INTRODUCCIÓN
El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor mesenquimatoso altamente maligno que se origina en un músculo estriado inmaduro1. Se caracteriza por la presencia de células que tienen una diferenciación muscular estriada identificable con células rabdomioblásticas2. Es el sarcoma de tejido blando más común en niños y adolescentes, con una incidencia anual de 4 a 7 casos por millón de niños de 15 años, por lo que es poco común que se observe en adultos3.
El RMS paratesticular, puede desarrollarse a partir de elementos mesenquimales del cordón espermático, y las envolturas del epidídimo y el testículo esto resultará en el desarrollo de una masa escrotal indolora4.
El RMS Intratesticular (ITRMS) en adultos, es un raro sarcoma de los testículos5, que se desarrolla rápidamente y se presenta principalmente como una masa escrotal indolora durante <6 meses antes del diagnóstico; puede representar entre el 7-10% de los tumores del aparato genitourinario asociados a RMS6.
El objetivo del reporte de este caso es dar un alcance de la relevancia del diagnóstico oportuno del cáncer testicular, a partir de un caso particular e infrecuente de rabdomiosarcoma paratesticular en un adulto.
REPORTE DE CASO
Paciente masculino de 39 años, procedente de Trujillo, Perú. Fue ingresado a un hospital público de tercer nivel en la ciudad de Trujillo el día 22 de julio del 2019 por un aumento de volumen de contenido escrotal que inició de forma insidiosa y progresiva acompañada de dolor. Se informó que 2 años previos al ingreso, observó una tumoración a nivel de la bolsa escrotal derecha que aumentó de volumen sin dolor asociado. Relacionado a sus antecedentes, informa que es fumador de tabaco (consumo de cigarrillos 6 veces/día) desde hace 10 años. Se conoce que abuela murió por cáncer de estómago.
A la exploración física se encontró: frecuencia cardíaca 78 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 17 respiraciones por minuto, temperatura 36,8°C y presión arterial: 110/70mmHg. Aparato respiratorio, cardiovascular y abdomen sin anormalidades. Aparato genitourinario: bolsa escrotal derecha aumentada de tamaño (13 cm diámetro longitudinal y 8 cm diámetro transversal), de consistencia sólida, doloroso a la digitopresión. En bolsa escrotal izquierda se palpa testículo que se encuentra desplazado hacia la región inguinal por presencia de tumoración contralateral. Examen Neurológico: escala de coma de Glasgow de 15 puntos.
Exámenes de laboratorio: HCG-b < 0,07mIU/Ml (Rango referencial 0,07-5), alfa fetoproteína: 3,16 ng/ml (Rango referencial <= de 7,0), LDH: 418 U/L (Rango referencial 230- 460). En la ecografía testicular se evidencia un notorio aumento de volumen de bolsas escrotales por aparente tumoración o masa de consistencia dura, de estructura heterogénea y aspecto sólido de bordes mal definidos que desplaza al testículo hacia la zona central e izquierda del escroto y al testículo hacia la zona central e izquierda hacia la zona suprapúbica (Figura 1 y Figura 2).
Considerando los hallazgos clínicos, marcadores testiculares e imagenológicos se diagnosticó tumor paratesticular derecho. Se realizó una orquiectomía derecha y exéresis de tumor paratesticular derecho el día 27 de julio (Figura 3). Según reporte operatorio los hallazgos encontrados fueron: tumor multilobulado irregular de 12x10x9 cm adherido a testículo derecho. Testículo derecho hipotrófico de 3x2x2 cm. Se envió testículo derecho más masa tumoral a patología. El resultado patológico fue: rabdomiosarcoma embrionario paratesticular con cápsula rota, y cordón espermático (derecho) no comprometidos por la neoplasia.
Paciente permaneció con dren tubular a nivel de canal inguinal derecho (con producción serohemática de 30 cc), luego de la cirugía. Herida operatoria sin signos de flogosis, por lo que se inició con cobertura antibiótica (ceftriaxona y metronidazol). Dos días después, la secreción serohemática fue desapareciendo, por lo que se decide retiro de dren tubular. Paciente fue dado de alta el 1 de agosto con seguimiento por consulta externa y referido a hospital oncológico de cuarto nivel.
DISCUSIÓN
El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno de origen mesenquimal que se cree que surge de células comprometidas con un linaje de músculo esquelético7. La localización paratesticular incluye el epidídimo o cordón espermático y ocurre principalmente en los jóvenes, sin embargo, la presentación en personas adultas es infrecuente, y los desenlaces pronósticos son menos favorables por su diagnóstico tardío8. El RMS embrionionario es el subtipo más común, tiene una tasa de supervivencia de 10 años del 62,9% con una media de supervivencia de 37,75 años, siendo la más alta de todos los subtipos9.
A pesar de la baja prevalencia de este cuadro en personas adultas, algunos estudios han reportado particulares eventos. Pineda J., et al10, discutieron en su estudio sobre la incidencia del RMS paratesticular, y describieron un caso en un paciente de 43 años de edad, cuyo cuadro coincide con el presentado en este estudio: aumento de volumen testicular, doloroso de intensidad moderada, con cuadros de remisión y exacerbación. Los autores concluyen que los RMS pueden manifestarse con afectación ganglionar o metastásica. Destacan además que el tipo histológico y el apego al tratamiento influyen en la evolución natural del cáncer. Nuestro caso describió que el tipo histológico fue embrionario, siendo éste de mejor pronóstico en comparación con otros tipos histológicos de RMS11.
Por lo anterior, además del pronóstico, un punto relevante para el desenlace o evolución reconocible del cáncer es el diagnóstico temprano. Mejía J., et al12 describieron un caso de RMS paratesticular en un paciente de 27 años de edad, cuya evolución fue de 3 años desde el aumento indoloro del volumen del testículo izquierdo. En nuestro caso, el paciente tuvo un tardío control, lo que lo expuso a una extirpación total de la masa tumoral y el testículo. Difiere la resolución de nuestro caso con la literatura en el inicio temprano de la quimioterapia para asegurar la supervivencia del paciente. Aunque la mayoría de los tumores de células germinales testiculares (TCG) son altamente curables, una minoría de los pacientes experimenta una recaída, generalmente dentro de los 2 años13. La recaída tardía (RT) s e d e fi n e convencionalmente como una recaída >2 años después del tratamiento primario, y se asocia con un mal pronóstico general14.
Los estudios que informan sobre los resultados de los pacientes con RT han investigado la recaída después de una variedad de tratamientos iniciales, desde la orquidectomía para la etapa 1 de la enfermedad hasta la quimioterapia de combinación para la enfermedad metastásica15. El pretratamiento con quimioterapia se ha asociado con resultados más deficientes. En la RT, puede haber una relativa quimiorresistencia en comparación con los pacientes que experimentan una recaída más temprana, y la transformación maligna de los componentes teratomatosos es más común16.
En conclusión, el RMS paratesticular es un desenlace poco común en las personas adultas. El tipo histológico, el tiempo de reconocimiento desde el inicio de síntomas y los antecedentes de cáncer testicular pueden determinar el pronóstico y evolución de la enfermedad, que puede llegar a no ser mortal si existe un diagnóstico oportuno y un cribado adecuado