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Revista de Gastroenterología del Perú

Print version ISSN 1022-5129

Rev. gastroenterol. Perú vol.39 no.4 Lima Oct./Dec. 2019

 

REPORTE DE CASO

Ictericia obstructiva por neuroma de amputación de vía biliar. Reporte de caso

Obstructive ictericia by neuroma of amputation of via biliar. Case report

 

Jorge L. Fernández-Luque1, Paolo G. Chávez-Valencia2, Maria Grazia Venturelli-Romero1, José L. Arenas-Gamio3, Rafael Pichardo-Rodriguez4, J. Antonio Grandez-Urbina4

1 Servicio de Gastroenterología, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

2 Servicio de Medicina Interna, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

3 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Lima, Perú.

4 Universidad Continental. Lima, Perú.


RESUMEN

Los neuromas del conducto biliar se desarrollan a partir de las fibras nerviosas simpáticas y parasimpáticas que envuelven la pared de la vía biliar. Mujer de 44 años de edad con antecedente de colecistectomía convencional seis meses previos al ingreso acude a emergencia por ictericia obstructiva de 15 días de evolución. En los estudios de imagen impresiona la presencia de una masa a nivel de las vías biliares considerándose el diagnostico de una neoplasia maligna. Por los antecedentes, ausencia de marcadores tumorales se decide realizar una biopsia percutánea sin resultados concluyente, realizándose posteriormente una intervención quirúrgica con estudio anatomo-patológico compatible con neuroma de amputación de vía biliar. El neuroma de amputación a nivel de la vía biliar es un tumor infrecuente. Puede manifestarse clínicamente como una ictericia obstructiva y suele simular a un tumor maligno de las vías biliares. El manejo quirúrgico es el tratamiento definitivo.

Palabras clave: Neuroma; Ictericia obstructiva; Tracto biliar (fuente: DeCS BIREME).


ABSTRACT

Neuromas of the bile duct develop from the sympathetic and parasympathetic nerve fibers that surround the wall of the bile duct. A 44-year-old woman with a history of conventional cholecystectomy six months prior to hospital admission attended emergency due to obstructive jaundice that lasted 15 days. In the imaging studies, the presence of a mass at the level of the bile ducts is considered, considering the diagnosis of a malignant neoplasm. Due to the antecedents, the absence of tumor markers, it was decided to perform a percutaneous biopsy without conclusive results, performing later a surgical intervention with anatomopathological study compatible with neuroma of biliary tract amputation. The amputation neuroma at the level of the bile duct is an infrequent tumor. It can manifest clinically as obstructive jaundice and usually simulates a malignant tumor of the bile ducts. Surgical management is the definitive treatment.

Keywords: Neuroma; Jaundice, obstructive; Biliary tract (source: MeSH NLM).


INTRODUCCIÓN

El neuroma de amputación se define como la proliferación reactiva y excesiva de tipo tumoral de las fibras nerviosas que se encuentran dentro de la vaina de Schwann, secundario a un traumatismo de tipo accidental, en mayor frecuencia quirúrgico (1,2).

Sin embargo, al parecer, también se encuentran asociadas otras variables, como la excesiva manipulación del lugar de lesión y la aparición de complicaciones durante el acto quirúrgico (3). Generalmente encontramos estas proliferaciones en las extremidades que han sufrido amputación; aunque, también han sido reportadas en colecistectomías, mastectomías, mastoidectomías, quistectomías del tirogloso y en circuncisión (4).

Su presentación a nivel de la vía biliar es infrecuente y suele ocurrir posterior a una cirugía del tracto biliar, como la colecistectomía, debido a que el conducto biliar se encuentra rodeado por un abundante plexo nervioso (5). Evoluciona luego de un largo periodo de tiempo después del traumatismo y en su mayoría, los pacientes son asintomáticos; sin embargo, una pequeña parte de los pacientes desarrollan estenosis de la vía biliar, provocando ictericia de tipo obstructiva, simulando en muchos casos a un colangiocarcinoma (6).

Presentamos el caso de una mujer con ictericia obstructiva como complicación de un neuroma de amputación del conducto biliar común, posterior a una colecistectomía convencional.

CASO CLÍNICO

Mujer de 44 años de edad con antecedente de colecistectomía convencional seis meses previos al ingreso. Acude a emergencia con un tiempo de enfermedad de 15 días, caracterizado por ictericia, coluria, hipocolia, dolor abdominal en cuadrante superior derecho, prurito generalizado y sin pérdida significativa de peso.

Al examen físico se encuentra con ictericia de piel y escleras. Se solicitan exámenes de laboratorio que indican: Bilirrubina total (BT): 15,8 mg/dl a predominio directo, Fosfatasa Alcalina (FA): 1440 UI/L, Gammaglutamil-traspeptidasa (GGTP): 620 UI/L; Asparatatoaminotrasnferasa (AST): 370 UI/L, Alaninotransferasa (ALT): 288 UI/L y marcadores tumorales negativos, sugiriendo la presencia de una ictericia obstructiva.

Se somete a la paciente a una colangioresonancia, evidenciándose una masa de aproximadamente 2,5 cm de longitud de contornos irregulares y difusos que capta tenue y progresivamente la sustancia de contraste, que condiciona a una estrechez del hilio hepático y dilatación de vías biliares intrahepáticas. Se plantea los diagnósticos diferenciales de Tumor de Klatskin vs Proceso inflamatorio fibrotico (Figura 1).

Sin embargo, debido al corto periodo de tiempo transcurrido desde la colecistectomía, la ausencia de marcadores tumorales, y la falta de contundencia de las diferentes pruebas realizadas, se decidió someter a la paciente a una biopsia percutánea de vía biliar, mostrando como resultado: Fragmento escaso de mucosa de vía biliar con inflamación crónica, sin cambios atípicos y fragmentos de nervio periférico hipertrófico con alta sospecha de neuroma de amputación (Figura 2).

Ante estos resultados y por la escasa muestra obtenida de la biopsia percutánea, y por la persistencia de la ictericia obstructiva, se decide intervenir quirúrgicamente a la paciente.

A nivel intra-operatorio se encuentra una masa de 1,5 cm diámetro de aspecto fibrótico, de paredes engrosadas y múltiples adherencias en la vía biliar común, sin infiltración de tejidos adyacentes. Se lleva a cabo una resección de via biliar extrahepática con derivación biliodigestiva hepatoyeyunal en Y de Roux con linfadenectomia periportal.

El informe de anatomía-patológica reveló la presencia de una pared de vía biliar con fibrosis, inflamación crónica y marcada proliferación de fascículos nerviosos compatible con neuroma de amputación, sin evidencia de cáncer (Figura 3).

La paciente respondió favorablemente y se mantiene asintomática hasta la actualidad.

DISCUSIÓN

Los neuromas o neurofibromas del conducto biliar se desarrollan a partir de las fibras nerviosas simpáticas y parasimpáticas que envuelven la pared de la vía biliar (7). Éste suele desarrollarse a partir del muñón del conducto cístico y ha sido descrito tanto en la cirugía convencional como laparoscópica (5). Su incidencia oscila entre un 18% a 27%, siendo asintomático en la mayor parte de los casos. A diferencia, en nuestro caso fue sintomático, presentándose clínicamente como una ictericia obstructiva, describiéndose en la literatura como una complicación muy infrecuente de la colecistectomía (8).

Han pasado varios años desde que Comfort y Walters (2), en 1931 en Minnesota presentaron el primer reporte de caso y en la actualidad solo se han descrito un total de 43 casos neuroma de amputación sintomáticos (9). El intervalo de tiempo que transcurre desde la cirugía, hasta el inicio de los síntomas es muy variable (de 2 meses hasta 45 años) (10), estando nuestra paciente dentro del intervalo de tiempo. La mayor parte de los pacientes cursan asintomáticos, y el diagnostico se da incidentalmente al momento de realizarse los diversos estudios de imagen.

El diagnóstico definitivo se da por medio de un examen anátomo-patológico, debido a que no presenta un cuadro clínico característico, y los hallazgos en las pruebas de imágenes son similares a los observados en otras lesiones, particularmente con el colangiocarcinoma (6). Wysocki A et al. (9), en el año 2002, publicaron 4 casos de neuroma de vía biliar extrahepatica, 2 de ellos sin antecedentes quirúrgicos. En todos los casos el diagnóstico definitivo fue hecho posterior a la cirugía al igual que en nuestra paciente.

Macroscópicamente, se aprecian como nódulos pequeños blancos-grises que se desarrollan en el extremo final de un nervio seccionado. Histológicamente hay una proliferación al azar del tejido nervioso, que incluye axones, células de Schwann y fibroblastos, rodeados de una capsula fibrosa (10). A nivel inmunohistoquímico, son positivos para S100, un marcador de proteína de neurofilamentos (7) En nuestro caso no fue necesario la realización de estos estudios debido a los resultados consistentes del estudio anatomo-patológico y a la alta sospecha clínica.

El procedimiento quirúrgico recomendado para estos casos es la resección de la vía biliar extrahepática con márgenes claros, linfadenectomía periportal y hepatoyeyunostomia en Y de Roux si el diagnostico preoperatorio no es definitivo para neuroma de amputación de vía biliar (5). El diagnóstico preoperatorio en nuestro caso no fue definitivo pese a la biopsia percutánea, motivo por el que se optó realizar el procedimiento quirúrgico antes mencionado, presentando una buena respuesta y evolución favorable.

En conclusión, el neuroma de amputación a nivel de la vía biliar es un tumor infrecuente. Puede manifestarse clínicamente como una ictericia obstructiva y suele simular a una neoplasia maligna de las vías biliares. La sospecha clínica, los antecedentes quirúrgicos y la ausencia de marcadores tumorales son importantes para guiar el diagnostico final. El manejo quirúrgico es el tratamiento definitivo.

Conflicto de intereses: Los autores manifiestan no presentar conflicto de intereses en el presente manuscrito.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Bechade D, Boulanger T, Palazzo L, Algayres JP. Primary neurofibroma of the common bile duct: a case report. Gastronterol insights 2009;1(1):e4        [ Links ]

2. Moreno Anton F, Romero Sanchez M, Puche Paniagua JJ, Grande Pulido E, Pontes Navarro JC. Ictericia obstructiva en mujer colecistectomizada. An Med Interna (Madrid). 2004;21(3):30-2.         [ Links ]

3. Trigui D, Jallouli M, Mhiri R. Penile amputation neuroma after a circumcision. J Pediatr Surg. 2008;43(9):1764.         [ Links ]

4. Iannelli A, Fabiani P, Karimdjee BS, Converset S, Saint-Paul MC, Gugenheim J. Traumatic neuroma of the cystic duct with biliary obstruction. Report of a case. Acta Gastroenterol Belg. 2003;66(1):28-9.         [ Links ]

5. Paquette IM, Suriawinata AA, Ornvold K, Gardner TB, Axelrod DA. Neuroma of the bile duct: a late complication after cholecystectomy. J Gastrointest Surg. 2009;13(8):1517-9.         [ Links ]

6. Hotta T, Kobayashi Y, Taniguchi K, Naka T, Johata K, Sahara M, et al. A traumatic neuroma of the bile duct: a case report. Hepatogastroenterology. 2004;51(55):39-42.         [ Links ]

7. Rush BF Jr, Stefaniwsky AB, Sasso A, Dumitrescu I, Wexler D. Neuroma of the common bile duct J Surg Oncol. 1988;39(1):17-21.         [ Links ]

8. Comfort MW, Walters W. Intermitten tjaundice due to neuroma of cyst and common bile ducts. Ann Surg. 1931;93(6):1142-5.         [ Links ]

9. Wysocki A, Papla B, Budzynski P. Neuromas of the extra hepatic bile ducts as a cause of obstructive jaundice. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2002;14(5):573-6.         [ Links ]

10. Kim HH, Koh YS, Seoung JS, Hur YH., Cho CK. Hepatobiliary and Pancreatic: Traumatic bile duct neuroma. J Gastroenterol Hepatol. 2011;26(9):1465.         [ Links ]

 

Correspondencia:

Jorge Luis Fernández Luque Av. Germán Aguirre Ugarte 478 – San Martin de Porres. Lima, Perú

E-mail: Jlfernandezlu@gmail.com

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