INTRODUCCIÓN

Billroth describió el sincronismo tumoral en 1889. Actualmente, los tumores primarios múltiples (TPM) o sincrónicos se definen como la presencia simultánea de más de una neoplasia primaria en diferentes órganos o diferentes tipos histológicos en un mismo órgano. Los TPM tienen un patrón de malignidad e histológico diferente y si están en el mismo órgano no presentan conexión^1,2,3.

El cáncer colorrectal (CCR) es la tercera neoplasia más frecuente y representa la segunda causa de muerte por cáncer en el mundo^4,5,6. En el Perú, las neoplasias digestivas son responsables de 21,1% de las muertes por neoplasias, siendo el CCR la cuarta en frecuencia luego del cáncer gástrico, la mortalidad por cáncer de colon ha aumentado en la última década a 7,2%^4,7.

Un área que rara vez se explora en pacientes con CCR es la presencia de tumores sincrónicos fuera del colon. Su incidencia ha sido descrita en escasas publicaciones, varían entre 0,9% a 4,5%. Se ha notificado una incidencia de neoplasias sincrónicas extracolónicas en 0,35% de pacientes asintomáticos sujetos a tamizaje mediante colonoscopía virtual^5,8.

Los tumores del apéndice cecal constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con diferente evolución y pronóstico. Su incidencia es muy baja, se estima que representan el 0,5% de todas las neoplasias gastrointestinales y se hallan en el 1% de las apendicectomías. La mayoría de los pacientes se someten a cirugía por sospecha de Apendicitis aguda y el diagnóstico del tumor suele representar un hallazgo fortuito en el estudio anatomopatológico de muestras de apendicectomía^9,10,11,12.

Se presenta el caso de una paciente femenina de 72 años de edad que ingresó al servicio de emergencia por dolor abdominal agudo, con sospecha de neoplasia maligna de recto. Se confirma el diágnostico por estudios anatomopatológico de Adenocarcinoma tubular con componente mucinoso en recto-sigmoides de bajo grado y Adenocarcinoma mucinoso de apéndice de bajo grado.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 72 años, sin antecedentes de interés que acude a consulta de servicios de urgencias por dolor abdominal intermitente de tipo cólico, pérdida de peso, sin otra sintomatología asociada. La paciente presenta dolor a la palpación en hemiabdomen inferior, con intensidad aumentada en fosa iliaca derecha, con defensa y signo de Blumberg positivo. Se solicitó estudios de laboratorio: leucocitos 8,8 x 109 /L, neutrófilos 70%, no mostrando leucocitosis ni neutrofilia.

Se plantea una hipótesis diagnóstica de neoplasia maligna de recto, ingresando a sala de operaciones de emergencia, se realiza una laparotomía exploratoria más resección anterior bajo de recto más anastomosis colorrectal, hallando una tumoración en recto medio-superior de +/- 6 x 6 cm con adenopatías perirrectatales y tumor en apéndice cecal de +/-8 x 10 cm sin adenopatías peritumorales, presencia de adherencias epiploparietales y enteroparietales. El curso postoperatorio transcurre con mal pronóstico, falleciendo a las 48 horas. El resultado final se dio con el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica, reportando un Adenocarcinoma tubular con componente mucinoso en recto - sigmoides de bajo grado de malignidad (moderadamente diferenciado), con invasión hasta tejido adiposo peri rectal adyacente, bordes de invasión infiltrativo e invasión perineural, con margen de resección libre y ganglios linfáticos libres de neoplasia maligna; además de, Adenocarcinoma mucinoso de apéndice moderadamente diferenciado (G2), de localización difusa, la neoplasia invade hasta la muscular propia, margen de resección libres de neoplasia maligna. (clasificación según OMS)²¹⁾ (Figura 1, Figura 2, Figura 3 y Figura 4).

Figura 1 Recto sigmoides (A), que al corte se aprecia formación tumoral, anular, ulcerado (B) 

Figura 2 Cortes histológicos con tinción de Hematoxilina-Eosina en el que se observa Adenocarcinoma tubular de recto-sigmoides (A), componente mucinoso (B) e invasión perineural (C). 

Figura 3 Apéndice cecal (A), que al corte se aprecia paredes engrosadas y la luz ocupada totalmente por material coloide y mucoide (B) 

Figura 4 Visión panorámica de la pared apendicular infiltrada por Adenocarcinoma mucinoso de apéndice (A, B y C), características celulares atípicas con criterios de malignidad para adenocarcinoma (D), obsérvese las mitosis. Cortes histológicos con tinción de Hematoxilina-Eosina. 

DISCUSIÓN

Los tumores sincrónicos son sumamente raros, la coexistencia de cáncer de colon y apéndice es un fenómeno relativamente inusual, que plantea problemas diagnósticos a la hora de discriminar la naturaleza primaria o metastásica de cada uno de ellos.

Es presumible que los tumores sincrónicos, se originen sobre un sustrato etiológico común, genético y ambiental. Los últimos avances en biología molecular han proporcionado evidencia que la inestabilidad cromosómica, la inestabilidad microsatélite (IMS) y la metilación de genes, son responsables de varias lesiones o factores predisponentes para el cáncer sincrónico. La inestabilidad cromosómica (que provoca la inactivación de los genes supresores de tumores) representa aproximadamente el 60% de los cánceres sincrónicos; los tumores que tienen alta IMS y son negativos para metilación de genes, son responsables del 10%; los otros cánceres sincrónicos que son positivos para metilación de genes (que lleva al silenciamiento del gen supresor de tumor) comprenden aproximadamente el 30%^13,14,15.

El Adenocarcinoma mucinoso de apéndice es una entidad muy rara, que ocurre en el 0,08% de todos los cánceres, y los métodos terapéuticos aún son polémicos¹⁶. El riesgo de desarrollar tumores mucinosos del apéndice es similar entre hombres y mujeres¹⁷, aunque algunos estudios han demostrado que esta patología es más común en mujeres¹⁸ y personas mayores de 50 años^17,19.

Este caso ilustra la infrecuente presentación de dos neoplasias malignas sincrónicas, diferentes, encontradas en el tracto digestivo bajo.

El diagnóstico definitivo se realiza mediante la pieza anatómica analizada por el anatomopatólogo después de la cirugía. La proporción de sospechas de tumores de apéndice durante la cirugía es baja y esta situación retrasa su enfrentamiento. La citorreducción más quimioterapia pareciese tener una buena respuesta en el tratamiento de la enfermedad, mejorando las tasas de respuesta con sobrevidas a tres años de alrededor del 65%²⁰; en el caso reportado, el curso de la enfermedad presentada fue rápida, 48 horas después de la cirugía, la paciente hace shock séptico e infarto agudo de miocardio, falleciendo