Macroscópicamente, se evidencia una masa bien circunscrita, encapsulada con medidas 35x15x10 cm, la superficie era sólida, heterogénea, crema con áreas hemorrágicas. Peso: 8100 kg (Figura 2).

Histológicamente es un tumor compuesto generalmente por células fusiformes, alargadas con nucléolos prominentes, dispuestas en ejes irregulares, distribuidos en remolino, separadas por fibras de colágeno (Figura 3). Ausencia de atipia citológica significativa, pleomorfismo nuclear, necrosis, hemorragia o figuras de mitosis (Figura 4).

El estudio inmunohistoquímico evidenció fuerte expresión de las células neoplásicas con inmoflourescencia para CD 34 (Figura 5) y negatividad para CD 68, actina HHF35, proteína S100, pancreatina y Ki 67 alrededor del 10%.

El hizo el diagnóstico de TFGS retroperitoneal y el paciente permaneció libre de enfermedad al segundo mes en su control.

DISCUSIÓN

El tumor fibroso solitario en retroperitoneo es raro, aproximadamente 50 han sido reportados según la literatura, pueden asumir tamaños grandes (hasta > 30 cm) cuando se les denomina tumor fibroso solitario gigante (TFSG). En la revisión bibliográfica sobre tumores diagnosticados como TFSG reveló menos de 25 casos, de los cuales sólo 8 casos fueron extra-pleurales, siendo el nuestro el noveno caso reportado y el primero en nuestro medio ⁽³⁾.

Según la clasificación de WHO (World Health Organization) sobre tumores de partes blandas se clasifica como tumor fibroso solitario de morfología fibrosa ⁽²⁾. Mas predominante entre las edades de 20 -70 años como en nuestro caso, con manifestaciones clínicas de efecto de masa, evidenciándose en su mayoría por imagenología o por chequeo médico ⁽¹⁾.

Los TFSG de localización frecuentemente pleural se han reportado además en localizaciones extra pleurales como los descritos por Kudva et al. que cita los casos reportados sobre tumores extra pleurales de gran tamaño encontrándose, en cuanto a la microscopia, tumoraciones de hasta 32 cm de longitud, en nuestro caso reportamos un tumor de 35 cm de longitud mayor al mostrado en reportes previos, el tamaño de tumoración mayor a 10 cm se ha propuesto como predictor de mal pronóstico ⁽⁴⁾. Takizawa et al. Describe una tumoración primaria de localización retroperitoneal similar a la nuestra recalcando la ubicación infrecuente del mismo ⁽⁵⁾.

La histología típica de los TFSG muestra áreas con hipercelularidad e hipocelularidad, separadas por tejido de colágeno y vascularizados, nucléolo prominente e infrecuentemente mitosis por encima de 2 por campo, similar a lo reportado en nuestro caso ⁽⁶⁾. La mayoría de estos tumores son benignos histológicamente sin embargo el comportamiento de los tumores fibrosos extrapelurales es aún incierto. Por otro lado, encontramos que en la inmunohistoquímica se expresan marcadores como CD34, CD 169. Nuestro caso fue CD34 que es predictor de buen pronóstico; además, estos tumores son negativos para actina, S-100 y pancreatina como nuestro caso. Trabelsky et al. ⁽⁶⁾ presenta un caso similar. Los niveles de ki 67 presentados en la inmunohistoquimica de nuestro paciente fue 10% lo cual indica menor replicación celular por lo que es un predictor de no malignidad tumoral ⁽²⁾.

Se concluye que falta evidencia suficiente para poder extrapolar y generar información estadísticamente significativa que nos permita conocer mejor esta patología infrecuente. Se recomienda realizar meta análisis posteriormente con la casuística descrita.

Fuente de financiamiento: Hospital Central Fuerza Aérea del Perú, Lima, Perú.

Conflictos de interés: No hay conflictos de intereses.

BIBLIOGRAFÍA

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3. Kudva R, Monappa V, Rao A. Giant solitary fibrous tumor of the mesentery: a rare case. J Cancer Res Ther. 2011;7(3):376-8.         [ Links ]

4. Trabelsi A, Hammedi F, Rammeh S, Abdelkrim SB, Yacoub-Abid LB, Beïzig N, et al. Solitary fibrous tumor with giant multinucleated cells in the retroperitoneum - a case report. N Am J Med Sci. 2009;1(5):285-7.         [ Links ]

5. Yilmaz S, Kirimlioglu V, Ertas E, Hilmorglu F, Yildirin B, Katz D, et al. Giant solitary fibrous tumor of the liver with metastasis to skeletal system successfully treated with trisegmentectomy. Dig Dis Sci. 2000;45(1):168-74.         [ Links ]

6. Takizawa I, Saito T, Kitamura Y, Arai K, Kawaguchi M, Takahashi K, et al. Primary solitary fibrous tumor (SFT) in the retroperitoneum. Urol Oncol. 2008;26(3):254-9.         [ Links ]

Correspondencia:

Dr. José Antonio Grández Urbina

E.mail: jagrandez@gmail.com