INTRODUCCIÓN

La intususcepción ocurre cuando un segmento proximal del intestino ("intussusceptum") se telescopiza (invagina), hacia la luz del segmento distal adyacente ("intussuscipiens") ^1-4, lo que provoca una obstrucción intestinal⁵. Es común en niños, pero es una condición rara en adultos, representando el 5 % de todos los casos de intususcepción^1,2,4,5. Además, es una causa rara de obstrucción intestinal en adultos, ya que ocurre en <1 % de las obstrucciones ^1,4-8, con 2-3casos/1000000 habitantes por año. ^3,4,9 La misma ha sido reportada en pacientes desde los 13-90 años de edad, con incidencia más alta entre 30-50 años, y una razón hombre:mujer de 2:1.¹⁰

Puede clasificarse según el sitio de ocurrencia, típicamente con el "intususceptum" como prefijo (por ejemplo: ileocólico), por la dirección de propulsión (anterógrado o retrógrado), o por su etiología. ¹¹ Las intususcepciones se han clasificado en cuatro categorías según el sitio de origen, siendo en orden de frecuencia: entéricas (43-49,5 %), colónicas, ileocecales e ileocólicas(14-19,9 %)^4,9,10,12. Los casos entéricos y colónicos son aquellos que están confinados al intestino delgado y grueso respectivamente. Mientras que las intususcepciones ileocólicas son aquellas con prolapso del íleon hacia el colon a través de la válvula ileocecal; las intususcepciones ileocecales ocurren cuando la válvula ileocecal actúa como punto de guía. Sin embargo, en la práctica clínica es difícil diferenciar entre ambas.⁹

A diferencia de las intususcepciones en niños, las manifestaciones clínicas son inespecíficas y crónicas, por lo que el diagnóstico preoperatorio sigue siendo difícil.² El examen clínico y las investigaciones a menudo son negativos, y estos pacientes probablemente serán etiquetados como que tienen síndrome del intestino irritable.⁹ Los síntomas de presentación más frecuentes son dolor abdominal, vómitos, rectorragia, melena y anemia. Su diagnóstico diferencial incluye una masa abdominal de etiología desconocida, el sangrado gastrointestinal y la colecistitis aguda.¹¹

El diagnóstico se basa en los hallazgos radiológicos o quirúrgicos. Los resultados de la tomografía computarizada (TC) son patognomónicos y pueden diagnosticarla en el 72 %.¹⁰ Aunque, el diagnóstico en adultos generalmente se realiza en laparotomía, ya que la mayoría de los pacientes presentan como una emergencia con obstrucción intestinal.⁹ En pacientes que no son de emergencia, el diagnóstico puede ser un desafío, ya que los síntomas incluyen dolor abdominal intermitente que a menudo se resuelve rápido.⁹ También, siempre debe sospecharse la presencia de tumores malignos que actúan como vértice de la invaginación, aunque las lesiones benignas de intestino delgado pueden ser la causa subyacente.¹

En la literatura internacional se han descrito muy pocos casos de intususcepción en adultos, dada su baja prevalencia, y que la misma se deba a otra entidad rara como un lipoma intestinal, es aún más raro. Presentamos el caso de intususcepción en un paciente adulto de causa inusualmente benigna, que finalmente fue diagnosticada y tratada durante el acto quirúrgico.

REPORTE DE CASO

Presentamos el caso de un paciente varón de 72 años, sin enfermedades crónicas, con antecedente de haber sido operado por colecistectomía laparoscópica, y apendicectomía abierta. Que acude por presentar 4 días antes, dolor abdominal brusco, difuso, asociado a distención abdominal, náuseas y vómitos. Cuenta con estudio tomográfico donde se evidencia distención y edema de asas delgadas, por lo que es referido al Hospital Regional de Moquegua.

A su ingreso por emergencia, se encontró estable del punto de vista hemodinámico, al examen físico un abdomen distendido, timpánico, doloroso en hemiabdomen derecho, a predominio de FID, y ruidos hidroaéreos con timbre metálico en hemiabdomen izquierdo. Ingresa a sala de operaciones con el diagnóstico de obstrucción intestinal, por bridas y adherencias. Se realiza una laparotomía exploratoria que evidencia líquido inflamatorio, asas delgadas dilatadas; y una intususcepción intestinal que compromete aproximadamente 20cm del íleon terminal, ciego y colon ascendente, con isquemia y edema de asas intestinales (Figura 1). Por lo que se realiza resección intestinal de los segmentos comprometidos, e ileostomía terminal. Paciente cursa con buena evolución clínica y es dado de alta a los 7 días. El estudio histopatológico informó una intususcepción íleo-ileal secundaria a angiolipoma submucoso pedunculado de íleon (Figura 2). Paciente reingresa al mes de la primera cirugía, y se le realiza una restitución del tránsito intestinal con una anastomosis íleo transversa. Paciente cursa con buena evolución posoperatoria y es dado de alta a los 12 días, sin complicaciones.

Figura 1 Estudio histopatológico. A, Pieza quirúrgica: Íleon terminal, colon y ciego que en conjunto mide 24x7cm, en la que seidentifica intususcepción íleo colónica. Cabeza de la invaginación con pólipo pedunculado (fecha roja), seguida por Íleon necrótico (fecha azul). B, Lesión polipoide de 4.5x2.5x2cm y pedículo de 2x1cm que se encuentra a 7cm de borde quirúrgico ileal y a 24cm de borde quirúrgico de colon. Al corte del pólipo, se evidencia tejido de aspecto adiposo amarillento homogéneo. C, Microfotografía de pólipo pedunculado de íleon: Mucosa ileal con inflamación crónica y aguda (flecha amarilla). Tejido adiposo maduro, bien delimitado de ubicación submucosa (flecha azul) con vasculatura prominente ramificada de paredes delgadas y del tamaño de capilares (flecha roja)- 20X H-E. D, Tejido adiposo maduro en espacio submucoso. E, Microfotografía de pólipo pedunculado de íleon: Mucosa ileal con inflamación crónica y aguda (flecha amarilla). Tejido adiposo maduro de ubicación submucosa (flecha azul) con vascularización más prominente en la periferia (flecha roja). No se evidencia atipia nuclear en el componente adipocítico ni vascular. 20X H-E. Diagnóstico de Angiolipoma submucoso de Íleon. 

Figura 2 Intervención quirúrgica. A, Identificación de la intususcepción. B Resección de segmentos comprometidos (íleon, ciego y colon ascendente), y preparación de ileostomía a 20cm de la válvula ileocecal. C Obtención y marcado de pieza operatoria (íleo terminal, ciego y colon ascendente). D Pieza operatoria con lesión ileal polipoide. E, Lesión polipoide que sale de mucosa ileal. 

DISCUSIÓN

Las manifestaciones clínicas de las intususcepciones en adultos difiere de la de los niños en varios aspectos (Tabla 1).⁹ La tríada pediátrica típica, dolor abdominal, masa abdominal palpable y heces con sangre, rara vez se observa(2). Los síntomas pueden ser agudos (<7 días), subagudos (7 días-3 meses) o crónicos. ^10,11 La presentación en pacientes adultos con intususcepciones son inespecíficos y, a menudo de larga data⁹, similares a una obstrucción intestinal.^4,10 Además, la duración de los síntomas puede ser mayor en pacientes con lesiones benignas y entéricas en comparación con aquellos con lesiones malignas y colónicas.⁹

Tabla 1 Diferencias entre intususcepción en adultos y niños (traducido y adaptado de Yalamarthi S & Smith RC, 2005)(9) 

El dolor abdominal intermitente es el síntoma más común (90 %), seguido de náuseas y vómitos(49 %), sangrado rectal(33 %) ^2,9,10, y masa abdominal palpable en 24-42 % de los pacientes.² Otros incluyen diarrea y fiebre ^9,10, el último suele ser signo de aparición de necrosis intestinal.⁴ La característica más importante del dolor es su naturaleza periódica e intermitente, lo que hace difícil el diagnóstico y explica la demora en poder realizarlo.⁹ Debido a lo inespecífico de los síntomas, el diagnóstico preoperatorio correcto de la intususcepción es difícil ^1,2 ,llegando solo alrededor del 32 % de los casos; por lo tanto, a menudo solo se confirma en la laparotomía.

El mecanismo exacto no está claro. Sin embargo, se cree que del intestino ("intussuscipiens").⁸ Dicha tumoración actúa cualquier lesión en la pared intestinal o irritante dentro de la como punto de derivación y comúnmente se ubica en o cerca luz que altere la actividad peristáltica normal puede iniciar una de la válvula ileocecal.¹ A diferencia de la población pediátrica, invaginación.² El peristaltismo normal tira hacia adelante del la invaginación intestinal en adultos suele estar causada por punto guía, lo que hace que el segmento afectado del intestino un punto de derivación patológico; puede localizarse en la luz ("intussusceptum") se estire o se prolapsa hacia otro segmento del intestino, dentro de la pared o extramural, y su aparición se asocia a una causa identificable en el 80-90 % de los casos sintomáticos.⁴

La intususcepción en adulto es causada por: tumores malignos (32.9 %), tumores benignos (37.4 %) y causas idiopáticas (15.1 %).^4,5 El 90 % de las intususcepciones en adultos tienen una causa orgánica, por lo que el punto principal de la invaginación intestinal tiene varias etiologías, incluidas adherencias, pólipos, infecciones virales, ganglio linfático mesentérico, lipomas, divertículo de Meckel, tumores del estroma gastrointestinal, linfomas y otras neoplasias malignas. ^2,3,7-9 Las lesiones benignas más frecuentes que actúan como puntos de invaginación intestinal son los pólipos, las adenomatosas en el colon o Peutz-Jeghers en el intestino delgado y los lipomas.³

El sitio más común es el intestino delgado ^1,2, el 90 % en intestino delgado y grueso.⁹ Mientras que los tipos menos comunes son las intususcepciones colo-anal y gastroduodenal. ^2,9 En el intestino delgado, la neoplasia es la principal causa (57 %), siendo la mayoría benignas, con riesgo de malignidad en el 25-30 % ^3,8, de estas, la mayoría informada como melanoma metastásico ³ y linfoma intestinal primario¹¹. En los casos de invaginación colónica, la etiología neoplásica es del 69 % y la malignidad se incrementa hasta 66-70 %, siendo la lesión más común el adenocarcinoma ^3,5,8,11. Al mismo tiempo, la intususcepción idiopática en el intestino delgado representa del 8-20 %.⁹

A diferencia de la intususcepción ileocecal infantil, la variedad adulta puede ocurrir en varios sitios. Los tipos más frecuentes son la intususcepción ileocólica y entero enteral, que refleja la mayor incidencia de entidades intraluminales del intestino delgado como factor causal (65 %).¹¹ Mientras que el diagnóstico generalmente ya se sospecha en niños antes de la toma de imágenes; en adultos, el diagnóstico a menudo se hace de forma inesperada y primero se debe descartar la presencia de una neoplasia maligna.¹

Aunque el intestino delgado representa el 75 % de la longitud total del tracto gastrointestinal.⁶ Las masas intestinales intraluminales solo representan el 10-15 % de las causas de obstrucción, después de las adherencias, hernias y neoplasias malignas.⁸ Los tumores del intestino delgado representan solo del 1-2 % de todos los tumores gastrointestinales^1,3, y los tumores benignos representan aproximadamente el 30 % de todos los tumores del intestino delgado.¹ Los tumores del estroma gastrointestinal son los tumores benignos sintomáticos más comunes del intestino delgado, seguido por los lipomas.¹

Los lipomas son neoplasias del tejido adiposo maduro sin pleomorfismo, que se hallan en el tubo digestivo como tumores bien delimitados de la submucosa. ^6,13 Surgen de células mesenquimales, y solo el 0.15-4.4 % aparecen en el tracto gastrointestinal.⁸ Generalmente hay tres tipos: intermuscular, subseroso y submucoso ⁸. La mayoría (90 %) de los lipomas intestinales se originan en la capa submucosa; pero hasta un 10 % pueden surgir de la capa submucosa y extenderse a la capa muscular.^8,13 Los lipomas submucosos y subserosos tienden a ser los que causan intususcepción, y los lipomas subserosos grandes son propensos a causar compresión intestinal y vólvulo.⁸

Los lipomas intestinales afectan con mayor frecuencia a pacientes de 50-70 años.³ Se encuentran con mayor frecuencia en el colon (65-75 %), y en orden decreciente en intestino delgado (20-25 %), estómago y esófago ^3,8. En el intestino delgado, la mayoría se encuentra en el íleon (50 %)(3). Representan el 20 % de todas las neoplasias benignas de esta porción del intestino ⁶. En general, la intususcepción asociada con lipomas se desarrolla rápidamente y los pacientes tienden a recuperarse espontáneamente.¹

Los lipomas en el tracto gastrointestinal generalmente son asintomáticos y generalmente se encuentran incidentalmente durante la colonoscopia y/o cirugía^2,8,12, ya que la mayoría son <1cm.³ Sin embargo, si miden más de 2cm (en especial > 4cm) ³, pueden volverse sintomáticos y causar patología gastrointestinal, como dolor abdominal, hemorragia, obstrucción (60 %)

o intususcepción (44 %), al actuar como un punto de derivación.^1,6,8 Su incidencia aumenta con la edad y se observan algo más frecuentemente en varones, generalmente son únicos, pero pueden ser múltiples.⁶ El 83 % están en la región ileal, y el 75 % de estos se encuentran dentro de los 60 cm de la válvula de Bauhin (ileocecal)(1). Solo entre el 32-50 % de los casos se diagnostican antes de la operación.³

Nuestro caso trató de un adulto varón^1,3,8,10, sin enfermedades crónicas, que ingresa a sala de operaciones por probables bridas y adherencias por antecedentes quirúrgicos. Pero que durante la cirugía se evidencia intususcepción intestinal debido a lesión polipoide en intestino delgado, con compromiso de ciego y colon ascendente por lo cual se realiza una hemicolectomía derecha e ileostomía terminal. ^6,10,13 El estudio histopatológico finalmente informa una intususcepción íleo-ileal secundaria a angiolipoma submucoso pedunculado de íleon.

Varios métodos pueden contribuir al diagnóstico preoperatorio como TC, ecografía abdominal, radiografía simple, angiografía y estudios con radio nucleótidos. ^2,6 La TC parece ser la prueba más fiable para hacer un diagnóstico preoperatorio (Tabla 2) ⁹, considerada el gold estándar ^4,11, mostrando valores densitométricos grasos de -40 a -120 unidades Hounsfield (UH) y una apariencia uniforme con borde liso⁷, con el signo típico de "diana"^2,7; además, tiene la ventaja de revelar el sitio, el nivel y la causa de obstrucciones intestinales.² La ecografía es de ayuda, pero el valor diagnóstico del signo de "diana" o "pseudo riñón", en ocasiones, disminuye por la presencia de demasiado aire intestinal, producto de la obstrucción intestinal. ^1,10,11 La colonoscopia ayuda cuando los síntomas indican una obstrucción del intestino grueso, además ayuda en la identificación del punto de derivación y el diagnóstico patológico de la invaginación intestinal.² El enema de bario se usa a menudo para diagnosticar y tratar la invaginación intestinal; rara vez se realiza en adultos.²

Tabla 2 Hallazgos tomográficos en pacientes adultos con intususcepción (traducido y adaptado de Yalamarthi S & Smith RC, 2005)(9) 

*: La combinación de estas dos lesiones produce una masa en forma de diana o salchicha. También, una masa "reniforme" causada por edema, engrosamiento mural y compromiso vascular(10) $: Esta característica es análoga a la apariencia del resorte helicoidal que se ve en un enema de bario.

La estrategia de manejo para situaciones agudas es directa, con reanimación y exámenes de laboratorio urgentes. Se puede considerar la evaluación por TC, pero la misma, no debe interferir en casos de signos de obstrucción intestinal o peritonitis, para lo cual es obligatoria la laparotomía. El manejo de la intususcepción subaguda se basará en sus principales síntomas de presentación. Como la mayoría de las investigaciones son inespecíficas, la herramienta más importante es un alto índice de sospecha junto con la TC y la colonoscopia. Una vez diagnosticada, la intususcepción se recomienda la resección limitada ya sea mediante cirugía abierta, o laparoscópica ¹¹, esta última, si las imágenes preoperatorias muestran una etiología benigna. ³

Además, debido al alto riesgo de hemorragia y perforación, se recomienda una posible resección endoscópica de lipomas de colon < 2,0cm, pero un abordaje quirúrgico para masas >2,0 cm.⁷

La exploración quirúrgica es el método de elección en casos de: i)pacientes con signos de abdomen agudo, asociado a signos radiológicos de obstrucción, deshidratación y aumento de leucocitos y marcadores inflamatorios; la exploración de emergencia es obligatoria en presencia de signos de shock séptico y peritonismo, ii)pacientes con diagnóstico de intususcepción con una masa visible en la TC, con o sin signos clínicos de abdomen agudo, y iii)pacientes con diagnóstico de intususcepción colónica o ileocólica, el cual generalmente asociada a neoplasia, con o sin signos clínicos de abdomen agudo. En esta última, se puede realizar una endoscopia preoperatoria para confirmar la presencia de patología y/o cáncer.⁴ Solo algunos sugieren una estrategia de "esperar y ver", con evaluación clínica e imagen seriada, para asegurar la resolución espontánea en intususcepciones entero-entéricas sin masa de punto de derivación y segmento afectado corto (< 3,5cm).⁴

La laparotomía está indicada en todos los casos de intususcepción del adulto, en lugar de los intentos de reducción hidrostática, ya que la mayoría son causadas por lesiones masivas. ^1,9 Existe controversia sobre si se debe intentar la reducción de la lesión en la operación. ^1,9,11 Inicialmente, el reducir la intususcepción antes de la resección, podría preservar una longitud considerable del intestino y, por lo tanto, prevenir el desarrollo del síndrome del intestino corto. ^1,4,9 Pero la desventaja fue la posibilidad de perforación intestinal y diseminación de células tumorales ^1,2,9, así como el peligro de complicaciones anastomóticas del tejido intestinal edematoso y friable manipulado.⁴

Por lo tanto, la mayoría sugiere que la resección quirúrgica sin reducción, o "en bloque", es el tratamiento preferido en adultos ^1,3,4,9, especialmente en la intususcepción colónica y en pacientes mayores de 60 años. ² Ya que casi el 50 % de las intususcepciones tanto colónicas como entéricas están asociadas con malignidad. ⁹ En general, se acepta que la resección limitada de la intususcepción ileocólica del intestino delgado y del íleon es todo lo que se necesita, porque la mayoría de estos pólipos serán benignos.¹¹ Sin embargo, la reducción es aceptable en las intususcepciones idiopáticas y postraumáticas, especialmente en el intestino delgado, y después de la exclusión de isquemia o perforación intestinal. ^4,9

Existe mayor riesgo de malignidad en intususcepciones colónicas ^2,5, por lo que, en lesiones del lado derecho, se puede lograr la resección con anastomosis primaria en intestinos no preparados. Y para lesiones del lado izquierdo o rectosigmoideas, la resección con la construcción de una colostomía y una bolsa de Hartmann con re-anastomosis en una segunda etapa.²

La intususcepción en adultos es muy rara. El diagnóstico puede ser difícil ya que los síntomas suelen ser inespecíficos y episódicos; y es importante tener un alto índice de sospecha. El estudio más útil es la TC abdominal. El tratamiento requiere la resección del intestino afectado utilizando principios oncológicos sin intentar reducir la lesión. Siendo esta, la mejor opción en colon, y en los casos de intestino delgado, en los que el intestino no es viable o en los que se sospecha malignidad.⁹