INTRODUCCIÓN

La malacoplaquia es una rara enfermedad granulomatosa crónica, cuya etiopatogenia no está aún bien dilucidada. Fue descrita originalmente por Von Hansemann en 1902. Su nombre deriva del griego malako (blanda) y plakia (placa), por la presencia de placas blandas y otras lesiones en el lumen de diversos órganos. ¹ En cerca del 80% de los casos aparece en la vejiga y en otras partes de las vías urinarias y solo en alrededor del 15% hay compromiso del tracto digestivo, siendo el colon el segmento más afectado. ²

En el colon tiene un espectro de severidad muy variable; puede ser un hallazgo incidental en pacientes asintomáticos o presentarse con diarreas muy severas, dolor abdominal difuso, marcada baja ponderal y anemia progresiva, semejando el curso de una neoplasia maligna o alguna afección crónica terminal. Se han descrito en el colon diversos tipos de lesiones, predominando las ulceraciones múltiples, pequeñas placas erosionadas, hasta lesiones polipoides y pseudo tumorales. La localización más frecuente es el recto y el colon derecho, pero cualquier segmento puede ser afectado; no suele ser una enfermedad difusa sino más bien segmentaria.

Más de la mitad de los pacientes afectados tienen otras condiciones que pueden generar estados de inmunosupresión, como tuberculosis, enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencia adquirida (SIDA) o neoplasias malignas. Otros están en tratamiento con inmunosupresores por trasplantes u otras enfermedades, pero puede presentarse en personas aparentemente sanas.³

Hemos querido publicar el presente caso por la forma inusual de presentación, semejando una enfermedad consuntiva, la ausencia de otras patologías predisponentes asociadas y su buena respuesta al tratamiento con antibióticos.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 55 años, mestizo, residente en Lima, que consultó por un cuadro de unos 10 meses de evolución, caracterizado por diarreas, baja ponderal de unos 10 kg y anemia severa, llegando a tener 5.8 g % de hemoglobina. No refería dolor abdominal ni sangrado visible en heces.

Carecía de antecedentes patológicos relevantes, aunque admitía conducta homosexual: sin embargo, dos pruebas de ELISA para VIH, realizadas en diferentes laboratorios, fueron negativas. La anemia era ferropénica, con leucocitos y plaquetas normales. Las pruebas bioquímicas generales y enzimas hepáticas fueron normales. Una ecografía abdominal y una radiografía de tórax también fueron normales.

Luego de transfundirle 2 unidades de glóbulos rojos, se le solicitó una colonoscopia. En el informe de este examen, que carecía de documentación fotográfica, se hizo el diagnostico de colitis ulcerativa y las biopsias fueron informadas como compatibles con dicha entidad.

En base a estos resultados, se inició tratamiento con mesalazina 2g / dia + prednisona 20 mg / dia y hierro polimaltosado oral. Sin embargo, al cabo de 6 semanas no se observaba ninguna mejoría. Se decidió realizar un nuevo estudio endoscópico, por no tener la certeza del diagnóstico de colitis ulcerativa.

La colonoscopia que realizamos mostró ulceraciones superficiales múltiples de aspecto geográfico, áreas de placas erosionadas y otras de superficie irregular en empedrado. También se encontraron algunas lesiones polipoides erosionadas (Figuras 1,2,3). La localización de las lesiones era segmentaria, comprometiendo el rectosigmoides, algunas áreas del transverso y la parte distal del colon derecho, pero existían amplias áreas de mucosa completamente normal entre ellas. Con estos hallazgos se planteó la posibilidad de una colitis granulomatosa y se tomaron múltiples biopsias de estas lesiones.

Figura 1 Recto Proximal. Lesiones ulceradas irregulares de aspecto geográfico, rodeadas de mucosa normal. 

Figura 2 Sigmoides. Se observan múltiples placas erosionadas, con un aspecto de empedrado. 

Figura 3 Colon derecho. Área de mucosa irregular, de color nacarado, adyacente a segmento de mucosa normal. 

También se investigó la presencia de bacterias patógenas, amebas, hongos y Clostridium dificille en heces, con resultados negativos. En el estudio histopatológico inicial con coloración H.E. se veía una colitis crónica y activa, con acúmulo de histiocitos en la lámina propia, que alteraban la distribución normal de las criptas y mostraban una tendencia a formar granulomas (Figura 4). No se identificó la presencia de BK, virus o inclusiones virales, amebas ni hongos. Se hicieron coloraciones especiales para BK, PAS e inmunohistoquímica.

Figura 4 Con la coloración HE, a menor aumento, se observan numerosos histiocitos, con tendencia formar granulomas, reemplazando a las criptas normales del colon. 

Se observó en el interior del citoplasma de algunos histiocitos unas inclusiones redondas, las cuales fueron positivas a la tinción de Von Kossa, demostrando que se trataba de cuerpos de Michaelis-Gutmann (Figuras 5 y 6). Estos hallazgos permitieron hacer el diagnostico de malacoplaquia del colon.

Figura 5 A mayor aumento, con HE, pueden verse inclusiones redondeadas dentro de algunos histiocitos. 

Figura 6 Las inclusiones fueron positivas a la coloración de Von Kossa y representan corpúsculos de Michaelis-Gutmann, los cuales son patognomónicos de malacoplaquia. 

Se suspendió el tratamiento para colitis ulcerativa y se inició con metronidazol, 500 mg cada 8 horas por vía oral; a partir de ese momento, el paciente comienza a mostrar una respuesta favorable, con disminución gradual de las diarreas, mejoría del apetito y del estado general. Luego de 10 días, se decidió cambiar a ciprofloxacino 500 mg cada 12 horas vía oral, con lo cual la mejoría fue aún mayor. El paciente se vio libre de diarreas, con buen apetito y fue recuperando peso.

Al hacer este reporte ya tiene más de un año de tratamiento con ciprofloxacino: 1 tableta de 500 mg/día, por 14 días cada mes; ha continuado sin diarreas, recuperó su peso habitual y ha podido regresar a trabajar. Se realizó además una endoscopía alta, con resultados normales.

DISCUSIÓN

La malacoplaquia del colon, que suele encontrarse asociada a un cáncer de colon avanzado ^3,6, puede aparecer como una enfermedad aislada, ocasionando un cuadro consuntivo grave, como en nuestro paciente. ² Las diarreas persistentes, baja ponderal y anemia marcada, son explicables por la existencia de ulceraciones múltiples y amplias áreas de destrucción de la mucosa que produjeron sangrado y exudación de proteínas.

En el Perú hemos encontrado dos publicaciones sobre esta entidad; una del año 1990 en un paciente pediátrico muy comprometido, quien falleció poco después ⁷ y otra más reciente del 2018, en la cual fue un hallazgo en una operación por cáncer de colon. ⁸

Aunque la patogénesis de esta entidad aún no está bien dilucidada, se postula que existiría en estos pacientes un defecto en los mecanismos de fagocitosis a nivel de los macrófagos y que los gérmenes parcialmente digeridos quedarían dentro de los lisosomas. Esto explicaría la presencia de los corpúsculos intracitoplasmáticos descritos por Michaelis y Gutmann, los cuales actualmente llevan sus nombres y que se consideran los marcadores histológicos característicos de esta enfermedad. ⁴

Se han publicado casos de malacoplaquia que han tenido una respuesta favorable luego del uso de antibióticos con acción intracelular, como las quinolonas y específicamente el ciprofloxacino. ⁵ Los pacientes tratados mostraron mejoría clínica y regresión de las lesiones en los órganos afectados. Nuestro paciente no mejoró con tratamiento para colitis ulcerativa, pero apenas se utilizó antibióticos orales, la mejoría fue evidente. Sin embargo, al estar asintomático, no aceptó hacerse una colonoscopia de control, por lo cual no sabemos si las lesiones del colon también se han resuelto.

CONCLUSIÓN

La malacoplaquia, cuando compromete al colon, puede ocasionar cuadros severos que semejan una enfermedad consuntiva o terminal; sin embargo, algunos de estos pacientes, si son diagnosticados y tratados a tiempo, pueden tener buen pronóstico y una excelente respuesta al uso de antibióticos orales, como el ciprofloxacino.