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Revista de Gastroenterología del Perú
versión impresa ISSN 1022-5129
Rev. gastroenterol. Perú vol.33 no.4 Lima oct./dic. 2013
Reporte de casos
Quiste mesentérico en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú: reporte de caso
Mesenteric cyst in the Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Peru: a case report
1 Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima, Perú.
2 Servicio de Anatomía Patológica, Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima, Perú.
3 Universidad Nacional de Trujillo. Trujillo, Perú.
a Médico asistente. b Médico residente.
RESUMEN
Los quistes mesentéricos son tumoraciones abdominales raras. Cerca de 60% de estos quistes ocurren antes de los 5 años de edad y pueden localizarse en cualquier punto del tracto gastrointestinal, aunque son mas frecuentemente encontrados en el mesenterio del intestino delgado. La presentación clínica depende de la localización y tamaño del quiste y muchos de los casos son asintomáticos y son diagnosticados incidentalmente. Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, distensión abdominal, masa abdominal, náuseas, vómitos, constipación, diarrea, pérdida de peso, fiebre y peritonitis. Las
complicaciones incluyen torsión, infarto, formación de vólvulos, perforación, infección, anemia por hemorragia intraquística, obstrucción intestinal y uropatía obstructiva. Son típicamente tratados por escisión simple, marsupialización o resección intestinal segmentaria y tienen un excelente pronóstico a largo plazo.
Palabras clave: Quiste mesentérico; Intestino delgado; Niño (fuente DeCS BIREME).
ABSTRACT
Mesenteric cysts are rare abdominal tumors. About 60% of these cysts occurs before 5 years of age and can be located anywhere in the gastrointestinal tract, but are most often found in the small bowel mesentery. The clinical presentation depends on the location and size of the cyst and many cases are asymptomatic and are diagnosed incidentally. The most common symptoms are abdominal pain, bloating, abdominal mass, nausea, vomiting, constipation, diarrhea, weight loss, fever and peritonitis.
Complications include torsion, infarction, volvulus formation, perforation, infection, anemia, intracystic hemorrhage, intestinal obstruction and obstructive uropathy. They are typically treated by simple excision, marsupialization or segmental bowel resection and have excellent long-term prognosis.
Key words: Mesenteric cyst; Intestine, small; Child (source: MeSH NLM).
INTRODUCCIÓN
Las masas abdominales en pediatría pueden ser de diverso origen incluyendo patologías benignas y malignas. En su evaluación debemos considerar condiciones como edad de presentación, ubicación, frecuencia, síntomas asociados y características clínicas específicas de cada patología para una correcta aproximación diagnóstica. Al momento de investigar una masa abdominal se requiere una pronta evaluación que influirá tanto en el manejo como en el pronóstico del paciente. Por otro lado, la
sospecha o el diagnóstico, aunque no sea específico, de una masa abdominal en un niño generan gran ansiedad y preocupación, principalmente para la familia.
Los quistes mesentéricos son lesiones abdominales raras. Representan aproximadamente 1 de cada 140
000 ingresos hospitalarios en general (1,2) y menos de 1 de cada 35 000 ingresos hospitalarios en los servicios de pediatría.(3) Cerca de 60% de estos quistes ocurre antes de los 5 años de edad (4) y pueden localizarse en cualquier punto del tracto gastrointestinal, aunque son mas frecuentemente encontrados en el mesenterio del intestino delgado. Actualmente se clasifican como embrionarios, traumáticos, degenerativos o infecciosos y neoplásicos. Histopatológicamente, los quistes mesentéricos pueden
ser de origen linfático (quiste linfático y linfangioma), mesotelial (benigno y maligno) o urogenital, o quistes
entéricos, dermoides o pseudo quistes (5).
El diagnóstico es usualmente realizado por ultrasonografía o tomografía axial computarizada (1).
El tratamiento óptimo en la mayoría de casos es la escisión quirúrgica completa con un excelente pronóstico a largo plazo (6). El resultado del tratamiento, sin embargo en los pacientes con quistes retroperitoneales es menos satisfactorio (1).
Se presenta el caso de una paciente con un quiste mesentérico del tipo entérico por histopatología, referida inicialmente con el diagnóstico de quiste hepático a descartar quiste hidatídico.
CASO CLÍNICO
Paciente mujer de 2 años 6 meses, procedente de Trujillo La Libertad, producto de primera gestación, nacida por parto vaginal, con un peso al nacer de 3 250 gramos y Apgar adecuado, que es referida a nuestra Institución con un tiempo de enfermedad de 1 mes caracterizada por dolor abdominal de intensidad creciente y aumento de volumen abdominal. Trae ecografía abdominal (25/07/11) con hallazgos: Quiste hepático de 103 x 78 cm en segmento 5 y 6, de bordes regulares con contenido sólido e intensa vascularización periférica en estudio Doppler, a descartar quiste hidatídico.
Como antecedente familiar madre operada por bocio coloide multinodular tiroideo en el año 2007 y tío materno operado de quiste renal. Epidemiológicamente se reporta viaje a zona rural de Jaén Cajamarca en mayo del 2011 por dos días.
El examen físico al ingreso a Gastroenterología fue: peso 15 Kg, talla 93 cm, signos vitales adecuados a edad, leve palidez. Se palpa tumoración que impresiona depender de hígado de aproximadamente 7 cm de diámetro en flanco derecho, no dolorosa al tacto.
El hemograma mostró leucocitosis leve y aumento leve de transaminasas (TGO 142 y TGP 93 mg/dL). El perfil de coagulación fue normal. Se solicitó Alfa feto proteína, siendo el resultado 1,42 y el estudio IgG para hidatidosis 0,1 (negativo).
La paciente cursó asintomática durante la hospitalización.
La radiografía de tórax no mostró alteraciones y la ecografía abdominal reportó: Hígado DL 130 mm. En segmento VI se aprecia quiste de 92 x 70 x 92 mm de pared regular y contenido anecoico con ecos internos e imagen quística (Figura 1).
En la tomografía abdominal se observó una imagen hipodensa trabeculada de 14 cm de diámetro mayor que produce efecto de masa a asas intestinales y a riñón derecho al parecer adyacente a intestino delgado (duodeno) (Figura 2).
La paciente fue sometida a laparotomía exploratoria hallándose una lesión quística paraduodenal de 10 x 8 cm adherida a la cara posterolateral de la segunda porción duodenal, vascularizada en su pared con líquido amarillo turbio y contenido multivesicular en aprox. 30% de superficie interna cercana a pared duodenal común adherido a epiplón, peritoneo posterior y colon transverso, compatibles con quiste entérico (Figura 3). Se procedió a realizar quistectomía.
En el estudio anátomo patológico macroscópicamente se reportó formación quística de 6,5 x 4,5 x 3 cm. superficie lisa, de aspecto multilobulada y consistencia renitente. Abierto el espécimen se aprecia cavidad multilobulada con contenido seroso claro de superficie interna lisa (Figura 4).
Histológicamente se observa lesión quística tapizada por un epitelio cúbico que se aplana en zonas por la tensión y con un estroma subepitelial con algunas fibras musculares lisas (Figuras 5 y 6).
DISCUSIÓN
La cavidad peritoneal se encuentra recubierta por una capa de tejido conectivo y células epiteliales, formando una capa visceral y parietal, que se refleja sobre sí misma formando el mesenterio. Este fija el yeyuno e ileon, junto a sus estructuras vasculares, neurales, linfáticas y tejidos mesenquimáticos a la pared abdominal posterior. Su raíz se extiende oblicuamente de izquierda a derecha, desde el ángulo duodenoyeyunal hasta la región ileocecal. De esta manera, la cavidad abdominal queda divida en distintos espacios virtuales. Por su relación con las estructuras descritas, el mesenterio es asiento frecuente de procesos neoplásicos, primarios o secundarios, quistes y otras lesiones(7). Existen muchas teorías para considerar la formación de quistes del mesenterio y del epiplón. Está la proliferación benigna de tejido linfático ectópico, otra teoría es la de obstrucción linfática que provoca la formación de grandes quistes intraperitoneales, aunque está en duda, pues la obstrucción experimental de los vasos linfáticos mesentéricos no produce la formación de quistes por la gran circulación colateral rica en vasos linfáticos que ella presenta. Otras causas incluyen: fracaso en la fusión de las hojas de mesenterio, traumatismo oculto, neoplasia y degeneración de nódulos de la linfa, entre otras (8-10). La clasificación de los quistes mesentéricos se presenta en la Tabla 1.
Los quistes mesentéricos constituyen una causa rara de masas intraabdominales. Mientras ellos también se encuentran en adultos, cerca del 60% de estos quistes se presentan antes de los 5 años de edad (4). Debido a su inusual ocurrencia en forma precoz, estos quistes se consideran mayormente congénitos (11). Pueden, ubicarse en cualquier localización a lo largo del tracto gastrointestinal, sin embargo estos se ubican (12,13) más frecuentemente en el intestino delgado . La presentación clínica depende de la localización y tamaño del quiste así como de las complicaciones asociadas, aun así, muchos de los casos son asintomáticos y son diagnosticados incidentalmente. Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal (80% de casos) (14), distensión abdominal, masa abdominal (30-50%) (1), náuseas, vómitos, constipación, diarrea, peso, fiebre y peritonitis (15,16). Las complicaciones incluyen torsión, infarto, formación de vólvulos, perforación, infección, anemia por hemorragia intraquística, obstrucción intestinal y uropatía obstructiva (1,13,17). Muy raramente los quistes mesentéricos pueden sufrir transformación maligna a sarcoma o carcinoma (1,14,18,19). Weeda y colaboradores sugieren que los quistes mesentéricos pueden considerarse anomalías adquiridas en el caso de vólvulo intermitente crónico (4).
Histológicamente los quistes mesentéricos son proliferaciones quísticas benignas de tejido linfático; sin embargo típicamente ellos no se comunican con el sistema linfático y pueden ser hallados en el mesenterio o asociados con la pared intestinal (12,15), como en nuestro caso. La Tomografía computarizada y la ultrasonografía (US) son los estudios más efectivos para el diagnóstico. En la US se muestra claramente como una masa quística claramente definida, usualmente con septos internos y en la TAC como grandes quistes multilobulados de pared delgada con contenido frecuentemente graso (15).
Desde el primer caso reportado de un quiste mesentérico en una autopsia realizada por el anatomista (16,20) Florentine Benivieni en 1507 , han habido muchos casos y series reportadas. La primera sección quirúrgica exitosa fue reportada por Tillaux en 1880 (1,16). En una serie de 6 niños (4 varones y 2 mujeres) en 1982 Molander y colaboradores reportaron que los pacientes presentaron tipicamente dolor abdominal y fueron tratados con resección intestinal segmentaria o quistectomía. Ellos notaron que la US, novedosa en esa época, fue la mejor manera de demostrar la naturaleza quística de los tumores (21).
En una serie reciente de 14 pacientes (8 varones y 6 mujeres), Egozzi y colaboradores encontraron que el 50% de los pacientes cursó con dolor abdominal y varios fueron tratados con quistectomía. Este estudio, en el cual no se presentaron complicaciones significativas pos quirúrgicas, provee el seguimiento mas largo hasta la fecha (media de 10 años, rango de 3 a 30 años) (6). Sin embargo, los pacientes con quistes retroperitoneales frecuentemente tuvieron resultados menos satisfactorios. Debido a la proximidad a vasos sanguíneos importantes y órganos, los quistes retroperitoneales son mas difíciles de extirpar completamente y frecuentemente requieren múltiples cirugías y marsupialización (1).
La cirugía es el tratamiento de elección y el único método de diagnóstico definitivo para quistes mesentéricos simples. La aspiración del quiste como tratamiento único no se recomienda. La enucleación completa del quiste se considera el procedimiento de elección para prevenir recurrencias y posible transformación maligna. La resección intestinal segmentaria puede ser necesaria si el intestino adyacente tiene compromiso de irrigación sanguínea. (33-60% de casos) Para quistes múltiples o aquellos técnicamente difíciles para una escisión completa, tales como los localizados en el retroperitoneo, se puede requerir la marsupialización (10% de casos) y un cuidadoso seguimiento a largo plazo (1,6,22).