INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda y autolimitada frecuente en la edad prescolar. Su etiología exacta aún se desconoce; sin embargo, se plantea que podría deberse a una reacción inmunitaria inusual viral desencadenada por un componente genético. Representa la primera causa de enfermedad cardiaca adquirida en la población infantil teniendo como complicaciones la formación de aneurismas coronarios en aproximadamente un 25% de los casos ^1,2.

Esta enfermedad se presenta en el 85-90% en menores de cinco años. El pico de edad se encuentra aproximadamente entre los 10 a 11 meses de vida con una baja incidencia en menores de seis meses, lo cual sugiere un incremento progresivo de la inmunidad a esta enfermedad a lo largo de la infancia ^2,3.

En la población asiática se ha reportado una incidencia anual de 264,8 casos/100 000 en niños menores de cinco años y en Estados Unidos 25 casos/100 000 en niños menores de cinco años ¹. En Latinoamérica, Chile reportó un incremento en la incidencia de 8,7 a 10,4/100 000 en menores de 5 años durante los periodos 2001-2003 y 2009-2011 ⁴. Asimismo, Argentina reportó una incidencia nacional de 5 casos/10 000 egresos hospitalarios en menores de 18 años ⁵. En Perú, se ha reportado una incidencia de 6,4 casos /100 000 en menores de 6 años para el año 2019, siendo Lima, la ciudad con más registros de casos ⁶. En otros países de la región, los registros epidemiológicos están en desarrollo por lo que iniciativas como REKAMLATINA (Red de Enfermedad de Kawasaki en América Latina) buscan unificar esfuerzos y desde 2014 recopilan información para caracterizar mejor esta enfermedad ⁷.

El diagnóstico de EK es clínico. La forma clásica se caracteriza por fiebre de cinco o más días de duración con al menos cuatro de las siguientes características: eritema o fisura labial, lengua de fresa y/o eritema de la mucosa faríngea y oral, conjuntivitis bilateral bulbar sin exudado, erupción maculopapular, eritrodermia difusa o eritema multiforme, edema de manos y pies en fase aguda y/o descamación periungueal en fase subaguda y por último linfadenopatía cervical (≥1,5 cm de diámetro) usualmente de tipo unilateral ¹. Los pacientes que carecen de las características clínicas completas a menudo son catalogados como enfermedad de Kawasaki incompleta y su diagnóstico representa un verdadero reto para el personal asistencial, pues en estos casos el diagnóstico se confirma al detectarse anomalías en las arterias coronarias debido al retraso en el inicio del tratamiento ⁸.

Un estudio de 20 lactantes menores de seis meses con diagnóstico de EK en Taiwán entre los años 1994 a 2003, encontró una mayor presentación de EK incompleta, leucocitosis, anemia y trombocitosis ⁸. En ese mismo estudio, el intervalo de días entre el inicio de síntomas y el diagnostico de EK fue 8 días (rango 5 a 16 días) y solo el 45% cumplieron el diagnostico de EK antes de los 10 días ⁸.

El objetivo del trabajo fue reportar a un lactante de tres meses que presentó una adenopatía cervical que fue considerada como un absceso cervical y al final desarrolló enfermedad de Kawasaki incompleta complicada con aneurisma de las arterias coronarias.

REPORTE DE CASO

Lactante varón de tres meses de edad acudió a consulta con un tiempo de enfermedad de tres días caracterizado por fiebre de 38°C intermitente que remitió parcialmente con los antipiréticos y con presencia de tumoración cervical dolorosa de localización posterior que limitaba la movilización. Es hijo de quinta gestación y nacido por cesárea (por periodo intergenésico corto); asimismo, su madre asistió a más de seis controles prenatales y no presentó eventualidades en el embarazo. Tuvo un peso de nacimiento de 3500 gramos con Apgar 9¹ y 9⁵, talla 51 cm, perímetro cefálico 33 cm y edad gestacional de 40 semanas. No tuvo complicaciones durante el nacimiento. Tiene vacunas completas desde el nacimiento y adecuado desarrollo psicomotor. No tiene antecedentes de hospitalizaciones ni cirugías. No tiene antecedentes de enfermedades, ni antecedentes médicos familiares.

Al examen físico se encontró con la frecuencia cardiaca en 140/min, frecuencia respiratoria 26/min, temperatura de 36,5°C, saturación de oxígeno 98% (FiO₂ 21%) y un peso de 7,5 kg. Al examen físico preferencial se encontró en la región cervical posterior una tumoración izquierda de aproximadamente 4x5 cm de consistencia dura, no móvil, dolorosa con evidencia de signos de flogosis. El resto del examen se encontró sin alteraciones.

Fue ingresado con el diagnóstico de tumoración abscedada de región cervical izquierda. Durante la hospitalización presentó lesiones eritematosas maculares no pruriginosas que desaparecían a la digitopresión en cabeza, tórax, extremidades inferiores y eritema en palmas y plantas (Figura 1).

Figura 1 Lesiones eritematosas maculares en extremidades y eritema en región plantar (quinto día de enfermedad). 

Los exámenes al ingreso mostraron anemia leve, leucocitosis, trombocitosis y elevación de la proteína C reactiva (PCR) (Tabla 1). Los electrolitos, las transaminasas, la urea, creatinina y el examen de orina fueron normales. La serología (IgM e IgG) para TORCH, Bartonella henselae, virus Epstein-Barr, Parvovirus B19, Sars-Cov-2, adenovirus fueron negativos al igual que la serología para hepatitis B, hepatitis C y Virus de Inmunodeficiencia Humana. Sólo la serología IgM para el virus Influenza A resultó positivo. Los hemocultivos y urocultivos también resultaron negativos. Se realizó cultivo en aspirado gástrico para Mycobacterium tuberculosis resultando también negativo. En la ecografía cervical se encontró adenopatías agrupadas en la región cervical posterior izquierda y la ecocardiografía estuvo sin alteraciones.

Recibió tratamiento con oxacilina 150 mg/kg/día y clindamicina 40mg/kg/día endovenoso por 10 días. Durante los días de tratamiento, el paciente persistió con picos febriles, con las lesiones eritematosas y con la adenopatía cervical. Sus exámenes de laboratorio mostraron elevación de los leucocitos, trombocitosis, elevación de la PCR al día 11 de enfermedad. Debido a la persistencia de la fiebre a pesar de la cobertura antibiótica, el paciente fue referido al servicio de infectología pediátrica del Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (INSN, Lima-Perú) al día 15 de enfermedad, para ampliar estudios.

Al ingreso por emergencia en el INSN se encontró despierto con funciones vitales estables. Al examen físico se encontró la tumoración cervical y lesiones eritematosas en extremidades inferiores. No se vio eritema en la cicatriz de la vacuna BCG (bacilo de Calmette-Guérin), tampoco inyección conjuntival ni lesiones en mucosas o descamación en manos. El resto del examen se encontró sin alteraciones.

En el hemograma se encontraron anemia moderada y trombocitosis (Tabla 1), el perfil de coagulación y las transaminasas estaban sin alteraciones, fibrinógeno 578,5mg/dL (VN 160-370), dímero D 2,06mg/L (VN <0,5), B2 microglobulina 2693ng/mL (VN 1423-3324), ferritina 188ng/mL (VN 4-62), el hemocultivo y urocultivo fueron negativos. Se le prescribió tratamiento con ceftriaxona 80mg/kg/día y clindamicina 40mg/kg/día endovenoso.

Durante su hospitalización se planteó la posibilidad de etiología viral pues los picos de fiebre y las lesiones eritematosas maculares desaparecieron al quinto día de hospitalización en el INSN (día 20 de enfermedad); mientras que, la adenopatía cervical desapareció al octavo día (día 23 de enfermedad). El paciente curso con evolución favorable; sin embargo, los valores de leucocitos, plaquetas y PCR persistían elevados al 25 día de enfermedad (Tabla 1). Se planteó el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleto por el grupo de edad y las características clínico-laboratoriales antes presentadas (leucocitosis, trombocitosis, elevación de la PCR, fiebre, lesiones eritematosas y adenopatías) y se solicitó una nueva ecocardiografía y exámenes de control.

En los exámenes se encontraron elevación de la velocidad de sedimentación globular 61mm/hr, proteínas totales 7g/dL (VN 6-8,3), albúmina 4g/dL (VN 3,2-5,2), creatina fosfoquinasa 45mg/dL (VN 24-170) y transaminasas sin alteraciones. En la ecocardiografía se reportó dilatación de la arteria coronaria izquierda 4,8mm (Z score 7,8), dilatación de arteria coronaria derecha 4,8mm (Z score 10,8), con cámaras cardiacas de dimensiones normales y función sistólica biventricular conservada (Figura 2).

Con el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta a los 25 días de enfermedad, se decidió administrarle inmunoglobulina humana 2gr/kg dosis única endovenosa por 12 horas y acido acetil salicílico 4mg/kg/día vía oral. Los exámenes de control a los cinco días post administración de inmunoglobulina (día 30 de enfermedad) encontraron disminución en los valores de los leucocitos, plaquetas y PCR (Tabla 1). El paciente no presentó ninguna reacción durante y después de la administración de la inmunoglobulina. Fue dado de alta a los 15 días de hospitalización en el INSN (30 días de enfermedad), con indicación de controles por cardiología e infectología. En sus controles ecocardiográficos posteriores por consultorio el paciente se encontró con persistencia de la dilatación de las arterias coronarias con función sistólica biventricular conservada por lo que continua con el tratamiento de aspirina a dosis de 4mg/kg/día.

Figura 2 Ecocardiografía a los 25 días de enfermedad. Se observa dilatación aneurismática de coronaria derecha (a) y tronco coronario izquierdo de 4,8mm (b). 

DISCUSIÓN

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una de la vasculitis multisistémica que afecta principalmente a las arterias de mediano calibre. El diagnóstico se realiza con la presencia de cinco o más días de fiebre con cuatro de los cinco criterios: (a) inyección conjuntival bulbar bilateral no purulenta, (b) cambios en la mucosa de la orofaringe, incluyendo faringe eritematosa, eritema en labios con fisurados y/o resequedad y lengua en fresa, (c) cambios de las extremidades periféricas como edema y/o eritema de las manos o los pies en la fase aguda o descamación periungueal en la fase subaguda, (d) erupción, principalmente en tronco polimorfa no vesicular y (e) linfoadenopatía cervical unilateral ≥ 1,5 cm ¹.

Nuestro paciente no presentó todas las manifestaciones clínicas desde un inicio, pues presentó tres días de fiebre asociada a adenopatía cervical catalogada como absceso cervical de localización posterior asociado a elevación de marcadores inflamatorios. Recibió antibioticoterapia; sin embargo, no se vio mejoría en el seguimiento (Tabla 1), similar a lo reportado por Ramachandran et al. en un lactante de 17 meses que inicialmente recibió antibioticoterapia oral y luego endovenosa; sin embargo, en el día nueve de enfermedad ante la sospecha de EK se realizó una ecocardiografía encontrándose un leve dilatación de la arteria coronaria izquierda ⁹, y similar a lo reportado por Rossi et al. en un niño de siete años comentar el casito que inicialmente presentó linfadenitis cervical y celulitis adyacente asociado a fiebre, el cual a pesar de tratamiento antibiótico no presentó mejoría ¹⁰. En el transcurso de los días, se agregó labios fisurados y secos, inyección conjuntival no supurativa y finalmente rash en tronco, manos y pies, con lo cual se inició inmunoglobulina y se resolvieron los síntomas ¹⁰.

Se han reportado casos similares de EK, con inicio de fiebre y adenopatías cervicales como únicos signos al inicio de la enfermedad; en otras, la adenopatía domina la presentación, incluso siendo la característica menos común, especialmente en menores de un año ^11,12. Esta forma de presentación puede confundir al personal de salud; sin embargo, algunas características pueden ayudarnos a diferenciar del abceso cervical como lo reporta Kanegaye et al, en su estudio donde encontró una elevación del VSG (mm/hr) mayor para EK (79 vs 48), al igual que la PCR (mg/dL) (13,7 vs. 6,1), menor leucocitosis (10⁹celulas/L) (16,4 vs. 19,0), menor tamaño de la adenopatía (cm) (3 vs. 5) ¹³.

También, la característica de la imagen puede ser de utilidad para diferenciar la adenopatía cervical en EK de una adenitis bacteriana. Qin et al. reportó un mayor tamaño y rigidez de los ganglios linfáticos en pacientes con linfoadenopatía cervical bacteriana a comparación de la adenitis cervical en EK, usando la elastografía de ondas de corte ¹⁴.

Existen diferentes factores de riesgo que influyen en el diagnóstico tardío de la EK, entre ellos se encuentra la presentación clínica incompleta, mayor distancia desde el sitio de residencia a un centro clínico y edad menor a seis meses ¹⁵. Cuando se diagnóstica de manera tardía existe mayor riesgo de complicaciones siendo la más importante el aneurisma de las arterias coronarias ¹⁶. Considerando estos aspectos, el paciente tenía dos criterios de riesgo para diagnóstico tardío: edad menor a 6 meses y la presentación clínica incompleta, lo cual podría explicar el diagnóstico tardío a los 25 días de enfermedad.

El tratamiento indicado para EK es inmunoglobulina humana y aspirina a altas dosis, el cual debería administrarse en los primeros 10 días de enfermedad ¹. Tras este periodo (en pacientes con diagnóstico tardío) la inmunoglobulina aún está considerada como parte del tratamiento siempre y cuando persista la fiebre o anormalidades coronarias asociadas a signos de inflamación sistémica y elevación de marcadores inflamatorios ¹. En nuestro paciente se le indicó aspirina a dosis bajas e inmunoglobulina luego de los 25 días de enfermedad, cuando el paciente estaba afebril de cinco días con leucocitosis y elevación de la PCR asociado al aneurisma de arterias coronarias siguiendo las recomendaciones de la American Heart Association¹.

La principal complicación de la EK son los aneurismas coronarios ¹. Se calcula que el riesgo de esta complicación oscila entre 20 y 25%, el cual se reduce a menos del 5% con la administración de inmunoglobulina intravenosa; sin embargo, es posible que los lactantes menores de seis meses a pesar de un tratamiento oportuno puedan ser más propensos a desarrollar anormalidades coronarias ^15,16. Otras complicaciones cardíacas que se reportan son miocarditis, pericarditis, arritmias, disfunción ventricular, valvulitis, entre otros, los cuales no se evidenciaron en el paciente ¹.

En conclusión, la adenopatía cervical asociada a fiebre persistente puede confundirse con la linfadenitis cervical bacteriana en pacientes con EK incompleta. En pacientes menores de seis meses con adenopatía cervical y fiebre inexplicable de más de 7 días se debe considerar el diagnóstico de EK y ahondar en los criterios diagnósticos para decidir el inicio de inmunoglobulina y una ecocardiografía oportuna para identificar anomalías cardiacas como complicación de esta enfermedad.