INTRODUCCIÓN
La AE es la falta de continuidad del lumen del esófago combinada en la mayoría de los casos con la existencia de una comunicación con la tráquea a través de una
FTE. Es un defecto congénito incompatible con la vida que con tratamiento eficaz y oportuno se logra su supervivencia 1. Se estima una incidencia de 1 cada 3 000 a 4 500 nacidos vivos siendo un tercio de los afectados recién nacidos prematuros 2.
La alteración en la organogénesis que resulta en esta afección lleva también a la presencia de otras anomalías asociadas que ponen en riesgo la vida, con una incidencia de 40% al 55% 3,4. Sin embargo, el éxito de sobrevida de AE es de 90% con corrección quirúrgica, incluidos los pacientes con graves anomalías asociadas, por lo que un diagnóstico tardío o un mal manejo de la patología son problemas serios e innecesarios que puede conllevar a la muerte hasta en un 24% de los casos 5-7.
El pronóstico de la AE con o sin fistula es variable y depende de la presencia de malformaciones asociadas y/o anomalías genéticas 8. La edad gestacional también es un factor importante en la sobrevida. Los niños con mayor riesgo de muerte son aquéllos con peso al nacimiento menor de 1 500 g, con malformaciones cardiacas o anomalías cromosómicas 9. Existen varias clasificaciones que ayudan a determinar el pronóstico de estos niños entre las que se encuentran la de Waterston y Spitz 10,11.
En el Perú las referencias encontradas datan de hace una década, las cuales mostraban una supervivencia a esta patología del 60% la cual esta alejada de los promedios internacionales actuales que rondan el 90% y 100% reflejo de la demora en el establecimiento de un diagnóstico, un inadecuado tiempo preoperatorio y de las complicaciones post quirúrgicas 12. Es por ello que con el fin de obtener datos actualizados de esta patología se planteó este estudio con el objetivo de determinar las características clínicas, quirúrgicas y sociodemográficas de los pacientes con atresia esofágica en el Servicio de Cirugía Neonatal y Pediátrico del Instituto Nacional de Salud del Niño, San Borja, Lima.
MATERIALES Y MÉTODOS
Estudio observacional descriptivo. Se incluyo a la totalidad de los 70 pacientes hospitalizados con diagnostico de atresia esofágica ingresados al servicio de Cirugía Neonatal y Pediátrico del Instituto Nacional de Salud del Niño, San Borja, Lima; en el periodo comprendido entre enero del 2015 hasta diciembre del 2017.
Se recolectaron los datos de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de Atresia esofágica a través de una ficha de recolección de datos. Las variables estudiadas fueron sexo, edad gestacional, peso al nacer, días de vida en el que se hizo el diagnóstico, tipo atresia esofágica según la clasificación de VOGT y GROSS, edad al procedimiento quirúrgico, tipo de cirugía, circunstancia de cirugía, tiempo operatorio, tiempo al día operatorio, abordaje y mortalidad. Además de las malformaciones asociadas, así como las complicaciones respiratorias y digestivas que fueron también evaluadas.
Se procesaron y analizaron los datos en el programa SPSS v20, las variables cuantitativas fueron expresadas en medidas de tendencia central y desviación estándar y las cualitativas en frecuencias absolutas y relativas.
La investigación fue aprobada por el Comité de Ética de la Universidad San Martin de Porres y del Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja.
RESULTADOS
Se analizaron 74 casos con diagnóstico de AE que cumplieron con los criterios de inclusión, en todos los casos la cirugía correctora fue realizada en el INSN San Borja. Predominó el sexo masculino con 41 casos (55,4%) sobre el femenino con 33 (44,6%) casos.
El mayor porcentaje de casos provenían de la costa 23 (31,1%), dato que fue analizado excluyendo los pacientes provenientes de Lima provincia, los cuales fueron 22 (29,7%). En general los pacientes referidos de las regiones excluyendo la provincia de Lima fueron el 70%. En cuanto a antecedentes prenatales y natales, en el 60,8% (n=45) de casos fueron gestación a término y el 37,8% (n=28) pretérmino; el 59,5% (n=44) tuvieron un adecuado peso al nacer y el 33,8% (25 casos) fueron de bajo peso. La edad gestacional media fue de 37,2 ± 2,2. En relación al control prenatal considerado como adecuado cuando fueron 6 a más controles, se halló un adecuado control prenatal en el 28,4% (n=21) de los casos, la mayoría no conto con una ecografía prenatal 59,5% (n=44) de casos; sin embargo, en los que si contaron con ecografía diagnostica que fueron 30 casos, se evidencio polihidramnios en 28 de ellos. En cuanto a mortalidad 8 (10,8%) de los 74 casos fallecieron (Tabla 1).
El tipo de AE más común fue la AE con fistula traqueo esofágico distal en el 74,3% de los casos y la menos frecuente fue la atresia con fistula traqueo esofágico proximal (4,1%) (Tabla 2). De los 74 pacientes solo 13 (17,6%) presentaron AE tipo long gap.
Dentro de la clínica de esta patología el síntoma predominante fue la sialorrea que se presentó en 55 (74,3%) pacientes, seguida de la disnea en 54 (72,9%) de los casos, cianosis en 25 (33,8%) casos y el menos frecuente fue la regurgitación 9 (12,2) casos (Tabla 3).
La malformación que con mayor frecuencia estuvo asociada a AE fue la cardiaca que se presentó en 20 (27,1%) casos, el 34,4% de los casos con defectos cardíacos congénitos tenían un defecto del tabique ventricular y 37,5% tenían un defecto del tabique auricular. Le sigue la digestiva (20,3%) y la genitourinaria (17,6%) y la que menos se asoció fue la del SNC (6,8%), solo se presentó un caso de agenesia pulmonar. En cuanto a anomalías cromosómicas y no cromosómicas, 12 (16,2%) se asociaron a síndrome de VACTERL, 8 (10,8%) estuvieron asociados a trisomía 18, 4 (5,4%) a trisomía 21 y solo 2 (2,7%) a CHARGE (Tabla 4).
El tipo de cirugía que más se realizo fue la anastomosis termino terminal y cierre de fistula en 55 pacientes (74,3%) seguida del ascenso gástrico (9,5%) y anastomosis termino terminal (9,5%). El abordaje que utilizó en un 81,1% fue la toracotomía convencional y la circunstancia con mayor frecuencia fue la electiva con un 66,2% (Tabla 5).
De los 74 pacientes con AE post operados, 48 (64,8%) presentaron complicaciones tempranas y 46 (62,1%) complicaciones tardías, cabe precisar que algunos presentaron tanto complicaciones tempranas como tardías y en algunos casos se presentaron más de una complicación temprana o tardía. Dentro de las tempranas, la que con mayor frecuencia se manifestó fue la sepsis en 20 (20,3%) casos y SOB en 15 (18,3%) casos. Y con respecto a las tardías el reflujo gastroesofágico fue la más frecuente en 22 (29,7%) casos seguida por la estenosis esofágica 21 casos (28,4%) (Tabla 6).
La mortalidad de los pacientes fue del 10,8% (8 pacientes). De ellos, el tipo de atresia más común fue la fistula distal representando el 50% de los casos, seguida de la fistula proximal y distal con un 25%. En contraste solo 1 paciente presentó fistula proximal y otro la ausencia de esófago. Las malformaciones cardiacas fueron las más presentadas en un 62,5% de los pacientes, seguida de las malformaciones genitourinarias en un 50%. En 3 pacientes fallecidos se presentaron las malformaciones cardiacas y genitourinarias simultáneamente. Un solo paciente presentó malformaciones cardiacas, genitourinarias, del SNC y digestivas al mismo tiempo. Sin embargo, un paciente no presentó malformaciones asociadas.
DISCUSIÓN
Se encontró que la mayoría de los afectados eran hombres lo cual se asemeja a lo encontrado por Demikova et al. y Piro et al. donde la prevalencia en hombres fue del 56% y 54% respectivamente 13,14, esta disparidad de género puede ser confundida por factores genéticos y ambientales de acuerdo a Cui et al. y Lisi et al. 15,16.
De los resultados se obtiene que la mayoría de los casos ocurren en la costa en especial en Lima, esto puede deberse a que el INSN-SB se encuentra en Lima que es la capital y recibe los casos más cercanos que están en la costa, además que en la sierra y la selva puede que esta patología aun este subdiagnosticada y algunos pacientes fallezcan antes de realizar el diagnostico.
En un estudio retrospectivo llevado a cabo por Seo y col. sé encontró que el 32% de los neonatos con AE eran pretérmino, semejante a nuestros resultados, Li y col. encontraron un 16,7% 6,17. La edad gestacional media en nuestro estudio fue de 37,2 ± 2,2 que se asemeja a Alshehri et al. que encontró una media de 38 ± 3 18.
El bajo peso al nacer es uno de los factores de riesgo sustanciales para la mortalidad en muchos estudios 19-21. Un peso al nacer inferior a 1500 g es uno de los indicadores de riesgo en el sistema de clasificación de pronóstico establecido por Spitz et al. 11. Los pesos al nacer de 2 500 y 1 800 g se usaron como puntos de corte en los sistemas de clasificación de Waterston 10. En nuestro estudio el 62,5% de los casos de muerte ocurrieron en los pacientes con un peso al nacer <2 500 g.
Las tasas de detección prenatal difieren sustancialmente entre los centros de referencia entre el 10 al 50% 22, en nuestro caso fue del 31,1%. En nuestro estudio solo el 28,4% de las gestantes contaron con un control prenatal adecuado, lo que dificulta el diagnóstico prenatal, especialmente si no existe una ecografía que fue la mayoría en este estudio. Anais Agurto en el 2019 analizo los factores asociados a complicaciones en pacientes neonatales operados en el hospital de Sullana - Piura de julio 2016 a diciembre del 2020; solo el 17,5% de los pacientes tuvieron diagnóstico prenatal, lo cual refuerza la necesidad de mejorar los servicios de gineco-obstetricia para ofrecer mejores controles prenatales 23.
Las manifestaciones clínicas prenatales de la AE son polihidramnios combinados con la no visualización del estómago fetal durante la ecografía, al menos en el caso de una FTE ausente. En este estudio en 7 en los que se evidencio polihidramnios no fueron diagnosticados de AE. Sin embargo, estos signos no son exclusivos de AE, si hay un FTE, el líquido amniótico puede fluir hacia el estómago del feto dando como resultado un llenado normal del estómago de feto 24.
El porcentaje mayor de AE con fistula distal encontrado en el estudio se compara al descrito por la bibliografía revisada. En cuanto a los datos encontrados sobre el cuadro clínico se asemejan con los encontrados en un estudio llevado a cabo en el hospital del Niño de la Paz, Bolivia donde la frecuencia de disnea fue del 84,2%, intolerancia a los alimentos (78,9%), sialorrea (73,7%) y cianosis (52,6%) 25.
Lo que quizás sea de gran importancia clínica es la alta frecuencia de anomalías asociadas con la AE, con una frecuencia de más del 50%, lo que puede tener un gran impacto tanto en el tratamiento como en el resultado 26. Un total de 45 (67,8%) casos de AE tuvieron anomalías asociadas, una incidencia que confirma otras series importantes informadas 4,27. En este estudio, los porcentajes de cardiopatías congénitas, anomalías gastrointestinales y genitourinarias fueron 27,1%, 20,3% y 17,6%, respectivamente. Entre las diversas anomalías de sistemas orgánicos reportadas en la literatura, hubo grandes diferencias entre las series. Por ejemplo, para los defectos cardíacos congénitos, las frecuencias variaron para el defecto septal ventricular del 6,9% (Reyes et al.) al 27,6% (Stoll et al.) y para el defecto septal auricular del 10,3% (Reyes et al.) al 28% (Diaz et al.). En este estudio, el 34,4% de los casos con defectos cardíacos congénitos tenían un defecto del tabique ventricular y 37,5% tenían un defecto del tabique auricular 21,26,28. En lo que respecta a las anomalías del sistema digestivo lo más frecuente encontrado es la malformación anorrectal, este hallazgo se asemeja a lo encontrado por Singh et al. y Reyes et al. que encontraron esta anomalía en un 9,9% y 10,3% respectivamente, contrastando a su vez con Garne et al. con 22% y Stoll et al. con 38,5% 4,26,27,29.
En nuestra serie, 14 (18,9%) de los 74 casos con AE tuvieron afecciones no cromosómicas reconocibles, que fueron la asociación VACTERL (16,2%) y el síndrome CHARGE (2,7%). En la serie informada anteriormente, la frecuencia de afecciones reconocibles no cromosómicas varió considerablemente, osciló entre el 17,2% 27. La asociación más común en la AE es VACTERL, el 9,6%60% de los casos de AE tienen esta anomalía 1,27. Piro et al. en un estudio retrospectivo realizado en Italia el año 2018, llegó a la conclusión de que un recién nacido con asociación VACTERL tiene 9,7 veces más probabilidades de tener AE 14. Otras anomalías asociadas encontradas en nuestra investigación incluyen la trisomía 21, la trisomía 18, el síndrome de Potter, el síndrome de Goldenhar y atresia duodenal, similar a lo encontrado por Covarrubias et al. 30. Hasaab et al., notificaron anomalías asociadas en el 60% de los casos con VACTERL observados en el 6% de ellos 31.
Con más de 10 años de experiencia en cirugía toracoscópica para AE y FTE, los cirujanos pediátricos han superado el punto de si la reparación toracoscópica de AE y FTE es factible 32-36. Aunque los diferentes estudios publicados en la literatura describen un resultado superior para los pacientes que se someten a un enfoque toracoscópico para la corrección de AE y FTE 32,33-36. En nuestro estudio, el abordaje quirúrgico mas utilizado fue la toracotomia siendo la mortalidad del 10,8% (8 pacientes). Estos resultados son similares a los observados por Blanco Ana Jové et al. en el año 2019 donde estudiaron 97 pacientes, siendo la toracotomía el método más empleado (73,2%) frente a la toracoscopia 37, falleciendo 13 pacientes (13%) en el periodo neonatal.
La tasa de mortalidad en nuestro estudio fue del 10,8% y se atribuyó a factores como pretérmino, con un bajo peso de nacimiento, condiciones que dificultan su manejo al estar propensos a asfixia neonatal, hipotermia, hipoglicemia, poliglobulia y alteraciones metabólicas, siendo esta situación similar a lo que se comunica en otras series 38. Sin embargo, en un estudio de tipo descriptivo, realizado en 23 neonatos del Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas (Honduras) por Luis Padilla et al., en marzo del 2015 la mortalidad fue del 82% donde la sepsis fue la principal causa de muerte ocasionada por neumonía intrahospitalaria de fondo. Este alto porcentaje se atribuyo al deficiente manejo del RN con AE en dicho hospital 39.
La supervivencia de los niños con AE y / o FTE ha mejorado dramáticamente en las últimas 5 décadas y se debe principalmente a los importantes avances en el cuidado perioperatorio de estos pacientes frágiles, esto ha incluido el uso generalizado de técnicas de ventilación suave, nutrición parenteral total perioperatoria, profilaxis antibiótica dirigida y el manejo mejorado de las anomalías congénitas asociadas 40. El contar el país con un instituto pediátrico quirúrgico de referencia nacional, el cual tiene un servicio quirúrgico neonatal con su unidad de cuidados intensivos, ha permitido el manejo adecuado de esta patología y lograr disminuir su mortalidad en rangos similares a instituciones de países desarrollados, nos queda como tarea fortalecer como país el control prenatal y el sistema de referencia y contrareferencia.