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INTRODUCCIÓN
La gangrena de Fournier (GF) es una fascitis necrotizante que afecta las regiones perianal y genital produciendo celulitis extensa con afectación grave del tejido subcutáneo, la fascia y el músculo o ambos, llevando a necrosis 1. Afecta mayormente a adultos varones con un pico de incidencia entre 50 y 60 años, siendo una entidad infrecuente en la población pediátrica 2. En los niños, los factores predisponentes incluyen traumatismos, picaduras de insectos, circuncisión, quemaduras, enfermedades periuretrales y anorrectales, infecciones sistémicas, inmunosupresión y neoplasias hematológicas 3. La etiología bacteriana más frecuente es el sinergismo de anaerobios y aerobios, siendo estreptococo el organismo aislado con mayor frecuencia en pacientes pediátricos, siendo más frecuente en menores de 3 meses con una tasa de mortalidad de hasta el 7 % 4,5.
El diagnóstico de la GF es principalmente clínico 6. La alteración de algunos valores de exámenes de laboratorio, como la elevación de leucocitos, proteína C reactiva, creatinina y la disminución de albúmina y hematocrito; se han relacionado con un pronóstico desfavorable. Se describió el indicador de riesgo de laboratorio para fascitis necrotizante - LRINEC, una escala capaz de determinar casos tempranos de fascitis necrotizante 7,8. El examen histológico revela necrosis de la fascia superficial y profunda, coagulación fibrinoide en la luz de los vasos, infiltración de tejidos polimórficos y detritos necróticos. El hallazgo patognomónico es la trombosis de los vasos que alimentan a los tejidos de una determinada localización 7.
Una vez diagnosticada, el tratamiento debe iniciarse de inmediato: manejo del medio interno, antibioticoterapia endovenosa de amplio espectro y debridamiento quirúrgico del tejido desvitalizado hasta obtener tejido viable 2. Pueden ser necesarias múltiples limpiezas quirúrgicas, resultando en pérdida significativa de tejido blando que requiere reconstrucción. Los objetivos de la reconstrucción de los defectos de GF son: proporcionar una cobertura protectora de los testículos, preservar la función testicular y obtener resultados cosméticos aceptables con una mínima morbilidad y mortalidad asociadas 9. El presente estudio tiene como objetivo presentar las características clínicas, así como el manejo clínico y quirúrgico de dos casos de GF en pacientes pediátricos manejados en el Instituto Nacional de Salud del Niño de San Borja (INSN-SB).
REPORTE DE CASOS
Se describen las características clínicas, epidemiológicas, el manejo médico (Tabla I) y quirúrgico (Tabla II) de 2 casos de pacientes pediátricos con GF del INSN-SB.
Tabla I Características clínicas, epidemiológicas y manejo médico de dos casos de gangrena de Fournier en pacientes pediátricos del Instituto Nacional de Salud del Niño de San Borja.
Score LRINEC: Escala de Indicador de Riesgo Laboratorial para Fascitis Necrotizante
Tabla II Manejo quirúrgico de dos casos de gangrena de Fournier en pacientes pediátricos del Instituto Nacional de Salud del Niño de San Borja.
CASO 1
Paciente varón de 30 días de vida presenta aumento de volumen escrotal izquierdo. Luego de punción de drenaje frustra, se presenta edema escrotal, pélvico y de miembro inferior izquierdo asociado a coloración violácea. Siete días después es referido al INSN-SB, presentando irritabilidad; los exámenes de laboratorio evidencian leucocitosis, aumento de proteína C reactiva (PCR), hipoglucemia; con sospecha de GF (Score LRINEC: 6 puntos) (Tabla III). Ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) e inicia tratamiento antibiótico con meropenem, vancomicina y metronidazol. Se realiza limpieza quirúrgica donde se evidencia: herida en escroto a predominio izquierdo de 7x7cm ulcerada, tejido necrótico en bordes que llega a músculos bulbocavernosos, secreción purulenta en volumen de 20 ml, abundante fibrina sobre cuerpos cavernosos y paredes internas del escroto. Se le realizaron 3 limpiezas quirúrgicas: 2 días, 4 días y 7 días después del ingreso, evolucionando favorablemente; por lo que pasa a hospitalización donde se realizan curaciones interdiarias, evidenciándose un defecto de piel escrotal de 45 % (Figura N°01). Al décimo catorce día del ingreso se realiza limpieza quirúrgica y cierre de defecto con colgajo de avance escrotal. A los 16 días del ingreso presenta neumonía aspirativa y pasa a la UCI, iniciando antibioticoterapia con meropenem y vancomicina, donde permaneció 3 días. En hospitalización se realizan curaciones diarias evidenciándose zona operatoria afrontada, sin signos de flogosis, micción espontánea y 27 días después del ingreso es dado de alta.
Tabla III Escala de Indicador de Riesgo Laboratorial para Fascitis Necrotizante (score LRINEC) de dos casos de gangrena de Fournier en pacientes pediátricos del Instituto Nacional de Salud del Niño de San Borja.
CASO 2
Paciente varón de 45 días de vida, presenta eritema en región perianal que progresa a aumento de volumen que se extiende a pene, escroto y a tercio distal de muslos. Un día después de iniciados los síntomas ingresa al INSN-SB en mal estado general, febril, taquicárdico; los exámenes de laboratorio evidencian leucocitosis con desviación izquierda, aumento de PCR, anemia moderada, aumento de tiempo de protrombina, con alta sospecha de GF (Score LRINEC: 8 puntos) (Tabla II). Se decide su traslado a UCI instaurándose antibioticoterapia con vancomicina, meropenem y clindamicina, apoyo inotrópico con noradrenalina, transfusión de plasma fresco congelado y fitomenadiona. Dos días después del ingreso, se realiza limpieza quirúrgica con hallazgos: edema a nivel escrotal y de prepucio, tejido necrótico central inferior, tejidos internos parcialmente desvitalizados y secreción seropurulenta intraescrotal de 15 ml. La patología evidencia inflamación severa y trombosis de vasos pequeños (endarteritis obliterante). A los 6 días del ingreso se realiza segunda limpieza quirúrgica, se retira apoyo inotrópico y se decide transferencia a hospitalización, donde se realizan curaciones interdiarias. Se evidencia pérdida de tejido escrotal de 20 %. Ver en material suplementario en OJS de AMP. Quince días después de su ingreso se realiza cierre de defecto mediante colgajo escrotal de avance, posteriormente continúa con curaciones diarias, y cursa con evolución favorable siendo dado de alta a los 25 días de ingreso.
DISCUSIÓN
La GF es una patología infrecuente en la población pediátrica, entre los factores predisponentes se encuentran la reacción alérgica al pañal, presencia de abscesos, traumatismos a nivel anorrectal y alteraciones inmunológicas 2,3; incluso en el 40 % de los casos son idiopáticos 10. En nuestros pacientes, el primer caso presentado tuvo como antecedente punción en región perineal mientras que en el segundo paciente presentó dermatitis de pañal.
El diagnóstico de GF es principalmente clínico aunque los exámenes de laboratorio, imagenológicos e histopatológicos ayudan a confirmar el diagnóstico 6. El indicador de riesgo de laboratorio para la fascitis necrotizante (LRINEC) es una puntuación de medición de laboratorio sólida capaz de determinar incluso los casos clínicamente tempranos de fascitis necrotizante. Una puntuación ≥6 debe indicar sospecha de fascitis necrotizante y una puntuación de ≥8 es un fuerte predictor de esta enfermedad 7,8. Según el score de LRINEC, el primer caso tuvo una puntuación de 6 mientras que el segundo caso tuvo una puntuación de 8, correlacionando las manifestaciones clínicas y laboratoriales con GF. En la mayoría de casos, el cuadro clínico evoluciona de manera muy rápida y de no ser diagnosticado a tiempo conlleva rápidamente a la muerte 8. Como vimos en el segundo caso presentado, la sintomatología inicia un día antes de su ingreso requiriendo manejo intensivo con apoyo inotrópico por cuadro de shock séptico aunque llegó a su resolución.
La puntuación máxima es 13; una puntuación de 6 o más debe suscitar la sospecha de fascitis necrotizante y una puntuación de 8 es un fuerte predictor de esta enfermedad.
El uso de antibióticos de amplio espectro a dosis adecuadas y el debridamiento quirúrgico temprano y agresivo del tejido necrótico son la base fundamental para controlar esta infección 8. Como se vio en los casos presentados la mejoría clínica estuvo de la mano con el uso adecuado de antibioticoterapia y manejo quirúrgico de las lesiones, gracias a ello se pudo progresar de manera favorable hasta el cierre y reconstrucción de ambas lesiones. La reconstrucción escrotal es un reto; sin embargo, múltiples autores concuerdan que defectos de menos del 50 % se pueden reconstruir realizando un cierre directo del defecto, o colgajos locales escrotales. Defectos mayores del 50 % requieren reconstrucciones complejas que pueden incluir colgajos locales, regionales e inclusive colgajos libres 11. Dado que la pérdida de tejido en nuestros dos pacientes fue de 45 % y 20 %, realizamos un colgajo de avance escrotal en ambos casos con resultados favorables.
CONCLUSIONES
No hemos encontrado trabajos de investigación a nivel nacional que reporten casos de GF en pacientes pediátricos. Describimos el curso clínico, evolución y tratamiento de pacientes lactantes con GF, haciendo énfasis en la necesidad de un tratamiento clínico quirúrgico temprano. Se espera que sirva como base para estudios futuros, considerando la rápida evolución y alta mortalidad de esta enfermedad. La información que se obtenga permitiría la creación de guías de manejo para esta patología en pacientes pediátricos.
