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Introducción
El páncreas anular es una malformación congénita rara descrita por primera vez por Tiedemann en 1818 y nombrada bajo ese término por Ecker 1. Puede manifestarse desde la etapa neonatal como obstrucción duodenal o permanecer asintomática hasta la edad adulta. La prevalencia exacta es desconocida, en la literatura se describe 1 caso por cada 20 000 recién nacidos vivos aproximadamente 1. Se ha asociado con polihidramnios materno 2 y anomalías congénitas como atresia esofágica y duodenal, malformación anorrectal y divertículo de Meckel 3. El páncreas anular puede clasificarse, según la distribución anatómica del parénquima pancreático alrededor del duodeno, en completo e incompleto 4. El páncreas anular completo ocurre cuando el conducto anular rodea completamente la segunda porción del duodeno 4, mientras que el páncreas anular incompleto se da cuando el anillo se extiende en dirección posterolateral o anterolateral a la segunda porción del duodeno 4.
La edad de presentación dependerá de la gravedad de la obstrucción duodenal intrínseca 2,5. Aproximadamente dos tercios de la población infantil lo presentan durante el periodo neonatal, y tiende a ser severa, en cuyo caso se manifiesta desde el nacimiento con vómitos típicamente biliosos y distensión abdominal 5. El abordaje diagnóstico incluirá la evaluación clínica y pruebas radiológicas complementarias (radiografía simple de abdomen, serie gastrointestinal superior con contraste) 6,7. Sin embargo, el diagnóstico definitivo será por laparotomía diagnóstica 8. El tratamiento es mediante corrección quirúrgica 8.
Caso clínico
Recién nacido producto de cesárea por Síndrome de HELLP a las 32 semanas de edad gestacional, con peso al nacer de 1223 g. Nace con APGAR 7 al minuto y 8 a los cinco minutos; presentó dificultad respiratoria moderada por lo que fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN), donde fue hospitalizado. Ingresa a la UCIN con diagnóstico inicial de enfermedad de membrana hialina (EMH), por lo cual requiere soporte ventilatorio con presión continua positiva en la vía aérea (CPAP, por sus siglas en inglés), y, posteriormente, con cánula binasal con evolución ventilatoria favorable.
El paciente cursó desde las 12 horas de vida con vómitos lácteos (10-15cc) tras el inicio de la nutrición enteral (20cc/kg/día), que estuvo acompañada por distensión abdominal intermitente y residuos gástricos biliosos de cuantía 2-11cc. El paciente realizaba deposiciones de manera espontánea con una frecuencia de 1 vez cada 5 días. Se indicó reposo gástrico y al reinicio de vía oral presentó la sintomatología digestiva ya descrita, motivo por el cual fue sometido a estudios de laboratorio y de imágenes (Tabla 1). En la evaluación física general se evidenció abdomen globuloso con episodios de distensión abdominal intermitente, con ruidos hidroaéreos presentes pero disminuidos y poco depresible a la palpación; el resto del examen físico no mostró alteraciones. El paciente fue evaluado por Cirugía Pediátrica, sin evidencia de irritación peritoneal; no tributario de tratamiento quirúrgico, por lo que se solicitó complementar con un estudio de imagenología. Se realizaron radiografías simples de abdomen en decúbito y de pie, y se evidenció signo de doble burbuja (Figura 1).
Figura 1 Evidencia de signo de doble burbuja, resultado de distensión de la cámara gástrica y del duodeno proximal
Tabla 1 Descripción cronológica de hallazgos clínicos y conducta
| Fecha | Acontecimiento |
|---|---|
| 09/09/2021 | Distrés respiratorio secundario a enfermedad de membrana hialina. |
| 09/09/2021 | Vómitos y residuo gástrico bilioso tras inicio de nutrición enteral. Evaluado por cirugía |
| pediátrica, indicándose no tributario de cirugía. | |
| 10/09/2021 | Se solicita radiografía de abdomen: signo de “doble burbuja”. |
| 11/09/2021 | En dieta absoluta (NPO), persiste residuo gástrico bilioso. Reevaluado por cirugía pediátrica |
| que indica realizar estudio GI contrastado. | |
| 12/09/2021 | Vómitos y residuo gástrico bilioso. NPO. |
| 14/09/2021 | Se reinicia nutrición enteral. Persistencia de vómitos y residuo gástrico. Hemograma |
| patológico con trombocitopenia en 80 000 mm3: se inicia cobertura antibiótica. | |
| 15/09/2021 al | Se reinicia nutrición enteral a volúmenes bajos (5-10 cc/kg/d), mantiene distensión abdominal |
| 19/09/2021 | intermitente, residuo gástrico escaso. |
| 19/09/2021 | Hemocultivo negativo. Se suspende antibioticoterapia. |
| 20/09/2021 | Persistencia de vómitos y residuo gástrico en aumento. Estudio contrastado del tracto |
| GI superior: dilatación gástrica y de asa proximal intestinal. | |
| 22/09/2021 | Laparotomía exploratoria. |
Bajo alta sospecha de presentar una obstrucción intestinal por cuadro clínico previamente descrito, se indica una serie gastrointestinal superior con medio de contraste que reporta dilatación gástrica y dilatación de la primera y segunda porción del duodeno, así como escaso paso de medio de contraste al intestino distal. Este hallazgo corresponde a estenosis duodenal (Figura 2).
Figura 2 A. Gran distensión de la cámara gástrica asociado a pasaje filiforme de sustancia de contraste a través de antro pilórico; B. Adecuado tránsito de sustancia de contraste a través de asas delgadas y gruesas. No se observó imágenes de adición ni fístulas
Ante estos signos clínicos y la confirmación radiológica de una obstrucción intestinal, se realizó una laparotomía exploratoria. El diagnóstico posoperatorio fue de páncreas anular, con extensión de la cabeza del páncreas hacia la primera porción duodenal. Se procedió a realizar anastomosis entre el antro gástrico y la segunda porción duodenal (cirugía de Kimura).
El paciente se mantuvo en NPO por 18 días, debido al íleo inflamatorio. Posteriormente se inició la nutrición enteral a un volumen de 10 cc/kg/día, con un ascenso entre 15-20cc/kg/día de vía oral. El paciente cursó con evolución favorable, y recibió volúmenes completos de leche materna en el posoperatorio n.° 24 (tiempo de vida 37 días) con una adecuada tolerancia enteral.
Discusión
El páncreas se desarrolla a partir de dos yemas ventrales y una yema dorsal que aparecen como evaginaciones del intestino anterior primitivo cerca de la quinta semana de gestación 9. Las yemas ventrales corresponden a la parte inferior de la cabeza del páncreas y la apófisis uncinada, mientras que la yema dorsal se convierte en cola y cuerpo. El páncreas anular ocurre cuando la yema ventral no rota con el intestino, lo que provoca la envoltura del duodeno 2,4,9. Esto da como resultado un anillo de tejido pancreático no distensible, que suele rodear la segunda porción del duodeno 5,9. En aproximadamente el 70 % de casos, el páncreas anular suele asociarse a malformaciones congénitas del tubo digestivo, como la atresia o estenosis duodenal, mal rotación intestinal, atresia esofágica, y malformaciones cardiovasculares 10.
El páncreas anular se puede manifestar desde la etapa neonatal como una obstrucción duodenal 11. La sintomatología gastrointestinal dependerá del grado de estenosis causada por el anillo pancreático en el duodeno 8. Así como en el caso descrito de nuestro paciente, la principal forma de presentación clínica son los vómitos, que pueden ser biliosos o no, dependiendo de la localización de la estenosis intestinal; el nivel más frecuente es a nivel preambular en el 85 % de casos aproximadamente 12. Además, puede manifestarse también como deposiciones escasas 13, distensión abdominal intermitente 13 o retraso en el crecimiento 14. Debido a la evolución tórpida del paciente, se inició antibioticoterapia empírica ante una infección intrahospitalaria probable, lo cual pudo enmascarar el diagnóstico quirúrgico.
El diagnóstico generalmente se realiza por la presencia de una doble burbuja de aire (en una radiografía simple de abdomen), pero puede confirmarse mediante una serie gastrointestinal superior que demuestre obstrucción duodenal 8. Pero no representa el diagnóstico definitivo debido a que puede verse en otras afecciones, como la atresia duodenal y la malrotación intestinal 15. Los hallazgos en la serie gastrointestinal superior incluyen un estrechamiento duodenal con un estrechamiento excéntrico o concéntrico de la segunda porción del duodeno, y dilatación simétrica del duodeno proximal 4. Sin embargo, no se requieren pruebas adicionales debido a que la sospecha de obstrucción duodenal completa o parcial requieren intervención quirúrgica 15. Por lo tanto, se realiza un diagnóstico definitivo en la laparotomía 8. En el caso de nuestro paciente fue necesario complementar el estudio con la serie gastrointestinal superior con contraste, en la que se evidenció la dilatación de la porción superior y descendente del duodeno, junto a la estenosis duodenal distal. Este fue el motivo por el cual se ingresó a laparotomía exploratoria en su décimo primer día de vida.
La cirugía de Kimura o anastomosis duodeno-duodenal sigue siendo el procedimiento de elección 13. El objetivo de la cirugía es aliviar la obstrucción de la salida duodenal o gástrica sin pasar por el anillo. Debe evitarse la resección del anillo, ya que se asocia con pancreatitis, formación de fístula pancreática y alivio incompleto de la obstrucción 13,15.
El caso presentado comenzó a dar manifestaciones de distensión abdominal y vómitos en el primer día de vida, tal y como se describen los casos en etapa neonatal en la literatura. Se corroboró el diagnóstico con el examen radiográfico de pie, con la imagen típica de "doble burbuja" 15, sumado a la estrechez duodenal evidenciada mediante la serie gastrointestinal superior con contraste. Lo anterior concuerda con la literatura respecto a la limitación diagnóstica que tiene el páncreas anular 14; sin embargo, el diagnóstico definitivo y terapéutico es la intervención quirúrgica 13. Durante el acto quirúrgico se identificó que la obstrucción intestinal era ocasionada por una estenosis duodenal secundaria a páncreas anular, por lo cual se procedió a realizar la técnica quirúrgica de elección (cirugía de Kimura) sin presentar complicaciones inmediatas.
El pronóstico del páncreas anular es bueno 14, a pesar de la presencia de malformaciones congénitas y anomalías cromosómicas asociadas. Esto se ha atribuido a la mejora de la atención neonatal, el manejo nutricional, la detección temprana y el manejo de las anomalías asociadas 14. En el caso de nuestro paciente, no se presentaron otras malformaciones congénitas complejas.
