Paciente con lepra lepromatosa* y neurofibromatosis de von Recklinghausen

Falconí Rosadio, Eduardo

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Revista Peruana de Medicina Experimental y Salud Publica

Print version ISSN 1726-4634

Rev. perú. med. exp. salud publica vol.21 no.2 Lima Apr./jun. 2004

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Paciente con lepra lepromatosa* y neurofibromatosis de von Recklinghausen**

Dr. Eduardo Falconí Rosadio¹

¹ Oficina General de Investigación y Transferencia Tecnológica. Instituto Nacional de Salud. Lima, Perú.

* CIE-9-MC: 0300; CIE-10: A305
** CIE-9-MC: 237.71; CIE-10: Q85.0

La lepra es una enfermedad infecciosa crónica y progresiva provocada por la bacteria Mycobacterium leprae. Afecta la piel y los nervios localizados fuera del sistema nervioso central (nervios periféricos), así como las mucosas de las vías respiratorias altas y los ojos. El compromiso neurológico puede producir pérdida de sensibilidad, ocasionando mutilaciones en las manos y los pies o ceguera. Hay varias formas de lepra: tuberculoide, lepromatosa (forma contagiosa), dimorfa (lepra borderline) y lepra indeterminada. En la forma lepromatosa pueden tener en la piel lesiones nodulares, por ello hay que tener en cuenta como diagnóstico diferencial la enfermedad de von Recklinghausen. En el caso presentado, el paciente tenía las dos enfermedades. La enfermedad de von Recklinghausen posee como característica predominante el neurofibroma o tumor originado en las células de Schwann y fibroblastos de las vainas de nervios periféricos.

Fecha de Reporte: 1991. Edad: 53 años. Natural y procedente de Yurimaguas. Síntomas principales: Lesiones nodulares de larga data en todo el cuerpo, marcada palidez de piel y mucosas y signos de desnutrición crónica. Examen físico: Nódulos múltiples de diversos tamaños en tronco y extremidades, manchas "café con leche" en el cuerpo, manchas hipocrómicas e hipoestésicas en tronco, mutilación distal de algunos dedos de las manos con trastorno sensitivo, engrosamiento de los nervios cubitales y ciático poplíteo externo bilateral. Laboratorio: Hto: 15%. Baciloscopía: 4+ (Escala Ridley y Jopling). Diagnóstico: 1. Neurofibromatosis (Enfermedad de von Ricklinghausen). 2. Lepra lepromatosa. 3. Síndrome anémico severo de EAD. 4. Desnutrición crónica.

Las manifestaciones clínicas de la lepra en el paciente están caracterizadas por máculas hipocrómicas con trastorno sensitivo y las mutilaciones de las falanges distales de ambos pulgares e índice izquierdo por compromiso del nervio radial (nervio mixto motor y sensitivo). La neurofibromatosis por los nódulos y las manchas "café con leche".

Correspondencia:

Eduardo Falconí Rosadio.
Oficina General de Investigación y Transferencia Tecnológica. Instituto Nacional de Salud. Lima, Perú.
Dirección: Cápac Yupanqui 1400. Jesús Maria. Lima, Perú.
Teléfono: (511) 471-9920 anexo 140.
Correo electrónico: efalconi@ins.gob.pe