INTRODUCCIÓN
Los sarcomas representan un grupo raro de tumores con una incidencia aproximada de 5.6 a 5.9 casos por 100 000 habitantes/año, en el caso de los sarcomas retroperitoneales tienen una incidencia de 0.5 a 1 casos por 100 000 habitantes/año 1,2. Reportamos un caso de un Liposarcoma del Psoas Iliaco izquierdo, en un paciente varón de 69 años de edad el cual se manifestó con una lumbociatalgia del miembro inferior ipsilateral en un Hospital Público de una ciudad del norte de Perú. El presente trabajo fue redactado siguiendo las recomendaciones y pautas de los criterios CARE (Case Report Guidelines) para Reportes de Caso. 3
REPORTE DEL CASO
Un varón de 69 años de edad de raza mestiza, acude a la emergencia con tiempo de enfermedad de tres (03) meses refiriendo dolor en la región lumbar izquierda irradiado hacia la región posterior del miembro ipsilateral que fue incrementando de forma progresiva con el paso del tiempo y manifestando que ya no cede con analgésicos comunes, además refirió aumento progresivo en el volumen de dicho miembro. Paciente refiere que dos (02) semanas antes del ingreso hospitalario presenta imposibilidad progresiva para deambular por hiperalgesia de miembro inferior izquierdo por lo cual acude a emergencia en silla de ruedas.
Paciente con antecedentes de Hipertensión Arterial en tratamiento con Losartan 50 mg BID, Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2) en tratamiento regular con Metformina de 850 mg MD e Hiperplasia Benigna de Próstata Grado III sin tratamiento al momento de la entrevista, hospitalización previa por Infección de Tracto Urinario 06 meses antes del ingreso. Paciente sin antecedentes quirúrgicos. Antecedentes familiares de DM2 en un hermano menor, paciente y familiar no reportan antecedentes de neoplasias ni enfermedades genéticas en su familia.
Al examen físico se encuentra un paciente añoso con facies dolorosa, ventilando espontáneamente, orientado en espacio-tiempo y persona. Hemodinámicamente estable con las siguientes Funciones Vitales: Presión Arterial 120/90, Frecuencia Cardiaca: 100x’, Saturación de O2: 97% Fracción inspirada de O2:21% y Tº 37.1 (Temperatura corregida - Axilar Izquierda). Piel pálida ++/+++, llenado capilar <2 segundos, sin alteraciones en el examen físico torácico, al examen físico abdominal se inspecciona un abdomen globuloso, ruidos hidro-aereos presentes, blando y depresible, se palpa una masa en flanco izquierdo y región meso-gástrica de bordes definidos de aproximadamente 24 cm de alto x 10 cm de ancho. Al examen del sistema musculo-esquelético, se aprecia un miembro inferior izquierdo en flexión y rotación externa, asociado ligero aumento de volumen en miembro descrito en comparación a miembro inferior contralateral, además hiperalgesia a la movilización pasiva y activa de dicho miembro, Signo de Neri y Lasegue ambos positivos.
Analítica al ingreso: Hemograma: Hb: 12,2 g/dl. Leucocitos 11,050 leucocitos/mm3 (Abastonados 00% , Segmentados 90% ,Eosinófilos:00 , Bastones :00% , Monocitos :01% , Leucocitos : 09%) , Plaquetas :410,000 plaq/mm3. Glicemia: 184 mg/dl, Creatinina: 0.84 mg/dl, Proteínas Totales: 8.13 g/dl - Albumina 3.73 g/dl - Globulinas: 4.40 g/dl, Tiempo de Coagulación: 8’ 00’’ - Tiempo de Sangría: 1’ 30’’; Tiempo de Protrombina: 11.8 segundos - INR: 0.93. Grupo Sanguíneo: O +. Examen de Orina Completo: Negativo (Figura 1 y Figura 2).
Paciente fue programado para biopsia de tumoración por cirugía dado que el centro no cuenta con radiología intervencionista, a continuación se muestra pieza de patología. (Figura 3 y Figura 4)
Teniendo como diagnósticos finales: Liposarcoma de Psoas Izquierdo de Alta Celularidad, Diabetes Mellitus II, Hipertensión Arterial e Hipertrofia Benigna de Próstata Grado III. El paciente fue referido a centro hospitalario de mayor complejidad para manejo definitivo por cirugía oncológica y medicina paliativa. El seguimiento del paciente fue realizado mediante el uso de su historia clínica, la cual reporta su fallecimiento tras seis (06) meses con diagnóstico de Hemorragia Digestiva Alta No Variceal y posterior parada cardiaca.
DISCUSIÓN
En el presente caso exponemos un tumor de retroperitoneo dependiente del músculo psoas iliaco izquierdo el cual tuvo como única una manifestación lumbociatalgia de curso progresivo hasta llegar a un punto en el cual limitaba la deambulación por hiperalgesia del miembro inferior descrito anteriormente, existe un reporte de caso de Flowers en el año 1968, en el cual describe una meralgia hiperestésica por compresión de las raíces nerviosas del segundo y tercer nervio lumbar asociado a un sarcoma retroperitoneal del psoas 4. Los sarcomas representan un grupo raro de tumores con una incidencia aproximada de 5.6 a 5.9 casos por 100 000 habitantes/año ,en el caso de los sarcomas retroperitoneales tienen una incidencia de 0.5 a 1 casos por 100 000 habitantes/año 1,2.Los tipos de tumores que representan la mayoría de este grupo son de extirpe graso representados como Liposarcomas (LPS) en un 60%, los componentes histológicos bien y poco diferenciados son usualmente pobremente evaluados dado la heterogeneidad de estos tumores5,6 . Pueden clasificarse según el grado de diferenciación celular, en el caso de los liposarcomas bien diferenciados o también llamados atípicos se localizan un 25% en el retroperitoneo, mayormente indolentes con agresividad locorregional con evidente diferenciación lipogénica y amplificación de gen MDM2(12q13-15), dentro de su historia natural poseen una primera fase de crecimiento lento y progresivo durante años incluso sin metástasis, sin embargo en un 20% de estos tumores de novo y en 40% de las recurrencias sufren cambios genéticos que les brindan poder metastásico 7,8
El cuadro clínico descrito se relaciona con el Síndrome del Psoas Maligno , siendo descrito como a una plexopatía proximal lumbosacra (L1-L4) manifestada con dolor a la flexión pasiva y activa de la cadera , exacerbándose a la extensión de esta, causado por tumores del músculo psoas iliaco manifestándose principalmente con síntomas compresivos 9. Con respecto al uso de imágenes de elección en caso de sarcomas retroperitoneales es la tomografía computarizada con contraste, en el caso de los Liposarcomas bien diferenciados se puede encontrar un septo fibroso como en el caso presentado5,10. Gronchi et al, realizó un estudio observacional en 08 centros de referencia europeos con una población de 1007 pacientes en el periodo comprendido entre el año 2002 a 2011, principalmente en pacientes con diagnóstico de sarcomas retroperitoneales, encontró que la media del tamaño del tumor era aproximadamente 20 cm al momento del diagnóstico como en el caso presentado11. Siendo infrecuente la baja de peso debido al aumento del tamaño de la tumoración, los síntomas y signos más frecuentes son por compresión extrínseca tales como flebitis, edema en miembros inferiores, compresión nerviosa , síntomas vagos del tracto urinario y digestivos tales como sensación de llenura precoz y raramente como obstrucción intestinal5. El dolor en estos pacientes básicamente es nociceptivo y neuropático con gran dificultad en su manejo 12. En el manejo definitivo en estos pacientes es muy importante la histopatología, representando uno de los pilares en las decisiones terapéuticas, no existen guías específicas de manejo para esta clase de tumores, se recomienda la resección en bloque para la cual éxito depende del grado de diferenciación celular y márgenes libres en el acto quirúrgico, pese a ello la tasa de recurrencias de estos tumores es alta dado que al momento del diagnóstico el tumor suele ser grande. 11,13,14
En conclusión de este caso, los sarcomas son tumores raros originados de tejido mesenquimal, en el caso de los sarcomas retroperitoneales la mayor parte de ellos tienen síntomas y signos inespecíficos por lo que son diagnosticados de forma tardía. En el caso presentado exponemos una presentación de lumbociatalgia izquierda que llevó al diagnóstico final de un Liposarcoma (LPS), enfatizamos que no toda lumbociatalgia tiene un carácter benigno debiendo ser estudiada apropiadamente, a pesar del tratamiento quirúrgico el pronóstico es pobre en estos pacientes