INTRODUCCIÓN
El páncreas ectópico es una rara anomalía congénita que puede ser descubierta de manera incidental en procedimientos quirúrgicos del tracto gastrointestinal. Es mucho más infrecuente encontrarlo en el tórax, razón por la que presentamos este reporte 1.
De todas las masas mediastino-pulmonares primarias entre el 20 y el 32% lo constituyen las quísticas, que pueden ser neoplásicas, congénitas o inflamatorias 2. Son poco frecuentes y se hallan de forma casual al tomar una radiografía por otras indicaciones 2.
El páncreas ectópico es la segunda anomalía congénita pancreática más frecuente, después del pancreas divisum4,5. Fue descrita por primera vez por Jean Schultz en 1729 1. Se define como la presencia de tejido pancreático que carece de comunicación anatómica o vascular con el cuerpo principal del páncreas. Se presenta con más frecuencia en varones 2,3. Su diagnóstico es incidental, ya que se producen síntomas sólo en 40% de los casos 2-15.
CASO CLÍNICO
Taxista de 38 años de edad, de Lima, quien inició su enfermedad 18 años atrás con tos seca asociada a dolor torácico subescapular izquierdo tipo punzada y sensación de alza térmica. Le tomaron una radiografía de tórax en donde al ver un quiste le indicaron cirugía, a lo que se negó. Acudió a otro médico quien le indicó antibióticos con lo cual los síntomas cesaron.
Las mismas molestias, pero de menor intensidad, que cedían sin medicación, las estuvo presentando por dos días tres veces al año hasta que hace dos meses el dolor se intensificó asociado a disnea por lo que fue evaluado y programado para cirugía. En su radiografía superficie lisa y consistencia blanda. En el quiste se de tórax (Figuras 1A y 1B) se observó una masa pulmonar halló grupos de células acinares y ductos de apariencia heterogénea y en la tomografía espiral multicorte (TEM) pancreática, que a la inmunohistoquímica fueron (Figuras 1C y 1D) se confirmó que era un quiste, por panqueratina y CD68 positivos; mantos de histiocitos su contenido líquido, cuyas paredes por zonas estaban espumosos y numerosas células gigantes multinucleadas calcificadas. El cirujano lo extirpó y le impresionó que era fagocitando cristales de colesterol con algunas áreas de un quiste hidatídico calcificado, lo que ha sido descrito tejido adiposo (Figura 2). La pared era fibrohialinizada, sólo en el 0,5%, con contenido purulento, de 9 por 8,5 con focos de calcificación e inflamación crónica de centímetros, localizado en el lóbulo superior izquierdo grado moderado; y se encontraba rodeada de parches firmemente adherido al mediastino y al corazón. Era de epitelio respiratorio con metaplasia escamosa. El de superficie rugosa y de consistencia firme. Además, pulmón resecado medía 4 x 3 x 0,6 cm hallándose resecó tejido pulmonar de color pardo grisáceo, de parénquima normal con áreas de hemorragia.
DISCUSIÓN
El quiste intratorácico que presentó nuestro paciente fue un páncreas ectópico. Por lo general se localiza en el mediastino anterior, hacia la derecha y con frecuencia tiene la forma de una estructura quística 1-7,10,13. Sin embargo, en el presente caso la masa se localizó en el mediastino anterior izquierdo. El tamaño de la lesión puede variar entre cuatro y veinte centímetros 5-7.
Cuando una imagen quística torácica está en el mediastino anterior puede ser quiste tímico, linfagioma, seminoma, teratoma quístico maduro, linfoma, ectopia pancreática y gástrica, y en el mediastino medio puede ser un quiste broncogénico, quiste pleuropericárdico, ectopia pancreática y gástrica 2. Si es de naturaleza sólida-líquida y con paredes calcificadas las posibilidades son linfangioma, seminoma, timoma, hemangioma, linfoma, teratoma quístico maduro, ectopia pancreática y gástrica. El tejido pancreático en el teratoma se origina en el tejido endodérmico, pero en el páncreas ectópico encontramos sólo un tipo de células germinales, mientras que en los teratomas hay otras líneas de células germinales, como las del cabello, dientes o huesos 4
En los treinta y un casos publicados, incluyendo el nuestro, la edad promedio de los pacientes fue de 30,2 años, con un intervalo entre 2 meses y 66 años. Hubo una ligera preponderancia femenina (58,06%) con una proporción mujeres a hombres de 1,3 a 1.
El dolor torácico, presente en el 58,1%, fue el síntoma más frecuente seguido de disnea en 22%, tos en 16% y hemoptisis en 9,6% (Tabla 1). Cuando es una gran masa puede no dar síntomas, o comprimir las estructuras adyacentes, y si el quiste se rompe al pericardio causa derrame pericárdico pudiendo llegar al taponamiento 9.
La embriogénesis del páncreas ectópico no está clara. Existen dos teorías diferentes. Por la primera, el tejido pancreático ectópico en el mediastino puede ser el resultado de la diferenciación anormal de las células epiteliales pluripotentes del intestino anterior ventral primario, ya que el páncreas y el tracto respiratorio inferior comparten un origen embrionario común con el intestino anterior primitivo. Según la segunda, varias células del brote pancreático podrían migrar y ubicarse en un sitio diferente, en este caso el tórax 5,7,10. Por lo que su ubicación se encuentra principalmente en el mediastino anterior y hacia la derecha.
La frecuencia de páncreas ectópico encontrado por autopsia fluctúa entre el 0,5 y 13,7% 2-11. Puede ubicar en cualquier lugar a lo largo del tracto gastrointestinal. Los sitios más comunes son el estómago (27,5%), el duodeno (25,5%), el colon (15,9%), el esófago y el divertículo de Meckel 11. Es muy infrecuente que sea intratorácico, pues incluyendo el presente sólo hay 29 casos en mediastino descritos y otros dos en los pulmones 5,7,9. Estos últimos fueron reportados mucho tiempo atrás y en su descripción no está claramente precisada su localización, por lo que no sería de extrañar que también sean mediastinales, lo cual se correlaciona con el desarrollo embriológico del páncreas. El páncreas ectópico fue descrito por Jean Schultz en 1727, pero recién en 1909 Heinrich presentó el segundo paciente.
Por sus características microscópicas el páncreas ectópico se clasifica en tres tipos 5: I: Con conductos, acinos e islotes endocrinos similares a los observados en los tejidos pancreáticos normales. II: Con una gran cantidad de acinos, algunos ductos y ningún islote. III: Con numerosos conductos, algunos acinos y ningún islote. El presente caso sería de variedad II (Figura 2).
Aunque el nuestro no presentó signos de pancreatitis, los pacientes con páncreas ectópico pueden presentar pancreatitis crónica, distrofia quística de páncreas, formación de abscesos y hasta neoplasias de esta glándula 5,7,15.
El tratamiento de elección para el páncreas ectópico torácico es la resección quirúrgica. Utilizando los estudios de imágenes es difícil, por no decir imposible, distinguirlo de los tumores en el mediastino, por lo con la extirpación de la lesión se hace a la vez el diagnóstico y el tratamiento 9,14,15. No hay serie de casos sobre la evolución luego de la extirpación, pero Takemura et al.11 siguieron a un paciente durante ocho años sin observar recurrencia o metástasis, pero Sandor Szabados et al. reportaron un caso con recurrencia en la misma localización a los dos años 12.