INTRODUCCIÓN

La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad común, sistémica e inmunomediada que se caracteriza principalmente por la afección del intestino delgado que resulta en atrofia de las vellosidades, gatillada por exposición al gluten, con la consecuente malabsorción en sujetos genéticamente predispuestos ¹. Se manifiesta con una combinación variable de signos y síntomas clínicos, alteraciones de laboratorio, marcadores serológicos específicos y haplotipo HLA-DQ2/DQ8. Sus criterios diagnósticos fueron actualizados en el año 2020 ^2). En Argentina la prevalencia es del 1,26% ³.

El término crisis celíaca (CC) describe la forma aguda y potencialmente fatal de la enfermedad, caracterizada principalmente por diarrea severa, deshidratación y alteraciones metabólicas, entre otras manifestaciones ⁴.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 7 años de edad, consultó al servicio de guardia por espasmo carpopedal agudo bilateral asociado a tres episodios de deposiciones con estrías sanguinolentas y visualización de parásitos.

Presentaba desde hace 8 meses pérdida de peso, deposiciones esteatorreicas diurnas y en ocasiones nocturnas, dolor periumbilical y distensión abdominal por lo que había concurrido, un mes previo a la consulta, al servicio de gastroenterología quienes solicitaron anticuerpos IgA antitransglutaminasa tisular (IgA AATG) e inmunoglobulina A total, ecografía abdominal e indicaron metronidazol 30 mg/kg/día por 10 días.

Al examen físico se evidenciaba en regular estado general, hemodinámicamente estable, vigil y conectado. Presentaba espasmo carpopedal doloroso. Lucía adelgazado, con palidez mucocutánea generalizada y mucosas semihúmedas. Presentaba abdomen doloroso, timpánico, con distensión abdominal y ruidos hidroaéreos aumentados. A su vez, se constataba edema en ambos párpados y en miembros inferiores (godet grado tres).

Se solicitaron exámenes de laboratorio e imágenes. En la analítica sanguínea se evidenciaban como datos positivos hipocalcemia (calcio sérico: 5,8 mg/dl, y corregido por albúmina: 7 mg/dl), hipomagnesemia (0,99 mg/dl),hipopotasemia(2,7mEq/l),hipoalbuminemia (2,56 mg/dl) y coagulopatía (Quick 35%), sin acidosis metabólica en estado ácido base venoso (pH 7,37, pCO2 41,5 mmHg, PO2 24,8 mmHg, HCO3 23 mmol/l, EB -1,5 mmol/l). La radiografía de abdomen de pie evidenciaba abundante meteorismo y la ecografía abdominal asas intestinales dilatadas en forma generalizada de pared adelgazada y contenido líquido, peristalsis aumentada, con escaso líquido interasas. El electrocardiograma no manifestó repercusión eléctrica, con ritmo sinusal y QT corregido de 0,40 segundos. Se analizaron los estudios previamente solicitados por el servicio de gastroenterología en los que se evidenció IgA AATG mayor a 250 UI (valor normal hasta 20 UI) con inmunoglobulina A total normal. Se decidió su internación con diagnóstico de crisis celíaca y tetania aguda. Se realizaron correcciones endovenosas rápidas en simultáneo con gluconato de calcio al 10% 1 ml/ kg/dosis y cloruro de potasio a 1 mEq/kg/dosis, y luego con sulfato de magnesio al 25% a 1 mEq/kg/dosis hasta estabilización de sus niveles séricos. Se indicó dieta astringente, hiposódica y con mínimo aporte de gluten.

Al segundo día de internación, se realizó nuevo coagulograma, que resultó alterado (Quick 46%), y medición de factores de la coagulación, que evidenció disminución de factores K dependientes (factor II 38%, V 120%, VII 33%, X 28%), por lo cual se indicó vitamina K endovenosa a 5 mg/día por 3 días, con control posterior dentro de valores normales. Se recibió perfil tiroideo dentro de parámetros normales, dosaje de vitamina D de 19 ng/dl (deficiencia < 20 ng/dl) y paratohormona de 102,8 pg/ml (valor normal de 15- 65 pg/ml), interpretándose como hiperparatiroidismo secundario a déficit nutricional de vitamina D. Al quinto día de internación se constató la desaparición del edema. Se mantuvo aporte oral de calcio, magnesio y potasio. Se tomó parasitológico de materia fecal cuyo resultado fue inconcluso y se medicó empíricamente con mebendazol 200 mg/día por 3 días (dos ciclos separados por 15 días) al paciente y al grupo familiar. No requirió nutrición parenteral ni glucocorticoides. El servicio de gastroenterología realizó videoendoscopia digestiva alta con toma de seis biopsias (4 duodenales y 2 de bulbo) que confirmaron el diagnóstico de celiaquía por anatomía patológica como enteropatía grado IV tipo 3 de Marsh. Se otorgó el egreso hospitalario luego de 13 días de internación con seguimiento multidisciplinario, dieta libre de gluten y suplementos de calcio y vitamina D vía oral.

DISCUSIÓN

La crisis celíaca, descrita por primera vez en 1953 (4), es una forma de presentación potencialmente mortal de la EC, con una incidencia del 1% (2). La edad media de presentación es de 2 a 5 años, con una prevalencia mayor en niñas ⁵.

No existen hasta el momento criterios diagnósticos precisos de esta entidad en pediatría. Clínicamente se manifiesta como diarrea profusa asociada a deshidratación, disturbios hidroelectrolíticos, desnutrición y déficit nutricionales ⁵. Dentro de los hallazgos clínicos extraintestinales se evidencian: convulsiones y tetania por hipocalcemia aguda sintomática, edema generalizado secundario a enteropatía perdedora de proteínas, y debilidad neuromuscular y diátesis hemorrágica por déficit en la absorción de vitamina K y síntesis de factores K dependientes ^6-9.

La razón por la que algunos pacientes presentan CC mientras que la gran mayoría de los niños con EC tienen un curso más leve no está clara; sin embargo, es probable que exista una combinación de inflamación grave de la mucosa, activación inmunitaria y alteración de los patrones normales de motilidad. La CC parece ser precipitada en ocasiones por un estímulo inmunológico general, como una cirugía o infección ⁽¹0). Al respecto, recientemente se han publicado como posibles desencadenantes los procesos infecciosos gastrointestinales como el rotavirus, dada la similitud entre los péptidos de la gliadina y los antígenos virales ¹¹.

En cuanto al diagnóstico de enfermedad celíaca como agente causal del cuadro se deben solicitar en primera instancia anticuerpos AATG IgA y determinación de IgA total. De acuerdo a la nueva actualización propuesta por la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) en 2019, se podría establecer el diagnóstico de EC sin biopsia intestinal en niños y adolescentes con signos clínicos positivos de EC y niveles de AATG IgA mayores a 10 veces del límite superior de la normalidad, confirmados por anticuerpos antiendomisio (AAE) en una Unidad de Gastroenterología Pediátrica. El estudio genético HLA DQ2/DQ8 debe ser utilizado en aquellos pacientes de riesgo (diabetes mellitus tipo 1, familiar de primer grado con EC, enfermedad tiroidea y hepática autoinmune, síndrome de Down, síndrome de Turner y síndrome de Williams) o en casos dudosos, y su interpretación debe ser realizada por gastroenterólogos. La biopsia intestinal es aún imprescindible para el diagnóstico de todos los casos de EC en nuestro país ¹². Se requiere evidencia por anatomía patológica de lesiones de la mucosa intestinal compatibles con Marsh 2-3 ¹³.

El tratamiento de la CC involucra la corrección de la deshidratación, acidosis metabólica y desequilibrio hidroelectrolítico. Es relevante el inicio de la alimentación enteral precoz y paulatina con exclusión del gluten teniendo en cuenta el alto riesgo de síndrome de realimentación que presentan estos pacientes en condiciones de malnutrición severa. En casos refractarios se ha documentado el uso de glucocorticoides parenterales y nutrición parenteral total ¹⁴.

En la antigüedad la EC presentaba alta tasa de letalidad asociada al diagnóstico tardío y sus efectos colaterales, entre ellos la CC. Esta situación ha disminuido en los países desarrollados debido a las mejoras en los programas de nutrición infantil y la detección temprana de la enfermedad. A causa de la pandemia por COVID 19 y el confinamiento, los controles pediátricos disminuyeron sustancialmente afectando el seguimiento de patologías crónicas, reportando nuevamente esta complicación ¹⁵.

Como conclusión, la CC es una forma infrecuente de presentación de la EC en la infancia asociado a diagnóstico tardío con evolución tórpida y grave. Es necesario su reconocimiento y la realización de criterios diagnósticos precisos para su detección temprana, ete aquí la importancia de realizar su reporte.