Servicios Personalizados
Revista
Articulo
Indicadores
- Citado por SciELO
Links relacionados
- Similares en SciELO
Compartir
Horizonte Médico (Lima)
versión impresa ISSN 1727-558X
Horiz. Med. vol.18 no.1 Lima ene./mar. 2018
http://dx.doi.org/10.24265/horizmed.2018.v18n1.12
CASO CLÍNICO
Poliquistosis hepática hemorrágica sin poliquistosis renal, una condición de alto riesgo vital: Reporte de caso, abril 2015 Perú
Hemorrhagic polycystic liver disease without the presence of polycystic kidney disease, a serious life-threatening condition: a case report. April 2015, Peru
Daniel Cárdenas Ruiz de Castillaa ORCID iD: https://orcid.org/0000-0003-0504-630X, Eliseo Chirinos Marroquín1,2,c ORCID iD: https://orcid.org/0000 0003 2530 8880, Marco Vergara Labrín1,2,b ORCID iD: https://orcid.org/0000 0002 1206 8550, Carlos Del Castillo Parodi2,c ORCID iD:https://orcid.org/0000 0001 8583 276X
1. Universidad de San Martín de Porres, Facultad de Medicina Humana. Lima, Perú
2.Delca Medical. Lima, Perú.
a.Cirugía General y Laparoscópica, Sanna, Clínica El Golf. Lima, Perú.
b. Médico Internista y de Emergencias.
c.Médico Cirujano, Especialista en Emergencias y Desastres.
RESUMEN
La poliquistosis hepática sin poliquistosis renal es una condición clínica infrecuente y más aún su complicación hemorrágica, con muy pocos casos reportados, siendo fatal sin tratamiento precoz.
Mujer, 40 años, consulta por dolor en hipocondrio derecho, una hora de evolución, punzante, intensidad moderada; náuseas.
En Emergencia: PA 130/80mmHg, FC 100 lpm, T 37°C, saturación O2 99 %, FR 22 rpm. Abdomen blando. Dolor en hipocondrio derecho. No visceromegalias. Punto cístico y signo de Murphy positivo. Laboratorio: Hematocrito 34 %, hemoglobina 11,4g/dL, leucocitos 12190, amilasa 70U/L.
Ecografía Abdominal: Poliquistosis hepática con ruptura de quiste, líquido subcapsular y abundante libre en cavidad, sin lesiones en páncreas ni riñones.
Se realiza laparoscopía exploradora de emergencia, drenaje y aspiración de líquido más quistectomía parcial. Evolución favorable, cita con familiares directos para estudios complementarios.
Palabras clave: Hepatopatías; hígado poliquistico; laparoscopía (Fuente: DeCS BIREME).
ABSTRACT
Polycystic liver disease without the presence of polycystic kidney disease is a rare clinical condition and its hemorrhagic complication is even rarer, with very few cases being reported. It can be life-threatening without a rapid intervention.
Case report: A 40 year-old female who presented with moderate sharp right upper quadrant abdominal pain and nausea for one hour.
Emergency department: blood pressure 130/80 mmHg, heart rate 100 beats per minute, temperature 37 °C, O2 saturation 99 %, respiratory rate 22 breaths per minute. On examination, soft and relaxed abdomen, right upper quadrant abdominal pain, no visceromegaly, positive Murphy’s sign and rebound sign.
Labs: hematocrit 34 %, hemoglobin 11.4 g/dL, white blood cells 12190, amylase 70 U/L.
Abdominal ultrasound: Polycystic liver disease with ruptured cyst, abundant free subcapsular fluid within cavity, without pancreas and kidneys injury.
Procedures: emergency exploratory laparoscopy, fluid drainage and aspiration, and partial cystectomy. Favorable evolution. Appointment with patient´s direct relatives for further studies.
Keywords: Liver diseases; polycystic liver; laparoscopy (Source: MeSH NLM).
INTRODUCCIÓN
El dolor abdominal en hipocondrio derecho, es un motivo de consulta común en los servicios de emergencias; y aunque primero se piensa en las causas más frecuentes de dolor no traumático, también es importante tener en cuenta las patologías más raras, que el uso creciente y generalizado de los estudios de imágenes han llevado al aumento en su detección de manera incidental.
La enfermedad poliquística hepática aislada sin poliquistosis renal, es una patología poco común y su complicación hemorrágica más aún; con muy pocos casos reportados a nivel mundial, lo que nos lleva a tener especial cuidado en pacientes con dolor abdominal, en este contexto, por su alta mortalidad.
CASO CLÍNICO
Se presenta paciente sexo femenino, 40 años de edad, que a las 06:00 a.m. consulta con el servicio de Emergencias de Clínica SANNA El Golf del distrito de San Isidro, por dolor abdominal súbito, punzante, intensidad moderada, en hipocondrio derecho, irradiado a epigastrio y región lumbar homolateral, de una hora de evolución, que se inició mientras realizaba gimnasia. Naúseas, sin diarrea, disuria, ni sensación febril. Ingesta de comida grasa la noche anterior.
Antecedentes patológicos: niega alergia a medicamentos, obesidad grado I, hace 8 meses dolor similar de menor intensidad.
Nacida en área rural de Piura, donde vive hasta los 2 años. Padre y hermana mayor con quistes en hígado.
Fecha de última menstruación hace 2 semanas, ciclos dolorosos. 6 gestas, 6 partos.Ingresa al servicio de Emergencia con PA 130/80 mmHg, FC 100 lpm, FR 22 rpm, T 37°C, SatO2 99 %. El examen físico muestra abdomen globuloso, blando y distendido. Dolor a palpación superficial y profunda con predominio de hipocondrio derecho y pelvis. No visceromegalias, ruidos hidroaéreos disminuidos. Punto epigástrico, cístico y Murphy (+). Signo de rebote presente.
Laboratorio: Hto 34 %, Hb 11,4g/dL, GB 12,190/ul, NS 85 %, PCR 10,6mg/L, glucemia 118mg/dL, AST 17U/L, ALT 13U/L, amilasa 70U/L, fosfatasa alcalina 73U/L, bilirrubina total 0,47gr/dl, ELISA para hidatidosis: negativa (informe posterior al ingreso). Examen de orina: 1-4 leucocitos y 11-15 hematíes por campo.
Ecografía abdominal: Poliquistosis hepática, hematoma intrahepático con ruptura de quiste, líquido subcapsular y abundante libre en cavidad, litiasis vesicular múltiple, sin lesiones en páncreas ni ambos riñones.
Solicitamos TAC abdominal con contraste endovenoso, mostrando extensa ocupación del parénquima hepático por quistes de varios tamaños en ambos lóbulos (Clasificación Gigot III) (Figura 1).
Se realiza laparoscopía exploradora de emergencia, se encontró gran compromiso quístico de ambos lóbulos hepáticos, además la ruptura de un quiste de 10 cm de diámetro en segmento VI y 1500 cc de líquido serohemático libre en cavidad peritoneal; se procede a descapsulación del quiste (quistectomía parcial), para controlar sangrado por dentro del mismo, luego aspiración de líquido y lavado de abdomen. Se revisa toda la cavidad, dejando drenaje a circuito cerrado (Figura 2).
La anatomía patológica del material informa: pared fibrosa de quiste, tapizada por epitelio simple plano con infiltrado inflamatorio mixto y hemorragia focal.
La paciente permanece hospitalizada dos días, sin complicaciones inmediatas. Se realiza seguimiento evolutivo por consultorios externos, retirándose dren a la semana, e invitando a los familiares directos, para estudios complementarios.
DISCUSIÓN
El dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho, es un motivo común de consulta en el servicio de emergencia. Las características en cada forma de presentación reveladas con la confección de una detallada historia clínica nos permiten acercarnos al diagnóstico concreto de la patología, que confirmaremos con la ayuda de los exámenes auxiliares (1).
Aunque hay que pensar primero en las causas más frecuentes de dolor abdominal no traumático del hipocondrio derecho, es importante tener en cuenta las patologías más raras, que el uso creciente y masivo de los estudios por imágenes ha llevado al aumento en su detección en forma incidental (2, 3).
La poliquistosis hepática aislada, es decir, sin asociarse a poliquistosis renal autosómica dominante (80 % de los casos), es una enfermedad de presentación infrecuente y rara, desconociendo su real prevalencia, se calcula en 1/100,000, e incidencia < 0,01 % (4, 5).
Se ha identificado una relación con el gen localizado en el cromosoma 19p, con un comportamiento genético distinto a la asociada con quistes renales, pero con una patogénesis y manifestaciones clínicas similares (6). Más recientemente se ha comunicado determinadas mutaciones en el gen PRKCSH (Protein Kinase C Substrate 80K-H), que codifica la proteína hepatocistinas, en el retículo endoplásmico del hepatocito, originando la poliquistosis hepática autosómica dominante (7).
La poliquistosis hepática es una enfermedad con heterogeneidad clínica y genética; los quistes proceden de la dilatación de microhamartomas biliares y de glándulas peribilares que pueden identificarse en ecografía, TAC o RMN.
Esta patología hepática se presenta con mayor frecuencia en mujeres, y a una edad más temprana que los hombres (40 años aproximadamente), siendo más grave en multigestantes (8). Cursa habitualmente en forma asintomática (80 %), si produce manifestaciones clínicas son por efecto de masa, con distensión abdominal, sensación de plenitud, reflujo gastroesofágico, dispepsia, disnea o dolor lumbar, o bien por complicaciones agudas (hemorragia, infección o ruptura). Las pruebas de laboratorio suelen ser normales (9).
La poliquistosis hepática aislada puede presentarse con un fenotipo de afectación vascular hasta en el 5,6 %, con aneurismas cerebrales y anomalías valvulares cardiacas, como prolapso de válvula mitral (10).
La ecografía (como gold estándar) y la TAC, resultan útiles como técnicas no invasivas para establecer el diagnóstico diferencial y seguimiento de las lesiones. El hígado se caracteriza por presencia difusa de múltiples quistes, que ocupan más del 50 % del parénquima, en número menor a diez en forma de grandes masas (>10 cm) o en medianos y pequeños nódulos, clasificación de Gigot (11). En los pacientes que pertenecen a una familia afectada, los criterios diagnósticos incluyen más de un quiste en < 40 años y más de tres en > 40 años; sin familiares afectados, el criterio habitual es presentar más de 20 quistes (12).
El diagnóstico diferencial incluye quistes hepáticos múltiples asociados a enfermedad renal poliquística autosómica dominante, enfermedad de Caroli (quistes en comunicación con las vías biliares que se diagnostica usando contrastes de excreción biliar), hamartoma de conductos biliares, hemangioma cavernoso, neoplasia quística primaria, cistoadenoma, metástasis quística, cistoadenocarcinoma, absceso, hidatidosis, hematoma y bilioma intrahepático.
Un importante problema de salud pública, por su alta frecuencia como parasitosis hepática, son los quistes de Echinococcus granulosus, con 9,3 % de prevalencia asintomática en áreas endémicas del Perú (13). Aunque no se cuenta con datos actualizados, ni exactos; la presentación de quistes únicos es la consigna más frecuente, a diferencia de los casos de quistes múltiples (18,4 %) (14).
Recientemente el lantreótido y el octreótido (análogos de somatostatina) han demostrado ser seguros y efectivos en la reducción volumétrica del hígado poliquístico y también previniendo su crecimiento al impedir la acumulación de líquido por reducción del AMPc intracelular (15-17), pero requieren cumplimiento de por vida. Cuando los síntomas son severos, existen terapéuticas quirúrgicas, como la aspiración percutánea y esclerosis de quistes, que tienden a preservar la mayor cantidad posible de tejido hepático con disminución absoluta del dolor y tolerancia normal de la dieta (18, 19), u opciones más agresivas como hepatectomía parcial (20). En cualquiera de los casos las soluciones son paliativas, no curativas; sin embargo, el trasplante hepático se ha convertido en el tratamiento de elección de la enfermedad hepática terminal, siendo la única opción curativa (21).
El sangrado del quiste hepático es una complicación muy poco frecuente, una última revisión describe al décimo segundo caso reportado en la literatura; con mortalidad de 25 %, uno solo de poliquístosis hepática sin quistes renales y un solo paciente con manejo laparoscópico (22).
En conclusión, la enfermedad poliquística hepática aislada es una patología poco frecuente y su complicación hemorrágica más aún, pero nos lleva a tener especial cuidado en pacientes con dolor abdominal, en este contexto, por su alta mortalidad.
Agradecimiento: A la Sra. Sylvia Wong Lau, por sus continuos aportes y colaboración en la realización de este trabajo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Chanana L, Jegaraj M, Kalyaniwala K, Yadav B, Abilash K. Clinical profile of non-traumatic acute abdominal pain presenting to an adult emergency department. J Family Med Prim Care. 2015;4(3):422-5. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4535107/
2. Marrero J, Ahn J, Rajender K. American College of Gastroenterology. Clinical guideline: the diagnosis and management of focal liver lesions. Am J Gastroenterol. 2014;109(9):1328-47. [ Links ] Disponible en: https://www.nature.com/articles/ajg2014213
3. Peces R, González P, Venegas J. Enfermedad poliquistica hepatica no asociada a poliquistosis renal autosomica dominante. Nefrología. 2003;23(5):454-458. [ Links ] Disponible en: http://www.revistanefrologia.com/es-publicacion-nefrologia-articulo-enfermedad-poliquistica-hepatica-no-asociada-poliquistosis-renal-autosomica-dominante-X0211699503016241
4. Russell R, Pinson C. Surgical management of polycystic liver disease. World J Gastroenterol. 2007;13(38):5052-9. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4434633/
5. Patel A, Shah R. Polycystic liver disease presenting as acute abdomen. QJM. 2014;107(9):769. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24453280
6. Janssen M, Waanders E, Te Morsche R, Xing R, Dijkman H, Woudenberg J, et al. Secondary, somatic mutations might promote cyst formation in patients with autosomal dominant polycystic liver disease. Gastroenterology. 2011;141(6):2056-63. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21856269
7. Banales J, Munoz-Garrido P, Bujanda L. Somatic second-hit mutations leads to polycystic liver diseases. World J Gastroenterol. 2013;19(1):141-3. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3542753/
8. Van Keimpema L, De Koning D, Van Hoek B, Van Den Berg A, Van Oijen M, De Man R, et al. Patients with isolated polycystic liver disease referred to liver centres: clinical characterization 137 cases. Liver Int. 2011;31(1):92-8. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20408955
9. Hogan M, Abebe K, Torres V, Chapman A, Bae K, Tao C, et al. Liver involvement in early autosomal-dominant polycystic kidney disease. Clin Gastroenterol Hepatol. 2015;13(1):155-64. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25111236
10. Gevers T, de Koning D, Van Dijk A, Drenth J. Low prevalence of cardiac valve abnormalities in patients with autosomal dominant polycystic liver disease. Liver Int. 2012;32(4):690-2. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22099398
11. Gigot J, Jadoul P, Que F, Van Beers B, Etienne J, Horsmans Y, et al. Adult polycystic liver disease: is fenestration the most adequate operation for long-term management?. Ann Surg. 1997;225(3):286-94. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1190679/
12. Abu-Wasel B, Walsh C, Keough V, Molinari M. Pathophysiology, epidemiology, classification and treatment options for polycystic liver diseases. World J Gastroenterol. 2013;19(35):5775-86. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3793132/
13. Grosso G, Gruttadauria S, Biondi A, Marventano S, Mistretta A. Worldwide epidemiology of liver hydatidosis including the Mediterranean area. World J Gastroenterol. 2012;18(13):1425-37. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3319938/
14. García P, Chabez A, Fernández M, Guerra M, Levano I, Quiroz S, et al. Características clínicas y epidemiológicas de hidatidosis en el Hospital Nacional Dos de Mayo. Revista de Medicina Humana-Universidad R Palma. 2006;6(2):26-30. [ Links ] Disponible en: http://aulavirtual1.urp.edu.pe/ojs/index.php/RFMH/article/viewFile/23/19
15. Temmerman F, Dobbels F, Ho TA, Pirson Y, Vanslembrouck R, Coudyzer W, et al. Development and validation of a polycystic liver disease complaint-specific assessment (POLCA). J Hepatol. 2014;61(5):1143-50. [ Links ] Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0168827814004541
16. Spirli C, Okolicsanyi S, Fiorotto R, Fabris L, Cadamuro M, Lecchi S, et al. ERK1/2-dependent vascular endothelial growth factor signaling sustains cyst growth in polycystin-2 defective mice. Gastroenterology. 2010;138(1):360-71. [ Links ] Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19766642
17. Temmerman F, Vanslembrouck R, Coudyzer W, Bammens B, Laleman W, Cassiman D, et al. The reduction in liver volume in polycystic liver disease with lanreotide is dose dependent and is most pronounced in patients with the highest liver volume. J. Hepatol. 2012;56(2):S547. [ Links ]Disponible en: https://www.infona.pl/resource/bwmeta1.element.elsevier-7e1a775b-dd99-3813-9557-1873c893ad76
18. Duarte-Chang C. Avances en el manejo de la Poliquistosis Hepática. Rev méd cient. 2012;25(2):26-31. [ Links ] Disponible en: http://www.revistamedicocientifica.org/uploads/journals/1/articles/367/public/367-1556-1-PB.pdf
19. Ampuero J, Bañales J, Soriano G, Crespo J, Olcoz J, Diago M, et al. La poliquistosis hepática del adulto (PHA) en España: análisis de una encuesta estructurada analizando la experiencia y actitud de los especialistas de digestivo españoles. Rev Esp Enferm Dig. 2014;106(4):263-75. [ Links ] Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1130-01082014000400005&script=sci_arttext&tlng=en
20. Dietrich A, Ardiles V, Lendoire J, Raffin G, Moro M, Storck G, et al. Liver resection for non tumoral liver disease. Multicentric experience in Argentina. Actas Gastroenterol Latinoam. 2014;44(2):114-20. [ Links ] Disponible en: http://europepmc.org/abstract/med/25199305
21. Tseng J, Orloff SL. Management of symptomatic polycystic liver disease with hepatic resection. JAMA Surg. 2015;150(1):81-2. [ Links ] Disponible en: https://jamanetwork.com/journals/jamasurgery/fullarticle/1934726
22. Marion Y, Brevart C, Plard L, Chiche L. Hemorrhagic liver cyst rupture: an unusual life-threatening complication of hepatic cyst and literatura review. Ann. Hepatol 2013;12(2):336-9. [ Links ] Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/hepato/ah-2013/ah132w.pdf
Fuentes de Financiamiento:
Este artículo ha sido financiado por los autores.
Conflictos de interés:
Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
Correspondencia:
Sylvia Wong Lau
Dirección: Calle Quito Mz. J1 Lote 8. Urb. Sta. Patricia, La Molina.
Teléfono: 946524191
Correo electrónico: sylviawonglau@hotmail.com
Recibido: 28 de febrero de 2017
Evaluado: 30 de febrero de 2017
Aprobado: 31 de marzo de 2017