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Revista de Gastroenterología del Perú

versión impresa ISSN 1022-5129

Rev. gastroenterol. Perú vol.40 no.1 Lima ene./mar 2020

 

Reporte de caso

Páncreas ectópico torácico

Ectopic thoracic páncreas

Capriny Bernal1  2  , Médico residente de neumología
http://orcid.org/0000-0001-5750-3483

Roberto Alfonso Accinelli1  2  3  , Médico neumólogo, Maestro en Salud Pública
http://orcid.org/0000-0002-9773-8778

Gloria Fuentes-Rivera1  2  4  , Maestro en Salud Pública, Médico Patólogo clínico
http://orcid.org/0000-0001-7536-0236

Javier Díaz1  2  , Médico neumólogo
http://orcid.org/0000-0002-8252-6836

William Chávez1  2  , Médico neumólogo

Enrique Valdivia1  2  , Médico neumólogo
http://orcid.org/0000-0002-0693-1653

Enrique Morello1  2  , Médico neumólogo
http://orcid.org/0000-0002-3572-5904

Karla Tafur1  2  , Médico neumólogo
http://orcid.org/0000-0001-5040-8432

Oscar Gayoso1  2  , Médico neumólogo
http://orcid.org/0000-0001-6617-3121

1 Servicio de Neumología, Hospital Cayetano Heredia. Lima, Perú.

2 Facultad de Medicina, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú.

3 Instituto de Investigaciones de la Altura, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú.

4 Servicio de Patología, Hospital Cayetano Heredia. Lima, Perú.

RESUMEN

Presentamos el caso de un varón de 38 años a quien por presentar dolor torácico se le hizo dieciocho años antes el diagnóstico de quiste hidatídico. Se confirmó en la tomografía espiral multicorte (TEM) que tenía una masa heterogénea de contenido líquido, con paredes parcialmente calcificadas localizada en el mediastino anterior. Se la extirpó, siendo el diagnóstico, por la presencia de grupos de células acinares y de conductos con apariencia pancreática, panqueratina y CD68 positivos, de un páncreas ectópico mediastinal. Nunca se ha reportado un caso en el Perú y en la literatura médica éste sería el trigésimo primer caso reportado de páncreas ectópico intratorácico.

Palabras clave: Páncreas; Mediastino; Malformaciones congénitas

ABSTRACT

We present the case of a 38-year-old man who eighteen years before for having chest pain went diagnosed as hydatid cyst. It was confirmed in multislice spiral tomography (TEM) that it had a heterogeneous mass of liquid content, with partially calcified walls located in the anterior mediastinum. It was removed, being the diagnosis, by the presence of groups of acinar cells and ducts with pancreatic appearance, panqueratin and CD68 positive, of a mediastinal ectopic pancreas. A case has never been reported in Peru and in medical literature it would be the thirty-first reported case of intrathoracic ectopic pancreas.

Keywords: Pancreas; Mediastinum, Congenital abnormalities

INTRODUCCIÓN

El páncreas ectópico es una rara anomalía congénita que puede ser descubierta de manera incidental en procedimientos quirúrgicos del tracto gastrointestinal. Es mucho más infrecuente encontrarlo en el tórax, razón por la que presentamos este reporte 1.

De todas las masas mediastino-pulmonares primarias entre el 20 y el 32% lo constituyen las quísticas, que pueden ser neoplásicas, congénitas o inflamatorias 2. Son poco frecuentes y se hallan de forma casual al tomar una radiografía por otras indicaciones 2.

El páncreas ectópico es la segunda anomalía congénita pancreática más frecuente, después del pancreas divisum4,5. Fue descrita por primera vez por Jean Schultz en 1729 1. Se define como la presencia de tejido pancreático que carece de comunicación anatómica o vascular con el cuerpo principal del páncreas. Se presenta con más frecuencia en varones 2,3. Su diagnóstico es incidental, ya que se producen síntomas sólo en 40% de los casos 2-15.

CASO CLÍNICO

Taxista de 38 años de edad, de Lima, quien inició su enfermedad 18 años atrás con tos seca asociada a dolor torácico subescapular izquierdo tipo punzada y sensación de alza térmica. Le tomaron una radiografía de tórax en donde al ver un quiste le indicaron cirugía, a lo que se negó. Acudió a otro médico quien le indicó antibióticos con lo cual los síntomas cesaron.

Las mismas molestias, pero de menor intensidad, que cedían sin medicación, las estuvo presentando por dos días tres veces al año hasta que hace dos meses el dolor se intensificó asociado a disnea por lo que fue evaluado y programado para cirugía. En su radiografía superficie lisa y consistencia blanda. En el quiste se de tórax (Figuras 1A y 1B) se observó una masa pulmonar halló grupos de células acinares y ductos de apariencia heterogénea y en la tomografía espiral multicorte (TEM) pancreática, que a la inmunohistoquímica fueron (Figuras 1C y 1D) se confirmó que era un quiste, por panqueratina y CD68 positivos; mantos de histiocitos su contenido líquido, cuyas paredes por zonas estaban espumosos y numerosas células gigantes multinucleadas calcificadas. El cirujano lo extirpó y le impresionó que era fagocitando cristales de colesterol con algunas áreas de un quiste hidatídico calcificado, lo que ha sido descrito tejido adiposo (Figura 2). La pared era fibrohialinizada, sólo en el 0,5%, con contenido purulento, de 9 por 8,5 con focos de calcificación e inflamación crónica de centímetros, localizado en el lóbulo superior izquierdo grado moderado; y se encontraba rodeada de parches firmemente adherido al mediastino y al corazón. Era de epitelio respiratorio con metaplasia escamosa. El de superficie rugosa y de consistencia firme. Además, pulmón resecado medía 4 x 3 x 0,6 cm hallándose resecó tejido pulmonar de color pardo grisáceo, de parénquima normal con áreas de hemorragia.

Figura 1 En la radiografía de tórax postero-anterior (A) hay una masa paracardíaca izquierda (flecha) sin broncograma aéreo, que borra el borde izquierdo del corazón, por lo que sabemos está situada anteriormente, de bordes regulares, con una línea de densidad de calcio en su pared externa (puntas de flecha). El borde inferior de esta masa tiene un ángulo obtuso por lo que está fuera del pulmón. Además el hemidiafragma izquierdo se encuentra elevado y en el tercio inferior del pulmón izquierdo hay varias atelectasias subsegmentarias. En la radiografia de tórax lateral (B) se localiza la masa anterior borrando totalmente el espacio retroesternal y no pudiéndose diferenciar de la imagen del corazón. En la tomografia espir al multicorte del tórax en ventana mediastinal se observa en los dos cortes transversales (C y D) que la masa corresponde a un quiste (flecha) que no es completamente esférico y cuya pared tiene múltiples calcificaciones. El quiste media 87 por 66 mm. 

Figura 2 En la histología se observó una formación quística revestida parcialmente por epitelio respiratorio con metaplasia escamosa, en cuya pared se encontraba musculo liso, glándulas bronquiales (A y B) y tejido pancreático conformado por acinos y conductos (C y D). Hallazgos en relación a un páncreas ectópico en un quiste broncogénico mediastinal. 

Tabla 1 Características de los 31 casos descritos de páncreas ectópico torácico. 

DISCUSIÓN

El quiste intratorácico que presentó nuestro paciente fue un páncreas ectópico. Por lo general se localiza en el mediastino anterior, hacia la derecha y con frecuencia tiene la forma de una estructura quística 1-7,10,13. Sin embargo, en el presente caso la masa se localizó en el mediastino anterior izquierdo. El tamaño de la lesión puede variar entre cuatro y veinte centímetros 5-7.

Cuando una imagen quística torácica está en el mediastino anterior puede ser quiste tímico, linfagioma, seminoma, teratoma quístico maduro, linfoma, ectopia pancreática y gástrica, y en el mediastino medio puede ser un quiste broncogénico, quiste pleuropericárdico, ectopia pancreática y gástrica 2. Si es de naturaleza sólida-líquida y con paredes calcificadas las posibilidades son linfangioma, seminoma, timoma, hemangioma, linfoma, teratoma quístico maduro, ectopia pancreática y gástrica. El tejido pancreático en el teratoma se origina en el tejido endodérmico, pero en el páncreas ectópico encontramos sólo un tipo de células germinales, mientras que en los teratomas hay otras líneas de células germinales, como las del cabello, dientes o huesos 4

En los treinta y un casos publicados, incluyendo el nuestro, la edad promedio de los pacientes fue de 30,2 años, con un intervalo entre 2 meses y 66 años. Hubo una ligera preponderancia femenina (58,06%) con una proporción mujeres a hombres de 1,3 a 1.

El dolor torácico, presente en el 58,1%, fue el síntoma más frecuente seguido de disnea en 22%, tos en 16% y hemoptisis en 9,6% (Tabla 1). Cuando es una gran masa puede no dar síntomas, o comprimir las estructuras adyacentes, y si el quiste se rompe al pericardio causa derrame pericárdico pudiendo llegar al taponamiento 9.

La embriogénesis del páncreas ectópico no está clara. Existen dos teorías diferentes. Por la primera, el tejido pancreático ectópico en el mediastino puede ser el resultado de la diferenciación anormal de las células epiteliales pluripotentes del intestino anterior ventral primario, ya que el páncreas y el tracto respiratorio inferior comparten un origen embrionario común con el intestino anterior primitivo. Según la segunda, varias células del brote pancreático podrían migrar y ubicarse en un sitio diferente, en este caso el tórax 5,7,10. Por lo que su ubicación se encuentra principalmente en el mediastino anterior y hacia la derecha.

La frecuencia de páncreas ectópico encontrado por autopsia fluctúa entre el 0,5 y 13,7% 2-11. Puede ubicar en cualquier lugar a lo largo del tracto gastrointestinal. Los sitios más comunes son el estómago (27,5%), el duodeno (25,5%), el colon (15,9%), el esófago y el divertículo de Meckel 11. Es muy infrecuente que sea intratorácico, pues incluyendo el presente sólo hay 29 casos en mediastino descritos y otros dos en los pulmones 5,7,9. Estos últimos fueron reportados mucho tiempo atrás y en su descripción no está claramente precisada su localización, por lo que no sería de extrañar que también sean mediastinales, lo cual se correlaciona con el desarrollo embriológico del páncreas. El páncreas ectópico fue descrito por Jean Schultz en 1727, pero recién en 1909 Heinrich presentó el segundo paciente.

Por sus características microscópicas el páncreas ectópico se clasifica en tres tipos 5: I: Con conductos, acinos e islotes endocrinos similares a los observados en los tejidos pancreáticos normales. II: Con una gran cantidad de acinos, algunos ductos y ningún islote. III: Con numerosos conductos, algunos acinos y ningún islote. El presente caso sería de variedad II (Figura 2).

Aunque el nuestro no presentó signos de pancreatitis, los pacientes con páncreas ectópico pueden presentar pancreatitis crónica, distrofia quística de páncreas, formación de abscesos y hasta neoplasias de esta glándula 5,7,15.

El tratamiento de elección para el páncreas ectópico torácico es la resección quirúrgica. Utilizando los estudios de imágenes es difícil, por no decir imposible, distinguirlo de los tumores en el mediastino, por lo con la extirpación de la lesión se hace a la vez el diagnóstico y el tratamiento 9,14,15. No hay serie de casos sobre la evolución luego de la extirpación, pero Takemura et al.11 siguieron a un paciente durante ocho años sin observar recurrencia o metástasis, pero Sandor Szabados et al. reportaron un caso con recurrencia en la misma localización a los dos años 12.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Fuente de financiamiento: ninguna

Citar como Bernal C, Accinelli RA, Fuentes-Rivera G, Díaz J, Gayoso O, Chávez W, et al. Páncreas ectópico torácico. Rev Gastroenterol Peru. 2020;40(1):69-72

Recibido: 24 de Noviembre de 2018; Aprobado: 10 de Junio de 2019

Correspondencia: Roberto Alfonso Accinelli Tanaka Calle Los Pinos del Valle 251, Surco. Lima, Perú. E-mailroberto.accinelli@upch.pe

Conflicto de intereses

: ninguno

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