presentación incluyen pancreatitis (8) y hemorragia digestiva alta (9). Es más predominante en el sexo masculino (2,7: 1) y la edad promedio de presentación es 59 años (10) hallazgos no concordantes con el caso, nuestra paciente tenía 28 años de edad.

No hay marcadores bioquímicos que puedan ayudar a un diagnostico, la lactato deshidrogenasa (LDH) se encuentra elevado en trastornos linfoproliferativos aunque en algunos reportes de serie de pacientes se encontró en valores normales (4) en nuestro caso estuvo elevado siendo además un indicador de peor pronóstico junto a la b-2 microglobulina (11). Algunos autores reportan que podría sospecharse de un LPP en un paciente con: una masa palpable grande, TEM que muestre una masa homogénea y lactato deshidrogenasa elevado (12,13,14,15 ) . El Ca 19.9 puede estar elevado hasta en un 80% de los casos de adenocarcinoma (4,12) y en el linfoma puede estar elevado o normal (4) el valor elevado obtenido en nuestro caso puede ser debió a la obstrucción biliar (17,18).

Existen ciertos hallazgos tomográficos que podrían ayudarnos a diferenciar una LPP de un adenocarcinoma, un tumor localizado en cabeza pancreática sin dilatación significativa del conducto pancreático es sugestivo de LPP (4,17), además no se han reportado necrosis ni calcifi caciones dentro del LPP (4) . En nuestro caso no se hayo calcifi cación, y el tumor localizado en cabeza de páncreas apenas dilato el conducto pancreático Fig. 3. Generalmente la masa es homogénea pero se reportan casos con masas heterogéneas como el nuestro (10,15) Fig. 4.

Aun así el LPP podría ser difícil diferenciarse de un adenocarcinoma de Páncreas sin un diagnostico patológico defi nitivo (7). La biopsia percutánea (aspiración por aguja fina) guiada por ultra sonografía o tomografía es considerada rápida, segura y con gran precisión diagnostica (3) ,la biopsia guiada por ultrasonografia endoscópica es aun superior pues muestra el trayecto venoso y disminuye el riesgo de complicaciones(1,4),aun así un 28 % se diagnostican con técnicas no invasivas (Aspiración por aguja fina guiada por Ecografía, Tomografía o Ultrasongrafi a endoscópica) , un 65 % por laparotomía y 7 % en autopsia(7) como fue nuestro caso.

Para ser considerado un linfoma primario debe cumplir los criterios de Dawson et al. (3,4,13,19): 1. Ausencia de linfadenopatía superficial o agrandamiento de ganglios linfáticos mediastinales en la radiografía de tórax, 2.Conteo normal de leucocitos en la sangre periférica, 3. Masa principal en el páncreas con compromiso linfático confinado a la región peri pancreática, 4. Ausencia de compromiso hepático o esplénico .Criterios que cumple el caso presentado. Dentro de la clasificación de Ann Arbor seria: I E pues solo tiene un órgano afectado y extranodal, aunque no se le realizo biopsia de médula ósea.

El tratamiento consiste en quimioterapia, radioterapia y cirugía. El tratamiento estándar para los linfomas no Hodgkin es la quimioterapia, por lo tanto es el tratamiento de elección para linfoma pancreático siendo el CHOP (cyclosfosfamida, doxorubicina, vincristina y dexametasona) el régimen comúnmente utilizado (4), se utiliza el rituximab para mejorar la respuesta y disminuir los efectos adversos (3,4) esquema denominado R-CHOP. Mishra (9) en un análisis de 523 casos encontró que la supervivencia general a los 5 años es de aproximadamente 45%, pero de 38% en pacientes que no utilizaron rituximab y de 50% en aquellos que si utilizaron, aunque otros autores reportan que puede lograrse una remisión completa hasta en un 85% de los pacientes con linfoma difuso de células grandes tipo B agregando rituximab (13,21). El rol de la cirugía es controversial y solo podría estar reservado en estadios iniciales I o II (2,12) asimismo el rol de la radioterapia solo o como coadyuvante de la quimioterapia no está definido (4).

Otros factores pronósticos independientes relacionados con la supervivencia general son la edad mayor de 60 años, sexo femenino y estado marital casado que disminuyen la mortalidad general (9). Si lo analizamos en la era pre rituximab vemos que no hay diferencia en la supervivencia entre ambos sexos (9), pero con la inmunoterapia si hay diferencia , Riihijarvi (21) encontró que los pacientes varones tratados con inmunoterapia presentaban una tasa de sobrevivencia general menor que las mujeres, los autores tienen como hipótesis que la diferencia en la sobrevivencia entre ambos sexos podría ser debido a diferencias en farmacocinética entre hombres y mujeres o debido a un polimorfismo genético asociado no identificado, el cual puede contribuir a la susceptibilidad y eficacia del rituximab.

El linfoma de células T es menos común (3), se han descrito en series japonesas hasta en un 20% (22) comparado con 1,3% (11) a 4% (7) de las series occidentales, además presentan un peor pronóstico. Nishimura (22) en Japón encontró que las tasas de sobrevivencia al año del Linfoma células B fue de 51,9% contra 0% del tipo celular T, conllevando éste último tipo, como es nuestro caso, a un pronóstico mucho más sombrío. Los linfomas primarios de páncreas de células T reportados hasta la actualidad son los linfomas de células T periféricas y los linfomas de células grandes anaplásicas (CD 30+) (23).

CONCLUSIONES

El Linfoma primario de páncreas es una entidad rara, siendo el linfoma de células tipo T una forma menos común y con peor pronóstico y menor sobrevida. La presentación clínica es parecida en muchos aspectos al adenocarcinoma de Páncreas, pero con progresión, tratamiento y pronostico diferente, por lo que realizar un diagnostico preoperatorio es importante. Es imprescindible un diagnostico patológico pues los hallazgos bioquímicos, radiológicos y clínicos no son específicos. En todo paciente con una masa pancreática se debe realizar una biopsia por aspiración de aguja fina, reservándose la cirugía en caso no lograr un diagnostico definitivo. La quimioterapia con R-CHOP es el tratamiento de elección.

 

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Correspondencia:

Dr. Víctor Yep Gamarra.
E mail: vyg77@yahoo.com

Dr. Jean A. Donet
E mail: hunter_md3@hotmail.com