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Horizonte Médico (Lima)
Print version ISSN 1727-558X
Horiz. Med. vol.14 no.2 Lima Apr./Jun. 2014
Caso Clínico
Enfisema Lobar Congénito, reporte de dos casos
Congenital Lobar Emphysema, Two cases report
Alvaro Mallea Pérez1, Aylin Aliaga Reguerin1, Alberto Morató López 2
1 Médico de Emergencias Hospital Juan XXIII La Paz, Bolivia
2 Médico Imagenólogo Hospital Juan XXIII La Paz, Bolivia
RESUMEN
El enfisema lobar congénito es una entidad poco común. No existe una etiología clara y se ha descrito que la causa más común es la displasia del cartílago bronquial. El diagnóstico clínico es difícil de realizar en tanto que la tomografía multidetector, así como el estudio histopatológico pueden definir el diagnóstico. Presentamos los casos clínicos de dos neonatos de sexo masculino con clínica similar a la de una neumonía.Describimos el proceso con el cual llegamos a la conclusión diagnóstica, su manejo, pronóstico y una breve revisión de la literatura. (Horiz Med 2014; 14(2): 53-57)
Palabras clave: Enfisema lobar congénito, tomografía multidetector, neumonía.(Fuente: DeCS BIREME).
ABSTRACT
Congenital lobar emphysema is a rare entity; there is no clear etiology and it has been described that the most common cause is the bronchial cartilage dysplasia. Clinical diagnosis is difficult to perform and multidetector computed tomography either the histopathological study can define the diagnosis. We present two cases of two male neonates with similar symptomatology than pneumonia. We describe the process that lead us to the diagnostic conclusion, management, prognostic and we present a brief review of the literature.
Key words: Congenital lobar emphysema, CT scan, pneumonia.(Source: MeSH NLM).
INTRODUCCIÓN
El término enfisema lobar congénito (ELC) fue usado por Robertson y James en 1951 para denotar al enfisema infantil cuando procesos como la infección pulmonar o los cuerpos extraños intrabronquiales se encontrasen ausentes.
Las enfermedades respiratorias, son una de las causas más comunes de mortalidad en Unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Están divididas en dos grupos mayores: adquiridos y congénitos. Los síndromes que presentan alteración del desarrollo pulmonar congénito, se manifiestan con hipertensión pulmonar primaria y dificultad respiratoria (1,2).
El ELC,es una entidad rara que se presenta en los primeros meses de vida, es más común en varones que en mujeres y la incidencia reportada es entre 1 en 70.000 a 1 en 90.000 nacidos vivos (3).
Usualmente, solo un lóbulo pulmonar está involucrado, sin embargo; algunos pacientes pueden presentar un involucro lobar múltiple. Afectando de forma usual al lóbulo superior izquierdo (43%) seguido por el lóbulo medio derecho (32%) (4,5).
De las posibles causas, podemos hallar factores intrínsecos o extrínsecos.
Factores intrínsecos: displasia del cartílago bronquial, estenosis bronquial, broncomalacia, vasos sanguíneos aberrantes o mucosa bronquial redundante.
Factores extrínsecos: compresión bronquial por anillos vasculares o linfonodos (6,7). Se ha reportado que el ELC también esta asociado a malformaciones cardiacas congénitas, dentro de las cuales podemos citar a la hipertensión pulmonar, Tetralogía de Fallot y persistencia del conducto arterioso (7-9).
Estudios documentados, indican que el 25% de los casos de ELC se deben a la displasia del cartílago bronquial (4,10). La teoría más reciente propone un aumento en el número de alveolos dentro de cada acíno (lóbulo polialveolar) (11).
Clínicamente, el ELC se caracteriza por presentar diferentes grados de dificultad respiratoria, evidencia clínica y radiológica de hiperinsuflación de uno o mas lóbulos del pulmón lo cual resulta en atelectasia por compresión, lateralización mediastinal, hipoxia e hipotensión (12).
El diagnóstico de ELC puede alcanzarse mediante una combinación de características clínicas, radiológicas e histopatológicas y el manejo no es diferente al de otras patologías respiratorias.
Otras entidades patológicas con la cual habitualmente existe confusión, es con neumotórax y la neumonía (13, 14).
En casos en los que el lóbulo enfisematoso es grande, la herniación del pulmón al hemitórax contralateral y atelectasia del pulmón contralateral pueden ser observados (10, 11, 15).
La Tomografía computarizada, representa una modalidad de diagnóstico no invasiva que demuestra la anatomía en múltiples proyecciones gracias a su capacidad de reconstrucción multiplanar que permite evaluar la arquitectura parenquimatosa pulmonar, las acarteristicas anatomicas del arbol traqueo-bronquial, la localización y extensión exacta del defecto y anomalías acompañantes (16-18). A la vez permite descartar alternativas diagnósticas al ELC como cuerpo extraño bronquial (19).
En situaciones dudosas la fluoroscopía, broncoscopía, angiografía, evaluación radio-isotópica y escintografía pulmonar pueden ser también de ayuda (11,16,17).
El tratamiento es principalmente quirúrgico con muy pocos índices de mortalidad (18).
CASO CLÍNICO 1
RN de sexo masculino, transferido de un Centro Hospitalario de la ciudad de El Alto. Producto de segundo embarazo, parto por cesárea, Apgar 9-10, 3.900gr al nacimiento. Sin antecedentes perinatales ni familiares de importancia. El que fue externado de dicho centro hospitalario a las 24 horas y dado de altaa las 72 horas.
La madre refirió, que el neonato presentó dificultad respiratoria y alteración del estado general. Fue reevaluado e ingresado con el diagnóstico de neumonía y posible sepsis.
Se tomó radiografía de tórax: signos de patología pulmonar que reforzó la sospecha clínica. Laboratorio: biometría hemática, PCR y gasometría arterialdentro de parámetros normales. Se inició antibiótico terapia sin respuesta alguna, al no disponer de (UCIN) deciden transferencia.
Nuevamente es valorado en el Hospital Juan XXIII, evidenciando taquipnea, retracción intercostal, aleteo nasal con compromiso del estado general. Se continuó con antibiótico terapia y se inició CPAP nasal en UCIN. Al no hallarse respuesta, se solicita TC de tórax simple:hiperinsuflación con pérdida de la arquitectura parenquimatosa del lóbulo superior derecho con enfisema centrolobulillar y panlobulillar que condicionaba efecto de desplazamiento severo con desplazamiento mediastínico.
Los lóbulos pulmonares medio e inferior derecho, así como el lóbulo inferior izquierdo mostraron incremento de la densidad con patrón en vidrio despulido con probable relación a colapso alveolar parcial de tipo relajativo, sin consolidación franca. En el lóbulo inferior izquierdo se observó una opacidad triangular de vértice hiliar sin broncograma compatible con atelectasia obstructiva. Figuras 1 y 2.
Debido a ello, el paciente es sometido a procedimiento quirúrgico: lobectomía superior derecha y llevado a UCIN para manejo postoperatorio donde permaneció 15 días dándosele de alta en buen estado general para control por consultorio externo.
CASO CLÍNICO 2
RN de 2 horas de vida, de sexo masculino. Residente de la ciudad de La Paz transferido de otro centro hospitalario con diagnóstico de sepsis.
Ingresado a UCIN con dificultad respiratoria. Al examen físico: paciente afebril, tiraje marcado, aleteo nasal, sibilancias, disminución del murmullo vesicular, matidez a la percusión. SatO2 76%, frecuencia respiratoria 58 x 1´, frecuencia cardiaca en 118 x 1´y presencia de cianosis central y periférica. Se inició antibióticoterapia profiláctica, se tomaron muestras para cultivos, biometría hemática, gasometría y electrolitos así como radiografía de tórax simple. Al no evidenciarse grandes cambios laboratoriales y al presenciar cambios sugestivos de neumonía, se decidió realizar tomografía de tórax en base a la experiencia pasada, hallándose:hipodensidad del lóbulo medio con lesiones enfisematosas centrolobulillares casi imperceptibles.
Con afección del lóbulo inferior izquierdo en menor gravedad y leve efecto de volúmen con desplazamiento mediastinal. Figura 3.
Fue sometido a lobectomía con buenos resultados. La muestra histopatológica concordó con el diagnóstico de enfisema lobar congénito. Permaneciendo en internación durante 17 días, se le dió de alta en buenas condiciones.
DISCUSIÓN
El enfisema lobar congénito es poco frecuente, por lo que merece atención especializada para llegar a su diagnóstico. La identificación temprana es la base fundamental para lograr un abordaje oportuno. Lamentablemente, los datos clínicos son similares a muchos procesos respiratorios agudos y la radiografia de tórax frecuentemente no es concluyente (4).
Se requiere de estudios avanzados, lo que es una limitación en nuestro país. La evidencia enmarca que ciertos datos clínicos como la falta de respuesta ante la terapéutica común puede ser un primer punto diana para llegar a una resolución diagnóstica evitando así procedimientos innecesarios que pueden empeorar el cuadro clínico.
La poca incidencia y prevalencia de casos de ésta magnitud nos lleva a afinar el juicio clínico y poder optimizar los recursos del estado para tener un equipo multidisciplinario preparado para afrontar este tipo de situaciones ya que el tratamiento quirúrgico y los cuidados postoperatorios pueden resolver el problema, prolongando y mejorando la sobrevida de este grupo de pacientes.
La TC multidetector, es un método de diagnóstico por imágenes rápido, versátil y de alta confiabilidad, que proporciona alto detalle anatómico con capacidad de representación multiplanar. Permite reunir información que puede ser concluyente para establecer diagnósticos como el ELC y evaluar diagnósticos alternos como otras anomalias congénitas del tórax, descarte de cuerpos extraños intrabronquiales, y consecuentemente orientar la estrategia terapéutica de manera oportuna (18).
Fuente de Financiamiento
El presente trabajo fue financiado a través de recursos propios de los investigadores.
Conflictos de interés
Los autores declaran no tener conflictos de interés en la publicación de este artículo.
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Correspondencia: Alvaro Mallea Pérez
Dirección: Av. Naciones Unidas s/n, La Paz-Bolivia
Teléfono: +59 1 76212285
Correo electrónico: alvaro_mape@hotmail.com
Recibido: 03 de Diciembre de 2013
Aprobado: 17 de Abril de 2014
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