INTRODUCCIÓN

Los liposarcomas son neoplasias malignas raras que se originan en el tejido adiposo de cualquier parte del cuerpo, la ubicación más frecuente es el retroperitoneo, representando entre el 12 - 40 % de los casos ¹. A nivel mundial, su incidencia varía entre el 0,07 - 0,2 % de todos los tumores retroperitoneales ².

El liposarcoma retroperitoneal tiene un crecimiento lento y, por su ubicación profunda en el retroperitoneo, no suele provocar síntomas en estadios tempranos; sin embargo, a medida que crece, se hace clínicamente evidente. El diagnóstico se confirma mediante pruebas imagenológicas, aunque algunos autores consideran necesaria la biopsia para establecer el diagnóstico. El tratamiento consiste en la resección completa del tumor, lo que disminuye la probabilidad de recidiva; sin embargo, por la ubicación de este y la alta complejidad de la cirugía, el manejo representa un desafío terapéutico ⁷.

Se reporta el caso clínico de un paciente de 41 años con liposarcoma retroperitoneal gigante que ocupaba todo el hemiabdomen izquierdo, con el fin de hacer una revisión actualizada sobre el diagnóstico y el tratamiento multidisciplinario que requiere un tumor de tal tamaño, y con esto, discutir acerca de los diferentes abordajes disponibles para estas neoplasias.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente varón de 41 años, procedente de Trujillo, con antecedente de gastritis crónica. Desde hace 11 meses presenta meteorismo y dificultad para eliminar flatos. Tres meses atrás, se agrega hiporexia, distensión abdominal, plenitud postprandial, saciedad precoz y pérdida de 7 kg de peso. Hace siete días decide acudir al gastroenterólogo, en donde se le palpó una masa abdominal, siendo derivado al servicio de oncología. En este servicio, se evidenció distensión abdominal, diástasis de los rectos y se palpó una masa mesogástrica móvil en sentido transversal, de consistencia firme y de bordes definidos (Tabla 1).

Tabla 1: Línea de tiempo que relata los hallazgos clínicos del paciente. 

m.a.i.: meses antes del ingreso al servicio de oncología. d.a.i.: días antes del ingreso al servicio de oncología.

Ante esto, se le realizó una TC abdominal con contraste (Figura 1), la cual mostró una masa retroperitoneal de estirpe lipomatoso, que ocupaba el hemiabdomen izquierdo y sobrepasaba la línea media, desplazando las asas intestinales y demás estructuras hacia la periferia. Debido a estos hallazgos, se realizaron exámenes prequirúrgicos (Tabla 2) y se programó al paciente para sala de cirugía.

Figura 1 Extensa tumoración de bordes parcialmente definidos (triángulos), densidad de tejido graso y reticulaciones hiperdensas, que ocupa gran parte de la cavidad abdominal con un diámetro transverso de 228 mm, y desplaza asas intestinales y órganos adyacentes (asterisco). 

Tabla 2: Exámenes prequirúrgicos 

Se le realizó una laparotomía exploratoria, encontrando un tumor localizado en el flanco izquierdo, de color amarillo-rojizo, rodeado por una delgada cápsula transparente. Dicha masa desplazaba y elongaba el colon descendente y el sigmoides. Medialmente, avanzaba por delante de la aorta abdominal y la vena cava inferior. Por detrás, se extendía hacia la región paravertebral izquierda. Además, desplazaba al riñón izquierdo hacia arriba, pero sin infiltrar la grasa perirrenal. No se halló metástasis regional. La pieza quirúrgica fue extraída por completo y llevada a patología. A la macroscopía, se halló un tumor encapsulado de dimensiones de 39,5 x 31 x 11 cm, peso de 8,1 kg, aspecto adiposo y consistencia blanda, y a la microscopía, se evidenció un tejido adiposo bien diferenciado, de baja celularidad y con ausencia de mitosis y necrosis, confirmándose un liposarcoma bien diferenciado tipo lipoma.

El paciente evolucionó satisfactoriamente luego de la cirugía, siendo dado de alta al sexto día post operatorio. Fue citado cuatro meses después para su control, donde se le realizó una TC y se descartó la presencia de recidiva.

DISCUSIÓN

El liposarcoma es una neoplasia poco común, originada en el tejido adiposo, siendo más frecuente en el retroperitoneo ^8,9. Su incidencia aumenta con la presencia de factores predisponentes como las aberraciones genéticas, la radiación y la diabetes mellitus ^2,10. Se clasifica en cinco subtipos histológicos: mixoide, de células redondas, pleomórfico, desdiferenciado y diferenciado; siendo este último el más frecuente y el de mejor pronóstico por su baja probabilidad de producir metástasis ^10,11. En el retroperitoneo, se localiza con mayor frecuencia en la grasa perirrenal, lo que podría explicar la frecuencia con que se comprometen los riñones durante el crecimiento del tumor ^11,12. Sin embargo, en el caso presentado, no hubo compromiso renal tras la exploración quirúrgica.

Los pacientes suelen ser asintomáticos en un inicio, hasta que el tumor crece y tiene un tamaño mayor a 10 cm, donde se evidencia clínicamente ^3,8. Como en el paciente presentado, la sintomatología incluye dolor y distensión abdominal, plenitud postprandial, saciedad precoz, pérdida de peso y síntomas por compresión de órganos como estreñimiento crónico y meteorismo ^8,11.

Con respecto al diagnóstico, es necesario realizar una TC con contraste o una RM ¹³, siendo la más utilizada la TC, debido a que es menos sensible a los artefactos de movimiento, define mejor la relación anatómica del tumor con otros órganos abdominales y distingue eficazmente los tumores retroperitoneales benignos y malignos, con una sensibilidad del 87,2 % ^14,15. Las imágenes tomográficas suelen mostrar una lesión lipomatosa en el retroperitoneo con o sin nódulos sólidos, que desplaza los órganos abdominales hacia la periferia ¹⁶. Algunos especialistas consideran necesaria la biopsia guiada con aguja gruesa para confirmar el diagnóstico y descartar un lipoma ⁸. No obstante, la necesidad de confirmación por biopsia preoperatoria aún es controversial, puesto que es un método invasivo y la mayoría de los tumores retroperitoneales tienen grandes posibilidades de ser liposarcomas que requieran intervenciones quirúrgicas ^2,3. Por ello, en este caso, se optó por realizar solamente una TC como prueba confirmatoria única, debido a sus beneficios frente a la RM, y al no ser una prueba invasiva como la biopsia guiada con aguja gruesa.

El manejo terapéutico del liposarcoma retroperitoneal bien diferenciado es quirúrgico y consiste en resecar el tumor primario con márgenes negativos, sin considerar las dimensiones del tumor como una contraindicación. Sin embargo, cuando el tumor es de gran volumen y no se puede extirpar completamente, debe evitarse la resección inadecuada de otras estructuras vitales. Después de la cirugía, la quimioterapia o la radiación adyuvantes no se han aceptado de forma consensuada por falta de evidencia, aunque algunos investigadores plantean el uso de la radiación pre quirúrgica, ya que se ha encontrado que la radiación neoadyuvante antes de la resección completa del tumor, evita la aparición de recidiva durante los 5 años posteriores en el 60 % de los pacientes irradiados, mientras que en los no irradiados, solo el 45 % estuvo libre de recidiva en el mismo periodo ¹⁶. Además, según el estudio “STRASS” en 198 pacientes con liposarcoma retroperitoneal, la sobrevida libre de recurrencia local a 3 años fue de 71,6 % en el grupo de radioterapia más cirugía comparado con el 60,4 % en el grupo de solo cirugía. Sin embargo, el uso de radioterapia puede llegar a causar daños en órganos no comprometidos como intestino, páncreas, riñones, entre otros ^16,17. En nuestro caso, valorando el bajo riesgo de recidiva local por tratarse de un liposarcoma bien diferenciado tipo lipoma, se optó por una resección completa sin la necesidad de tratamiento adyuvante, y así evitar el compromiso de otros órganos no afectados.

En conclusión, el abordaje diagnóstico y terapéutico varía de acuerdo con las características del tumor y su riesgo de recidiva; además el uso de pruebas diagnósticas invasivas como la biopsia pueden ser innecesarias, y la aplicación de terapias adyuvantes no siempre son beneficiosas para los pacientes; por lo que hasta la actualidad continúa siendo un desafío multidisciplinario.