INTRODUCCIÓN

El Ameloblastoma es una rara neoplasia odontogénica de comportamiento benigno, pero que en ocasiones suele ser persistente y localmente agresivo. Representa el 1% de los tumores mandibulares, su localización más frecuente es en la zona posterior de la mandíbula, teniendo una amplia variedad de presentación clínica y radiográfica. Su pico de mayor incidencia es entre la 4° y 5° década de la vida ².

Su origen histológico es epitelial, derivado de las células del esmalte o progenitoras, con 6 subtipos claramente establecidos: folicular, plexiforme, granular, basal, desmoplásico y acantomatoso ^1,2.

El ameloblastoma acantomatoso es el subtipo más raro, por lo que su incidencia es muy difícil de determinar, siendo los reportes de casos y los estudios prospectivos la principal fuente de datos.

El tratamiento definitivo debe incluir la resección quirúrgica total, que tienen como principal objetivo disminuir la tasa de recurrencia, que puede llegar hasta un 45% en estos pacientes ³.

Presentamos el caso de una paciente de 43 años con diagnostico anatomopatológico de ameloblastoma acantomatoso, sometida a resección quirúrgica total, logrando una sobrevida libre de recurrencia de 1 año.

REPORTE DEL CASO

Se reporta el caso de una paciente mujer de 43 años de edad, con estudios superiores, secretaria de profesión, procedente de Bagua Grande, con antecedentes de Hipertensión arterial tratada, que acude a nuestro hospital con un tiempo de enfermedad de 1 año, caracterizado por dolor y tumor en maxilar inferior izquierdo, (Figura 1), signos de inflamación de la encía de la región mencionada que le impiden la masticación, sin pérdida de peso asociada.

Al examen presenta una tumoración de consistencia dura en mandíbula izquierda, dolorosa a la palpación, sin signos de flogosis, la lesión ocupa todo el maxilar inferior izquierdo.

Figura 1 Aumento de volumen en mandíbula izquierda  

El examen radiológico: (Figura 2) Panorámica, muestra una lesión radiolúcida de limites definidos en sínfisis y cuerpo mandibular izquierdo que condiciona reabsorción radicular de la pieza 34 y 35, asociado a borramiento parcial del conducto dentario inferior.

Figura 2 Lesión radiolucida en maxilar inferior zquierdo multiquistica. 

La tomografía (Figura 3) muestra una lesión ostelítica y expansiva en mandíbula izquierda de bordes definidos, que rompe la cortical anterior, atravesándola e infiltrando partes blandas, multiquística con septos internos, bordes escleróticos.

Figura 3 Lesión osteolítica y expansiva en mandíbula izquierda, destructiva, e infiltra partes blandas 

La paciente fue intervenida quirúrgicamente con diagnóstico de tumor odontogénico a descartar Ameloblastoma, con extracción y curetaje, hallándose una tumoración intramandibular izquierda, que destruye la cortical ósea intraoral, parcialmente encapsulada, que protruye hacia partes blandas, deformando el lado izquierdo de la mandíbula.

En el estudio de anatomía Patológica macroscópicamente, presenta múltiples fragmentos de tejido de color gris, consistencia blanda, al examen microscópico, encontramos un patrón folicular con células epiteliales periféricas son cilíndricas con polarización inversa y vacuolización citoplasmática orientada hacia el tejido conectivo, núcleos alargados, cromatina homogénea hipercromáticas, el centro presenta células estrelladas, y células con diferenciación acantomatosa con formación de perlas corneas, sin atipia, no se observan mitosis, ni necrosis. (Figura 4).

Figura 4 Imagen A: HE 4X neoplasia benigna con patrón folicular, núcleos alargados hipercromáticos con polarización inversa y centros con rasgos acantomatosos, Imagen B: HE 40X Diferenciación acantomatosa de los centros foliculares, Imagen C: HE 40X centro de folículos con células estrelladas que semejan el órgano del esmalte, Imagen D: HE 40X Formación de perlas córneas. 

Actualmente la paciente se encuentra en su primer año de control sin evidencias de recidiva.

DISCUSIÓN

Los tumores de la cavidad oral representan el 50% de las neoplásias de cabeza y cuello, el 9% de estos son tumores odontogénicos; de los cuales el ameloblastoma representa sólo el 1 %. El ameloblastoma se caracteriza por tener un comportamiento benigno, crecimiento lento y asintomático, pero en ocasiones suele ser persistente y localmente agresivo. El pico de incidencia es entre la cuarta y quinta década de la vida ^1,2,6.

Gruica B. y col. establecen 6 subtipos histológicos de ameloblastoma: folicular, plexiforme, granular, basal, desmoplásico y acantomatoso; siendo el folicular y el acantomatoso, el subtipo más frecuente y menos frecuente respectivamente ⁴.

Los ameloblastomas acantomatosos son extremadamente raros y generalmente aparecen en ancianos, histológicamente se evidencian centros o nidos de diferenciación escamosa y formación de perlas corneas reemplazando a las células estrelladas ^10,12.

Aproximadamente el 80% de los ameloblastomas acantomatosos se localizan en la mandíbula posterior y un 20% en el maxilar, por lo que pueden debutar con una amplia variedad clínico-radiográfica ³.

Li Tj. Y col. evaluaron las características clínico-patológicas de los ameloblastomas en 33 pacientes, encontrando dientes impactados como una característica común en estos pacientes. En la actualidad se plantea que el Virus del papiloma humano (VPH) y algunas alteraciones moleculares en la vía de las quinasas juegan un papel determinante en la etiología ^5,8.

En nuestra paciente no se encontraron alteraciones dentales en la evaluación física, no presentaba factores de riesgo para ser portadora de virus de papiloma humano; por lo que continúa siendo una necesidad la realización de estudios prospectivos para encontrar una relación causal.

La presentación clínica y radiológica de la paciente concuerda con la descrita en la literatura. Clínicamente suele aparecer una tumefacción y dolor progresivo que en ocasiones suelen confundirse con quistes o fibromas ameloblásticos. Mientras que en estados avanzados de la enfermedad es común ver deformidad facial, sobreinfecciones, ulceras en mucosa oral o compromiso del nervio dentario inferior.

Desde el punto de vista radiológico, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética de mandíbula muestran lesiones características de este tipo de neoplasia; sin embargo, ninguna es patognomónica. Los ameloblastomas aparecen como lesiones captantes de contraste, multiquísticas, con compromiso de la cortical sin afectación perineural ^2,7.

El tratamiento principal de los ameloblastomas acantomatosos es la resección quirúrgica radical, la cual tiene como objetivo erradicar la alta carga tumoral y evitar la recurrencia en estos pacientes. Debido a que la tasa de recurrencia en estas pacientes puede llegar hasta un 45%, el tratamiento de los ameloblastomas recurrentes suele ser una segunda intervención quirúrgica conservadora dependiendo de características propias del paciente, tales como la edad, dimensiones y localización de la lesión, la media de crecimiento tumoral, características clínicas de la lesión recurrente, estado funcional y compromiso de tejidos blandos ^2,12.

Importante resaltar que nuestra paciente tiene una sobrevida libre de recurrencia de más de 1 año, teniendo controles imagenológicos periódicos, los cuales no han demostrado evidencia de enfermedad.

Finalmente, las metástasis son muy raras en cualquier subtipo de ameloblastomas, siendo el pulmón el órgano más afectado ^9,11. La presencia de metástasis en un paciente con ameloblastoma conlleva una elevada mortalidad, con escasos tratamientos disponibles, por lo que la cirugía de primera intención y los controles seriados son determinantes para aumentar la sobrevida en estos pacientes.

CONCLUSIÓN

El ameloblastoma acantomatoso es un tumor poco frecuente, benigno, pero en ocasiones localmente agresivo, sus características clínicos-patológicas no están bien establecidas, como consecuencia de la falta de estudios prospectivos. A pesar de la resección quirúrgica radical su tasa de recurrencia puede llegar aproximadamente al 45%, siendo los controles imagenológicos seriados parte fundamental del seguimiento de los pacientes con esta enfermedad, asegurando un aumento de su sobrevida